مشہور بیس بال پلیئر کے بعد امیوٹروفک پس منظر کے سکلیروسیسس (ALS)، کبھی کبھی لو گوہرگ کی بیماری کے طور پر جانا جاتا ہے، یہ شرط ہے کہ کسی شخص کو آہستہ آہستہ اور آہستہ آہستہ کمزور بننے کا سبب بنتا ہے. یہ ترقی پسندی کمزوری ریڑھ کی ہڈی کی نالی میں سینگ کی نالیوں کی نگہداشت کی وجہ سے ہے، جو دماغ سے معلومات کے جسم کی پٹھوں تک منتقل کرتی ہے.
جیسا کہ ان اعصاب کے خلیات مر جاتے ہیں، ان کے پٹھوں کو آٹروفی سے شروع ہونے سے بات چیت ہوتی ہے. اس کے علاوہ، دماغ میں نیوروں بھی مر جاتے ہیں، اگرچہ مرنے والے نیورسن عام طور پر اس سے متعلق نہیں ہیں کہ کس طرح کسی شخص کو سوچتا ہے، لہذا اس شخص کا امکان یہ ہے کہ بیماری کی ترقی کس طرح ہو گی. زیادہ تر معاملات میں، ALS پانچ سال کے اندر پیالینس اور موت کی طرف جاتا ہے. تقریبا دس فیصد، ALS کے ساتھ لوگ طویل وقت تک زندہ رہتے ہیں.
ALS عام طور پر لوگوں پر اثر انداز ہوتا ہے جب وہ 40 اور 70 سال کی عمر کے درمیان ہوتے ہیں؛ تاہم، کسی شخص کی زندگی میں دوسرے بار یہ ہوسکتا ہے. مرد خواتین سے کہیں زیادہ متاثر ہوتے ہیں. خوش قسمتی سے، ALS نسبتا غیر معمولی ہے، امریکہ میں تقریبا 30،000 افراد کو متاثر، ہر سال تقریبا 5،600 نئے مقدمات کی تشخیص کی گئی ہے.
ALS کے علامات
ALS کے علامات عام طور پر کمزوری سے شروع ہوتی ہیں. یہ کمزوری صرف ایک لمبی سے شروع ہوسکتی ہے. پٹھوں کو درد، ٹھنڈا یا اس سے روکنے کے لۓ "فاسد" کہا جاتا ہے. اگر ٹانگوں کو سب سے پہلے متاثر کیا جاتا ہے تو، انسان کو یہ اطلاع دینا شروع ہوسکتا ہے کہ وہ زیادہ بار بار ٹپ کر رہے ہیں یا وہ clumsier محسوس کر سکتے ہیں.
اگر علامات ہاتھوں میں شروع ہوتے ہیں، تو شاید سب سے پہلے چھوٹی چیزیں سنبھالنے میں دشواری ہوسکتی ہے، مثلا شرٹ بٹن یا کلید تبدیل کردیۓ. کم عام، پہلے عضلات متاثر ہونے والے افراد کے چہرے اور گلے میں ہیں، بولی یا نگلنے میں دشواری ہوتی ہے. اس کمزوری سے منسلک کوئی ٹنگنگ یا نباہ نہیں ہے.
جیسا کہ بیماری کی ترقی ہے، کمزوری خراب ہوجائے گی اور جسم کے دیگر علاقوں میں پھیل جائے گی. اس شخص کو اپنی زبان اور ہونٹوں کے کنٹرول سے محروم کرنے کی صلاحیت کھو جائے گی. بالآخر، انسان کو کھانا کھلانا ٹیوب کی ضرورت ہوتی ہے. جیسا کہ کمزور سانس لینے کے لئے پٹھوں کی ضرورت تھی، سب سے پہلے ایک CPAP مشین کے ساتھ اور پھر میکانی وینٹیلیشن کے ساتھ سانس کی حمایت فراہم کی جاسکتی ہے . کیونکہ ان کی انگلیوں کو خشک کرنے یا صاف کرنے کی طاقت نہیں ہے، اعلی درجے کی ALS والے افراد کو آتش فشاں کے نمونہ کا شکار ہوتا ہے. حقیقت میں، ALS کے ساتھ زیادہ تر لوگ انتباہ یا سانس کی ناکامی کی وجہ سے بالآخر گزر جائیں گے.
