موٹر نیروئن کی بیماریوں - ایک جائزہ

ALS اور مزید سمیت موٹر نیروئن کی بیماریوں کی اقسام

اگر زیادہ تر لوگ کسی چیز کے بارے میں سوچتے ہیں تو وہ "موٹر نیروئن کی بیماری" سنتے ہیں، وہ امیوٹروفیک پس منظر کے سکلیروسیس (ALS) کے بارے میں سوچتے ہیں. تاہم، اس طرح کے دیگر کئی قسم کے موٹر نیوران کی بیماری بھی ہے. خوش قسمتی سے، تمام موٹر نیورون بیماری غیر معمولی ہیں.

جائزہ

جب ہم حرکت کرتے ہیں تو، دماغ سے برقی سگنل کو اعلی موٹر نیورون کے ساتھ برقی سگنل بھیجا جاتا ہے.

ریڑھ کی ہڈی کی نالی سینگ میں اعصاب کے خلیات کو سنبھالنے اور اس کے بعد پردیی اعصاب میں کم موٹر نیورون بھی شامل ہیں. ان نیوروں کے ساتھ ساتھ سفر کرنے کے نتیجے میں پٹھوں کے لئے سگنل کے سگنل کے ساتھ سفر کرنے والے الیکٹریکل سگنل. مخصوص جسمانی امتحان کے نتائج پر منحصر ہے، نیورولوجیسٹ اس بات کا تعین کر سکتے ہیں کہ مسئلہ کہاں سے اعصابی نظام میں ہے، اور اس کی بنیاد پر، ممکنہ تشخیص.

ایسی شرائط جو اس عام سگنلنگ کو متاثر کرتی ہیں، انہیں نیروئن کی بیماریوں کے طور پر بھیجا جاتا ہے. ریڑھ کی ہڈی کی پودوں کی پودوں کے بارے میں پوچھتا ہے کہ معلومات سنبھالنے سے متعلق ہے، جبکہ نارنجی سینگ کی معلومات کی جاتی ہے جو تحریک سے متعلق ہے. اس وجہ سے موٹر نیورون بیماریوں، بنیادی طور پر تحریک کو متاثر کرتی ہے.

عمومی نشانیاں اور علامات

موٹر نیروئن کی بیماریوں کو دو اہم اقسام میں تقسیم کیا جاسکتا ہے، اس پر منحصر ہے کہ وہ اوپر موٹر نیروئن یا کم موٹر نیورسن کو متاثر کرتے ہیں. کچھ موٹر نیورون بیماریوں کو صرف اوپر اوپری موٹر نیورون پر اثر انداز ہوتا ہے، جبکہ دیگر بنیادی طور پر کم موٹر نیورسن کو متاثر کرتی ہیں.

کچھ، جیسے ALS، دونوں پر اثر انداز ہوتا ہے.

اوپری موٹر نیورون کی بیماری کے علامات میں شامل ہیں:

• کشیدگی - پٹھوں کی سختی، سختی، عدم اطمینان، اور انضمام کا ایک مجموعہ. شدید کشیدگی کے ساتھ، آپ کے پٹھوں کو "پھنسنا" محسوس کر سکتا ہے. ہلکے مسابقت کے ساتھ، آپ کو آپ کے پٹھوں کو منتقل کرنے کے قابل ہوسکتا ہے، لیکن وہ غیر متوقع طور پر یا تیز رفتار انداز میں جواب دیتے ہیں.

• رکاوٹ - پٹھوں کی ایک غیر معمولی "سختی".
• بڑھتی ہوئی گہری tendon reflexes - مثال کے طور پر، آپ کے گھٹنے جرک معمول سے زیادہ واضح ہو سکتا ہے.

کم موٹر نیورون کی بیماری کے علامات میں شامل ہیں:

• اتففی - قوت اور عضلات کی بڑے پیمانے پر نقصان.
• Fasciculations - جلد کے نیچے twitching کے طور پر نظر آتے ہیں جو پٹھوں کی ایک غیر معمولی اور غیر معمولی سنکچن.

