ایبسٹن انملی tricuspid والو اور صحیح ventricle کی غیر معمولی ترقی کی طرف سے خصوصیات کے دل کی دل کی بیماری کا ایک قسم ہے. ان غیر معمولی شدت پسندوں کی شدت پر منحصر ہے، ایبسٹین اینومالی کے ساتھ پیدا ہونے والوں کی طرف سے تجربۂ علامات بہت مختلف ہوتے ہیں.
اس حالت کے ساتھ کچھ بچے جن کی پیدائش میں سنجیدہ طور پر بیمار ہیں. ایسٹسٹین ایٹم کے ساتھ دوسروں کو بغیر کسی علامات کے بغیر زنا میں رہتا ہے.
تاہم، اس شرط سے پیدا ہونے والا تقریبا ہر ایک جلد یا بعد میں دشوار مسائل کو حل کرے گا.
ایبسٹین الاسلامی کیا ہے؟
ابتدائی طور پر، ایٹسٹین اینومالی نے ٹائسس پیڈ والو کی ناکامی کی وجہ سے جناب میں عام طور پر تیار کرنے کی وجہ سے ہے. tricuspid والو کے leaflets ان کے عام پوزیشن میں منتقل نہیں کرتے، ترقی کے دوران، صحیح آرتوم اور دائیں وینکریٹ کے جشن میں. اس کے بجائے، کتابچے نیچے دائیں وینٹل کے اندر، بے گھر بے گھر ہیں. اس کے علاوہ، نشریات خود کو اکثر ("پھنس") دائیں وینٹیکل کی دیوار پر چھٹکارا دیتے ہیں، اور اس طرح مناسب طور پر کھولنے اور بند نہیں کرتے.
چونکہ ایبسٹین کے حملوں میں ٹرسیس پیڈ والی والو نیچے بے گھر ہوگئی ہے، جو غیر معمولی tricuspid والو سے اوپر واقع دائیں وینکلری کا حصہ "atrialized." ہے، اس کے دل کے atrial chamber نہ صرف عام atrial ٹشو بلکہ عام طور پر دائیں وینکریٹک ٹشو کا.
کارڈیک مسائل
غیر معمولی پوزیشننگ کی وجہ سے اور ٹرسیسپیڈ والو کے مسخ جو ایبسٹین اینومالی میں واقع ہوتی ہے، عام طور پر والو "لکی" ہے. اس کے نتیجے میں، tricuspid regurgitation عام طور پر اس حالت کا اہم اظہار ہے.
اس کے علاوہ، بے گھر tricuspid والو کے اوپر حق وینکریٹ کے حصے کے atrialization بھی مسائل کا سبب بنتا ہے.
دائیں وینٹیکل کے atrialized حصہ دھولتا ہے جب باقی دائیں وینکریٹ کھاتا ہے، اور جب صحیح آرتھر دھڑکتا ہے. ایٹیلی چیمبر کے اندر یہ متعدد پٹھوں کی کارروائی کو tricuspid regurgitation سے خارج کرتا ہے اور دائیں آرتوم کے اندر اندر خون کے لئے ایک رجحان پیدا ہوتا ہے - یہ شرط خون کے دائرے کو پیدا کرسکتا ہے.
ایبسٹین کی پریشانی کی شدت tricuspid والو کی بے گھر اور خرابی کی دریافت سے متعلق ہے، اور اس کے بعد دائیں وینٹکولر ٹشو کی مقدار جو atrialized ہے. ایسے لوگ جو ایٹسٹین اینٹلی کے ساتھ پیدا ہوتے تھے جن میں نسبتا کچھ (یا نہیں) کے علامات عام طور پر بہت کم والوز ہیں.
ایسٹسٹین اینٹلی کے ساتھ پیدا ہونے والے لوگ بھی دوسرے پرجنسی دل کی دشواریوں کا شکار ہونے کی ایک بڑی واقعات رکھتے ہیں. ان میں پیٹنٹ فارمین آور ، آٹیلی سیپٹیل کی خرابی ، پلمونری آؤٹ فلو رکاوٹ، پیٹنٹ دوکٹ آرٹیوسس ، وینٹیکولر سیپٹ ڈیفٹ، اور دل میں اضافی برقی راستے شامل ہیں جن میں دردناک arrhythmias پیدا کر سکتے ہیں. اگر ان میں سے ایک یا ایک دوسرے سے زيادہ مسائل موجود ہیں تو، ایٹسٹینسٹ کے ساتھ علامات کے نتائج اور نتائج اکثر بہت خراب ہوتے ہیں.