کبھی کبھی، ALS کے ساتھ لوگ منسلک ڈیمنشیا ہے . اس کے علاوہ، کچھ لوگ ایک چھٹکارا پنسل تیار کرتے ہیں، جو ان کے جذبات کو کنٹرول کرنے کے لئے مشکل بناتا ہے.
ALS کی کیا وجہ ہے؟
ALS کے عین مطابق وجوہات ابھی بھی تحقیق کی جا رہی ہیں. عام طور پر بیماری عام طور پر ہڑتال کرنے لگتی ہے، حالانکہ 10 فیصد مقدمات جینیاتی ہیں. ایک جین جو سپر آکسائڈ ڈسلمیٹس (SOD1) کے لئے کوڈ کرتا ہے، جس میں ایک غیر زنجیر آزاد ذرا ذرا جاتا ہے، 2001 میں دریافت کیا گیا تھا. دیگر جین - ٹار ڈی این اے بائنڈنگ پروٹین سمیت (TARDBP، بھی TDP43 کے طور پر جانا جاتا ہے)؛ فاسٹ میں سیراکا (FUS)، کروموزوم 9 (C9ORF72) پر ایک جینیاتی غیر معمولی؛ اور UBQLN2، جس میں ہر جگہ مثل پروٹین ubiquitin کا سراغ لگاتا ہے؟ 2 - سب ALS کے ساتھ منسلک کیا گیا ہے.
ان پراسرار سیلولر تبدیلیوں کے نتیجے کے طور پر، دماغی خلیوں میں ریڑھ کی ہڈی کی نالی اور سینٹرل کوانتیکس میں خلیات میں مرنے لگے.
بعض لوگوں نے سر کی چوٹوں اور ALS کی بڑھتی ہوئی خطرے کے درمیان ایک ممکنہ لنک کا ذکر کیا ہے، اگرچہ یہ مقدمات اصل میں مختلف خرابی کی شکایت کی نمائندگی کرتی ہیں جو دائمی تکلیف encephalopathy کے نام سے مشہور ہیں. فوج کے سابق فوجیوں، خاص طور پر جو خلیج جنگ میں خدمت کرتے ہیں، اس میں کچھ کھلاڑیوں کی طرح ALS علامات کی ترقی کا خطرہ ہوتا ہے. زہریلاوں سے نمٹنے کی تحقیقات بھی کی گئی ہے، اگرچہ ابھی تک کچھ بھی دلچسپ نہیں ہوا ہے.
ALS کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟
ALS کی تشخیص کو نیورولوجسٹ کے ذریعہ کیا جانا چاہئے.
تشخیص کرنے کے لئے ضروری "نیورولوجیسٹس" جیسے ایس ایم ایس جیسے موٹر نیور کی بیماریوں کا جائزہ لینے کے "اوپر اور نچلے موٹر نیورون علامات" کے ایک مجموعہ کے بارے میں بات کر سکتے ہیں. کچھ جسمانی امتحان کے نتائج، جیسے ہائپریکٹو گہری tendon reflexes، یہ بتاتا ہے کہ کمزوری ریڑھ کی ہڈی یا دماغ میں بیماری کی وجہ سے ہے. دیگر امتحان کے نتائج، جیسے فاصلہ جات، ریڑھ کی ہڈی کو چھوڑنے کے بعد عام طور پر ایک اعصابی کو نقصان پہنچایا جاتا ہے. چونکہ موٹر نیوران کی بیماریوں جیسے ALS کی خرابی اس علاقے کو نقصان پہنچتی ہے جہاں دماغ سے اترنے والی اعلی موٹر نیورون ریڑھ سے باہر نکلتے ہیں، اس سے اوپر اور نچلے موٹر نیورون نشان بھی ALS میں دیکھتے ہیں اور تشخیص کے لئے ضروری ہیں.
ALS کی تشخیص کی سنجیدگی عام طور پر دیگر، زیادہ علاج، بیماریوں کو خارج کرنے کے لئے اضافی جانچ کی طرف جاتا ہے جو ALS کی نقل کر سکتی ہے. ایک برقی کام (ایمیم جی) اور اعصابی چھاپنے کا مطالعہ اس طرح ہوسکتا ہے کہ مٹیینیا گورو یا پردیش نیوروپتی جیسے بیماریوں کی امکانات کو خارج کردیں. ایم ایم آئی اسکین دیگر ریڑھ کی ہڈی کی بیماریوں کو خارج کرنے کے لئے کیا جا سکتا ہے، مثلا ٹیومر یا ایک سے زیادہ سکلیروسیس.