موٹر نیروئن کی بیماریوں کی اقسام

کئی مختلف موٹر نیوران کی بیماری موجود ہیں جو اس سے متعلق ہے کہ وہ اوپر یا نچلے موٹر نیورسن، ابتدائی علامات، عمر کے گروہوں کو متاثر کرتے ہیں، اور امراض پر اثر انداز کرتے ہیں. ان میں سے کچھ شامل ہیں:

امیوٹروفک جراحی Sclerosis

امیوٹروفک پس منظر کے سکلیروسیسس (ALS)، جو لو گوہرگ کی بیماری کے طور پر بھی جانا جاتا ہے، ایک ترقی پسند موٹر نیورون بیماری ہے جس میں امریکہ میں ہر سال تقریبا 6،000 افراد کو متاثر ہوتا ہے. یہ عضلات کی کمزوری کے ساتھ شروع ہوتا ہے، عام طور پر جسم کے صرف ایک طرف. حالت ہاتھوں میں زیادہ سے زیادہ پیروں سے شروع ہوتی ہے. ابتدائی طور پر، بنیادی نشست فاسقول ہوسکتا ہے، لیکن بالآخر، اوپری اور موٹر نیورون علامات اور علامات دونوں کے ساتھ ترقی. جب ڈایافرام متاثر ہوتا ہے، میکانی وینٹیلیشن کی ضرورت ہوسکتی ہے. عام طور پر بیماری عام طور پر سنجیدگی سے متاثر نہیں ہوتا ہے، اور زیادہ تر لوگ انتباہ ہیں (بغیر کسی ڈیمنشیا) یہاں تک کہ جب بیماری بہت اعلی ہے.

ALS کے ساتھ اوسط زندگی کی توقع تقریبا دو سے پانچ سال ہے لیکن بڑے پیمانے پر مختلف ہوسکتا ہے، جس میں 20 فیصد افراد 20 سال کے بعد زندہ رہتے ہیں. شکر ہے، سائنسدان سٹیفن ہاککنگ جیسے لوگ ALS اور دیگر موٹر نیروئن کی بیماریوں کے بارے میں بیداری بڑھانے میں مدد کر رہے ہیں.

ابتدائی باہمی ساکرروسیس

پرائمری پس منظر کے سکلیروسیس (PLS) اوپری موٹر نیورون کی ایک بیماری ہے، دماغ سے ریڑھ کی ہڈی میں سگنل رکاوٹ. تحریک کے ذمہ دار مریض کوٹیکس کے خلیات آہستہ آہستہ مر جاتے ہیں. نتیجہ ایک تیز آہستہ ترقیاتی کمزوری ہے جس سے اوپر موٹر نیورون علامات کے ساتھ منسلک ہوتا ہے، جیسے کشیدگی، عدم استحکام، اور گہری tendon reflexes میں اضافہ.

امیوٹروفک پس منظر کے سکلیروسیسیس کے برعکس، کم موٹر نیوروون کے نتائج، جیسے آروففی اور فاسٹیلیشنز، جیسے ہی نمایاں نہیں ہیں. یہ یقینی نہیں ہے کہ PLS کتنی عام ہے، لیکن ہم اس بات کا یقین کرتے ہیں کہ یہ ALS سے کم عام ہے.

ابتدائی طور پر بیماری کے دوران، بنیادی پس منظر کے سکلیروسیس ALS کے ساتھ الجھن ہوسکتی ہے. چونکہ ALS صرف اوپری موٹر نیورون علامات کے ساتھ شروع ہوسکتا ہے، اس سے پہلے سال ہوسکتا ہے کہ PLS کی تشخیص واضح ہوجائے. یہاں تک کہ اس وقت تک، یہ بھی کہنا مشکل ہے کہ حالات میں کونسی علامات پیدا ہوسکتی ہیں، کیونکہ پیپلز پارٹی کے بعض لوگ کم موٹر نیورون کے نتائج کو تیار کریں گے، یہ ثابت ہوتا ہے کہ بیماری اصل میں ہے. یہ سب کے لئے ایک بدقسمتی کا راستہ ہے کہ یہ کہ یہ جاننا ناممکن ہوسکتا ہے کہ علامات کی ابتدا کے بعد کئی سالوں کے لئے واقعی شرط ہے یا نہیں.

دیگر حالات، جیسے جڑی بوٹیوں والی سپیکٹرو paraparesis، بھی حکمرانی کی ضرورت ہو گی. مریض عام طور پر ان کے علامات کے ساتھ 20 سال تک رہنے والے مریضوں کے ساتھ، پی ایل ایس ALS کے مقابلے میں زیادہ آہستہ آہستہ ترقی کرنا چاہتا ہے.