وجہ ہے
20،000 زندہ پیدائشیوں میں سے تقریبا 1 میں ایبسٹن کی خرابی ہوتی ہے.
اگرچہ بعض جینیاتی تبدیلیوں کو ایبسٹین اینومالی کے ساتھ منسلک کیا جارہا ہے، اس طرح کی کوئی خاص تبدیلی نہیں اس حالت کا بڑا سبب بنتا ہے. ایسٹسٹین ایٹم کے درمیان ایک ایسوسی ایشن اور حاملہ ماں کی لتیم یا بینزودیاپیپسس کے استعمال کی اطلاع دی گئی ہے، لیکن اس کی کوئی وجہ نہیں ہے. زیادہ سے زیادہ حصہ کے لئے، ایٹسٹن ایاملی بے ترتیب طور پر ظاہر ہوتا ہے.
علامات
ایٹسٹینڈ والوز کے ساتھ لوگوں کی طرف سے تجربہ کردہ علامات بہت مختلف ہوتے ہیں، مثلا tricuspid والو غیر معمولی کی درجہ بندی اور دیگر نسل کے دل کی دشواریوں کی موجودگی یا غیر موجودگی پر.
ایبولین کے حملوں کی وجہ سے سخت شدید tricuspid والو کی بیماری کے ساتھ پیدا ہونے والے بچے اکثر زیادتی کے ساتھ ساتھ دل کے دیگر مسائل بھی ہیں، اور پیدائش سے سنجیدہ طور پر بیمار ہوسکتے ہیں.
یہ بچے اکثر شدید cyanosis (کم خون آکسیجن کی سطح)، dyspnea ، کمزوری، اور edema (سوجن) ہے.
ایسے بچے جو ایٹسٹینڈ پریمیوں کے ساتھ پیدا ہوئے ہیں، جن میں اہم رجحان پذیر رجحانات موجود ہیں، لیکن کوئی دوسرے سنجیدگی سے پریشان کن دلائل نہیں ہیں، شاید وہ صحت مند بچے ہوسکتے ہیں لیکن اکثر بچے بازی یا زنا کے دوران حقائق کو ناکام بنانے میں مدد ملے گی.
دوسری طرف، اگر ٹریسیس پیڈ والو کی بیماری صرف ہلکی ہے، ایبسٹین اینومالی کے ساتھ ایک فرد اپنی علامات کے بغیر علامات رہ سکتا ہے.
دل میں ایٹسٹینن کی برتری اور بدی برقی راستے کے درمیان ایک مضبوط ایسوسی ایشن موجود ہے. یہ نام نہاد "آلات راستے" ایک آتش اور ایک ventricles میں سے ایک کے درمیان ایک غیر معمولی بجلی کنکشن پیدا؛ ایبسٹن کے حملوں میں، وہ تقریبا صحیح طور پر صحیح آرتھر کے ساتھ دائیں آرتھر سے منسلک ہوتے ہیں.
یہ آلات راستے اکثر ایک قسم کے سپراوینکٹرولک ٹیکسی کارڈ کی وجہ سے آرتھوٹینٹکولر ریگولیٹر ٹاکی کارڈیا (AVRT) کہتے ہیں . بعض اوقات ان آلات کے ذریعہ والف پارکنسن وائٹ سنڈروم کا سبب بن سکتا ہے جو نہ صرف اے وی آر ٹی کے لۓ بلکہ اس سے زیادہ خطرناک arrhythmias تک پہنچ سکتا ہے، جن میں وینٹیکولر فببیلشن بھی شامل ہے . نتیجے کے طور پر، ان آلات راستے اچانک موت کے لئے ایک زیادہ خطرے پیدا کر سکتے ہیں.