انفرادی شخص کی کہانی اور جسمانی امتحان پر منحصر ہے، ایچ آئی وی، لیم یا سیفیلس جیسے بیماریوں کے لئے اضافی ٹیسٹ کئے جا سکتے ہیں. ALS کے ساتھ تشخیص مریضوں کو ایک دوسری رائے حاصل کرنے پر سختی پر غور کرنا چاہئے.
ALS کا علاج کیا ہے؟
ALS کے ساتھ مریضوں کے بقا کو بہتر بنانے میں صرف ایک دوا، Riluzole، کو مؤثر طریقے سے دکھایا گیا ہے. بدقسمتی سے، یہ اثر معمولی ہے، صرف تین سے پانچ ماہ کے اوسط تک بقا کی طویل مدت تک.
لیکن مدد ہے. طبی ماہرین کی ٹیم کے ساتھ کام کرنا ALS کے بہت سے علامات کو دور کرنے میں مدد کرسکتا ہے. اس طرح کی ٹیم میں نیورولوجسٹ، جسمانی تھراپی، تقریر اور پیشہ ورانہ تھراپسٹ اور ماہرین اور غذائیت اور تنفس کے آلات شامل ہیں.
سماجی کارکنوں کو مدد کے گروپوں کے ساتھ ساتھ قانونی ضروریات کے لۓ مدد فراہم کرنے میں ملوث ہوسکتا ہے، جیسے کہ زندہ اور اٹارنی کی طاقت . خاص طور پر زندگی کے اختتام کے قریب، بہت سے مریضوں کو نفسیاتی دیکھ بھال اور ہسپتال میں ماہرین کے ساتھ کام کرنے سے فائدہ ہوتا ہے.
قابل پیشہ ور ماہرین کے ساتھ کام کرنا ALS کے ساتھ مریضوں کو اپنی باقی زندگیوں کو آزادانہ طور پر اور آرام دہ اور پرسکون طور پر رہنے میں مدد مل سکتی ہے.
> ذرائع:
اے ای کرایون، ای مجونی، اے ویائٹ، وغیرہ. C9ORF72 میں ایک ہیکسسنکللوڈائڈ دوبارہ توسیع کروموسوم 9 پی 21 سے منسلک ALS-FTD کا سبب ہے. نیورون 2011؛ 72 (2): 257-68. ای پب 2011 ستمبر 21.
ایچ ایکس ڈین، ڈبلیو چن، ایس ایچ ہانگ، کیمپ بوکوت، جی گریری، ایس این صدیقی، ی یانگ، ایف فیکٹو، ی شی، ایچ ژائی، ایچ جیانگ، ایم ہیرانو، ای رامپرسود، جی جی جینسن، ایس ڈونکوروٹ، ای ایچ بگیو، بی آر بروکس ، ک اجنہ، ر صوٹ، جی ایل ہیینس، ای مگننی، ایم اے پییکک ویس، ٹی صدیقی، یو بی ایل این این 2 میں مٹھیشنز کی وجہ سے ایکس سے منسلک نوجوان سے تعلق رکھنے والے نوجوان اور بالغ کی ابتدائی ALS اور ALS / ڈیمنشیا، فطرت 477، پی پی 211-215 ستمبر 8، 2011
اے سی میککی، بی گیےٹ، آر سورن، سی ج نونسکی، آر سی کینٹیو، NW کاؤل، ڈی پی پرل، ای ٹی ہیڈللے، ولٹ، بی قیمت، سی سلیوان، پی مورن، ایچ ایس لی، سی اے کوبلوس، ڈی ڈین ڈینشور، ایم وولف، اے ای بڈسن. دائمی ٹرومیٹک اینسفلاپپیپیی میں ٹی ڈی پی -43 پروٹوینپیتا اور موٹر نیروسن کی بیماری. جی نیوروپولول ایکس پی نیورول. اگست 2010
AH Ropper، MA MA سامعیل. ایڈمز اور نیوراولوجی کے وکٹر کے اصول، 9 ویں ای: میک گرا ہل ہل کمپنیوں، 2009،.