پروسیویسی پٹھوں ائروفی

کچھ طریقوں میں، ترقی پسند پٹھوں ایروففی (پی ایم اے) پرائمری پس منظر کے سکلیروسیس کے برعکس ہے. PMA میں صرف کم موٹر نیورسن متاثر ہوئے ہیں، جبکہ، PLS میں، صرف اوپر اوپری موٹر نیورین زخمی ہیں. چونکہ کم موٹر نیورسن متاثر ہوئے ہیں، ترقی پسند کمزوری عام علامت ہے. چونکہ اوپری موٹر نیورسن متاثر نہیں ہوتے، اعلی موٹر نیورون علامات جیسے کمزور نہیں ہوتے ہیں. ترقی پسند پٹھوں ایروففی ALS کے مقابلے میں کم عام ہے لیکن بہتر حاملہ ہے.

ترقیاتی پٹھوں ایروفی کی تشخیص کرنے کے لئے یہ دردناک عمل ہوسکتا ہے کیونکہ علامات دوسری حالتوں سے ملتے جلتے ہیں. خاص طور پر، جیسے ALS، کثیر موثر موٹر نیوروپیٹی ( پردیی نیوروپتی کا ایک شکل) اور ریڑھ کی ہڈی کی پٹھوں ایروفیف کی ضرورت ہوتی ہے، اس سے قبل پہلے سے ہی ایک حتمی تشخیص کی جا سکتی ہے.

پروگریسی بلب پالی

پروسیوئک بلب پالال دماغ کے سست خرابی میں شامل ہے، جس میں اعصاب ( کرانسی اعصاب ) شامل ہیں جو چہرے، زبان اور حلق کو کنٹرول کرتی ہیں. نتیجے کے طور پر، ترقی پسند بلبار کے ساتھ کسی شخص کو بولنے، نگلنے اور چکن کرنے میں دشواری شروع ہو جائے گی. اونٹ اور نچلے موٹر نیورون علامات کے ساتھ، بیماری کی ترقی کے طور پر لیم کمزوری بھی زیادہ واضح ہوسکتی ہے. ترقی پذیر بلبار پالسی والے افراد کو بھی ہنسی یا رونے کے ناقابل اعتماد اور کبھی کبھی غیر مناسب بغاوت بھی ہوسکتی ہے. یہ لوگ غیر معمولی نہیں ہیں جو ترقیاتی بلبار پالسی کے ساتھ ALS کو تیار کرنے کے لئے جاتے ہیں. Myasthenia gravis ایک آٹویمون نیوروماسکلر خرابی کی شکایت ہے جو بھی اسی طرح کے فیشن میں موجود ہو.

پوسٹ پولیو سنڈروم

پولیو ایک وائرس ہے جو ریڑھ کی ہڈی کے نچلے سوراخ میں موٹر نیوروں پر حملہ کرتی ہے جس کے نتیجے میں پیالیزی کا نتیجہ ہوتا ہے. شکر گزار، جارحانہ ویکسین کی وجہ سے، یہ وائرس بڑی حد تک ختم کردی گئی ہے. تاہم، ان میں سے بعض جو بیمار ہوتے ہیں، ان میں سے ایک کم عمر کے پولیو سنڈروم کے طور پر جانا جاتا کمزوری کی شکایت کرسکتے ہیں. یہ عمر بڑھنے والے بچنے کی تحریک کو کنٹرول کرنے والے نسبتا چند زندہ رہنے والے موٹر نیوروں کی وجہ سے عمر بڑھنے یا زخم کی وجہ سے ہوسکتی ہے. ڈس آرڈر صرف بوڑھے لوگوں پر اثر انداز کرتا ہے جنہوں نے ماضی میں پولیو کی ہے. یہ عام طور پر زندگی خطرہ نہیں ہے.