کیونکہ ایٹسٹین اینوملیٹی اکثر دائیں آرتیم کے اندر خون کے بہاؤ کے بہاؤ پیدا کرتی ہیں، خون کے دائرہ جات وہاں موجود ہوتے ہیں. اگر یہ خون کا سراغ لگانا (جسے ٹوٹ جاتا ہے)، وہ گردش کے ذریعہ سفر کرسکتے ہیں اور ٹشو کو نقصان پہنچاتے ہیں. لہذا ایبسٹین انملی پلمونری ایمبولینس کی بڑھتی ہوئی واقعات کے ساتھ منسلک ہوتا ہے، اور (کیونکہ دائیں آرتیم کے پٹھوں کو بائیں آریوم میں ایک پیٹنٹ فارمین آلو کی طرف سے منتقل کر سکتے ہیں)، وہ بھی ایک اسٹروک کا سبب بن سکتا ہے.
ایبسٹین کے حملوں سے موت کی اہم وجوہات دل کی ناکامی اور اچانک موت ہیں.
تشخیص
ایبسٹین اینومالی کی تشخیص میں اہم امتحان echocardiogram ہے - دراصل، ایک transesophageal گونج ٹیسٹ سب سے زیادہ درست نتائج فراہم کرتا ہے. ایک آکوکاریوگرام کے ساتھ، ایک tricuspid والو غیر معمولی کی موجودگی اور ڈگری درست طریقے سے کا جائزہ لیا جا سکتا ہے، اور سب سے زیادہ دیگر پیدائشی کارڈیڈ خرابیاں جو موجود ہو سکتی ہیں بھی پتہ چلا جا سکتا ہے.
بالغوں اور بڑے بچوں میں جو اپنے ایٹسٹین اینٹلی کے لئے ابتدائی تشخیص حاصل کررہے ہیں، عام طور پر ان کی ورزش کی صلاحیت، ورزش کے دوران خون آکسیجنشن، اور ان کے دل کی شرح اور خون کے دباؤ کا جواب دینے کے لئے عام طور پر مشق کی جانچ پڑتال کی جاتی ہے. یہ پیمائش ان کی دل کی حالت کی مجموعی شدت کا فیصلہ، اور سرجیکل علاج کی ضروریات اور ضروریات کو پورا کرنے میں مددگار ثابت ہوتی ہے.
یہ لوگ ایسے لوگوں کا اندازہ لگانا بھی ضروری ہے جنہوں نے دل کی گرفتاری کی وجہ سے ایٹسٹین اینٹلیالی ہے. سالانہ الیکٹروکاریوگرامس (ای سی جی) اور ایمبولینس ای ایم جی کی نگرانی کے علاوہ ، ان لوگوں میں سے زیادہ تر ان کی تشخیص کی جانے والی کارڈیڈ الیکٹروفیسولوجسٹ کے ذریعہ ان کا جائزہ لیا جانا چاہئے، ممکنہ طور پر خطرناک arrhythmias کے ترقی کے ان کی امکانات کا جائزہ لینے کے لئے.
علاج
عام طور پر، اگر ایبسٹین اینوملیی اہم علامات پیدا کررہے ہیں تو علاج معالج کی مرمت ہے.
شدید ایبسٹین کے حملوں کے ساتھ نوزائیدہ بچوں میں سرجری عام طور پر ممکنہ حد تک تاخیر کی جاتی ہے، کیونکہ بچوں میں اس مسئلہ کی مرمت کے خطرے کے باعث. یہ بچوں عام طور پر ایک انتہائی دیکھ بھال کے یونٹ میں جارحانہ میڈیکل سپورٹ کے ساتھ منظم ہوتے ہیں، جب تک وہ سرجری کی تاخیر تک پہنچنے کے لۓ ان تک پہنچنے کا موقع نہیں دیتے. جب بھی ممکن ہو، کم از کم کئی ماہ تک سرجری کی تاخیر ہوتی ہے.
بڑے پیمانے پر بچوں اور بالغوں میں ایبسٹین اینومالی کے ساتھ نئے تشخیص کیے گئے ہیں، جراحی کی مرمت کے طور پر کسی بھی علامات کی ترقی کے طور پر جلد ہی سفارش کی جاتی ہے. تاہم، اگر وہ دل کی ناکامی کی ایک اہم ڈگری رکھتے ہیں تو، آپریٹنگ سے پہلے طبی تھراپی کے ساتھ ان کو مستحکم کرنے کی کوشش کی جاتی ہے.