کینیڈی کی بیماری

کینیڈی کی بیماری ایک ایکس منسلک جینیاتی عطیہ کی وجہ سے ہے جو ایوجن ریپولیور پر اثر انداز کرتی ہے. ڈس آرڈر میں آہستہ آہستہ ترقی پسند کمزوری اور ٹورسو کے قریب ترین عضلات کے درد کا سبب بنتا ہے. چہرے، جبڑے اور زبان بھی شامل ہیں. کیونکہ یہ ایکس منسلک ہے، کینیڈی کی بیماری عام طور پر مردوں پر اثر انداز کرتی ہے. جینیاتی تبدیلی کے ساتھ خواتین کیریئر ہیں، ان کے بچوں پر جین منتقل کرنے کے 50 فیصد موقع کے ساتھ. بدقسمتی سے خواتین کو معمول کے علامات، جیسے انگلی کے درد، زیادہ گہری کمزوری کی بجائے سے بھی متاثر ہوسکتی ہے.

کیونکہ اس بیماری کو ایوجنجن رسیپٹر (ریزورٹر جس کے مطابق یسٹروجن اور ٹیسٹوسٹیرون منسلک ہوتا ہے)، خرابی کے ساتھ مرد بھی علامات جیسے جینیاتیومیا (چھاتی بڑھانے)، testicular atrophy، اور erectile بیماری بھی متاثر ہو سکتا ہے. کینیڈی کی بیماری کے ساتھ لوگوں کی عمر عام طور پر عام ہے، اگرچہ ان کی کمزوری کی ترقی ممکن ہے وہ وہیلچیئر کی ضرورت ہو.

ریڑھائی پٹھوں ایروففی

ریڑھ کی ہڈی کی پٹھوں ایروففی ایک وراثت بیماری ہے جو بنیادی طور پر بچوں کو متاثر کرتی ہے. یہ ایس ایم این 1 جین میں خرابی کی وجہ سے ہوتا ہے اور ایک آٹومومل ریسوسی پیٹرن میں وراثت ہے. اس عیب دار جین کی وجہ سے، ایس ایم این پروٹین کافی نہیں ہے، اور یہ کم موٹر نیورسن کی پسماندگی کی طرف جاتا ہے. یہ کمزوری اور پٹھوں کو برباد کرنے کی طرف جاتا ہے.

ایس ایم اے کی تین بنیادی اقسام، ہر ایک مختلف عمر کے بچے شامل ہیں.

• ویڈینگ - ہفمنم بیماری بھی نامی ایس ایم اے کی قسم 1، اس وقت جب بچہ چھ ماہ کی عمر میں ہو. بچے کو ہایپوٹونیا (فلاپی پٹھوں) پڑے گا اور اکثر غیر معمولی طور پر نہیں جائیں گے. وہ متوقع وقت میں اپنے آپ کو بیٹھنے کے قابل نہیں ہوں گے. ہوا کی طرف سے مشکل اور سانس لینے کے لئے کافی طاقت برقرار رکھنے کی وجہ سے، ان میں سے زیادہ تر عمر کی عمر کی طرف سے مر جاتے ہیں.
• SMA قسم II تھوڑا سا بعد میں شروع ہوتا ہے، 6 سے 18 ماہ کی عمر کے درمیان ظاہر ہوتا ہے. ان بچوں کو مدد کے بغیر کھڑے ہونے یا چلنے کے قابل نہیں ہو گا، اور اس میں تنفس کے ساتھ بھی دشواری ہوگی. تاہم، ایس ایم اے کی قسم II کے بچے عام طور پر وارڈنگ-ہافمن کے ساتھ ان سے کہیں زیادہ رہتے ہیں، کبھی کبھی نوجوان زنا میں رہتے ہیں.
• ایس ایم اے کی قسم IIII نے بھی کوگیلبرگ ویلڈرر بیماری بھی کہا ہے، جو 2 اور 17 سال کی عمر کے درمیان ظاہر ہوتا ہے. اس خرابی کی شکایت کے ساتھ بچوں کو کچھ مشکل چلانے یا چڑھنے کے اقدامات ہوسکتے ہیں. شاید وہ بھی مسائل کو حل کرسکتے ہیں، جیسے کہ سکولوزس . تاہم، اس خرابی کی شکایت کے ساتھ بچوں کو عام عمر ہو سکتا ہے.

تشخیص اور علاج

موٹر نیورون کی بیماریوں کے لئے کوئی بہت مؤثر علاج نہیں ہے. جراثیم سے متعلق بیماریوں کے علامات کو کنٹرول کرنے پر طبی تھراپی پر توجہ مرکوز ہے. تاہم، یہ جاننے کے لۓ کہ علامات کی علامات کیا جاسکے، اور اس کے ساتھ ساتھ دیگر معالج بیماریوں کو قابو پانے کے لۓ، یہ صحیح تشخیص حاصل کرنا ضروری ہے.

ان کی جسمانی امتحان اور دیگر تکنیکوں کا استعمال کرتے ہوئے جیسے برقی کام ، اعصاب کی تحلیل مطالعہ، اور جینیاتی ٹیسٹ جب مناسب ہو، نیورولوجیسٹ صحیح درست تشخیص کی تعریف میں مدد کرسکتے ہیں. صحیح تشخیص کے بعد آپ کے نیورولوجسٹ آپ کو اپنے علامات کو ممکن حد تک ممکنہ طور پر منظم کرنے اور متوقع اور کسی متوقع پیچیدگیوں کے لئے تیار کرنے کی اجازت دیتا ہے.

کوپن

ابتدا میں، ہم نے تبصرہ کیا کہ "خوش قسمتی" موٹر نیورون کی بیماری غیر معمولی ہیں. یہ اچھا ہوسکتا ہے جب تک کہ آپ یا ان سے محبت کرنے والوں کو ان شرائط میں سے کسی کی ترقی نہ ہو. اس کے بعد، ان بیماریوں کے علامات کو برداشت کرنے کے علاوہ، آپ کو یہ معلوم ہوسکتا ہے کہ آپ سے امید ہے کہ کم ریسرچ اور کم سپورٹ موجود ہیں. جبکہ یہ بیماری غیر معمولی ہیں، اس طرح کے اقدامات کے طور پر یتیم ڈریگ ایکٹ ان کم عام کے لئے زیادہ توجہ دے رہے ہیں لیکن کوئی کم اہم شرط نہیں ہیں.

اگر آپ موٹر نیروئن کی بیماری سے تشخیص کر رہے ہیں تو آپ اکیلے محسوس کر سکتے ہیں. وہاں سے "چھاتی کے کینسر کے وکیل" کے بڑے گروہوں کے برعکس، ہم بڑے بڑے گروپ نہیں دیکھتے ہیں، مثال کے طور پر، ترقی پسند بلبر پالس وکالت. اس کے باوجود اب بھی شعور بڑھ رہا ہے، اور کم از کم ALS کے لئے، حمایت.

موٹر نیروئن بیماریوں والے افراد کی مدد کرنے کی ضرورت ہوتی ہے جیسے وہ زیادہ عام حالات کے ساتھ. اگرچہ آپ کے پاس آپ کی کمیونٹی میں ایک معاون گروپ نہیں ہوسکتا ہے، معاون کمیونٹی آن لائن موجود ہیں جہاں مخصوص موٹر نیورون کے حالات والے لوگوں کو "پورا" کرسکتے ہیں اور دوسروں کے ساتھ بات چیت کرسکتے ہیں جو کچھ ہی چیلنجز کا سامنا کرتے ہیں. اگرچہ ہمارے پاس بیماری کا علاج کرنے کے لئے "گولی" یا سرجری نہیں ہے، اگرچہ بیماری سے لوگوں کو اچھی طرح سے رہنے میں مدد ملے گی، اور موجودہ تحقیقات کی پیشکش کی جاتی ہے کہ اس دور میں پیش رفت کی جائے گی. مستقبل سے دور

_ذرائع

• _{گورگ، این، پارک، ایس، ووک، ایس. ایس ایل. مختلف موٹر نیروسن سنڈومومس مختلف. نیورولوجی، نیوروسرجری، اور نفسیات کی جرنل . 2016 دسمبر 21 (پرنٹ سے پہلے ایبوب).}
• _{Kasper، ڈینس L ..، انتھونی ایس Fauci، اور اسٹیفن ایل .. Hauser. اندرونی میڈیسن کے ہیریسن کے اصول. نیویارک: میک گرا ہل کی تعلیم، 2015. پرنٹ.}
• _{نگ، ایل، خان، ایف، جوان، سی، اور ایم. گلی. امیوٹروفک جراحی Sclerosis / موٹر نیوون کی بیماری کے لئے علامتی علاج. منظم جائزہ کے کوکرین ڈیٹا بیس . 2017. 1: CD0111776.}
• _{راپر. ایڈمز اور نیوراولوجی کے وکٹر کے اصول، 10e. این پی: McGraw-Hill، 2014. پرنٹ.}