ایسٹسٹینٹ کے امراض کے لئے استعمال ہونے والے جراثیمی طریقہ کار بہت پیچیدہ ہوسکتے ہیں اور مخصوص جراحی مدافعتی مداخلت کرتے ہیں جو شخص شخص سے مختلف ہوتی ہیں، مثلث والوز کی حالت پر منحصر ہے، اضافی اجتماعی دل کی دلیلوں کی موجودگی یا غیر موجودگی پر شدید دل کی ناکامی موجود ہے، اور مریض کی عمر پر.
عام طور پر، سرجری کا مقصد (زیادہ تر ممکنہ طور پر) کی حیثیت اور tricuspid والو کی تقریب، اور صحیح وینٹیلیول کے atrialization کو کم کرنے کے لئے ہے. باہمی معاملات میں یہ مقصد تخریقی طور پر ٹریسی پلڈ والو کی مرمت اور دوبارہ کرنے کے لئے تکنیکوں کے ذریعے رابطہ کیا جا سکتا ہے. زیادہ شدید حالتوں میں، مصنوعی والو کے ساتھ tricuspid والو متبادل ضروری ہے. ایٹسٹین اینٹالی کے لئے سرجری بھی موجود ہے جو موجودہ طور پر ایائل اور / یا وینٹیکولر سیپٹیل کی خرابیوں کی مرمت کرتا ہے، اور اس کی تشخیص کی جاتی ہے جن میں سے کسی دوسرے پردے کے دل کی دشواریوں میں سے کوئی بھی.
بچوں اور بالغوں کو جو صرف ہلکے ایبسٹین کی موت کے ساتھ تشخیص کی جاتی ہے، اور جو کوئی علامات نہیں ہے، اکثر سرجیکل مرمت کی ضرورت نہیں ہوتی ہے. تاہم، انہیں اب بھی اپنی باقی زندگیوں کے لئے ان کی ساری حالت میں کسی تبدیلی کے لۓ محتاط نگرانی کی ضرورت ہے. اس کے علاوہ، ان کے "ہلکے" ایسٹسٹین ایٹمی کے باوجود، ان کے پاس اب تک آلات برقی راستے ہوسکتے ہیں اور اس وجہ سے ساری موت کی بڑھتی ہوئی خطرے سمیت، cardiac arrhythmias کا خطرہ ہو سکتا ہے. لہذا اس خطرے کی جانچ پڑتال کے لئے ایک محتاط تشخیص کیا جانا چاہئے. اگر ممکنہ طور پر خطرناک آلات کی نشاندہی کی جائے تو، غیرملکی برقی کنکشن سے چھٹکارا حاصل کرنے کے لئے پریشان تھراپی کو سختی سے سمجھنا چاہئے.
طویل مدتی نتیجہ
ایبسٹین اینومالی کے امیدوار ٹرسیسپیڈ والو مسئلہ کی شدت پر منحصر ہوتا ہے، اور دوسری نسل کے دل کی دشواریوں کی موجودگی یا غیر موجودگی پر منحصر ہے. اس شرط کے ساتھ بچے جنہوں نے سنجیدگی سے بیمار پیدا ہوئے ہیں، مرنے کا خطرہ 30 فیصد سے زیادہ مر جاتا ہے اس سے پہلے کہ وہ ہسپتال سے چھٹکارا جاسکیں.
ابتدائی موت کا خطرہ جب ایبسٹین کے حملوں میں بعد میں بچپن یا زنا میں تشخیص ہوتی ہے تو اس حالت کی شدت پر بھی منحصر ہے. تاہم، حالیہ دہائیوں میں، جارحانہ سرجیکل مینجمنٹ، اور ممکنہ دل کی گرفتاریوں کے نفاذ کے علاج نے، ایبسٹین اینومالی کے ساتھ لوگوں کی امراض کو بہتر بنایا ہے.
ایک لفظ سے
ایبسٹن انومالی ایک نگہداشت کی خرابی اور tricuspid والو کی malpositioning ہے. اس شرط کی اہمیت انسان سے مختلف ہوتی ہے، اور اس سلسلے میں انتہائی سختی سے نسبتا ہلکے ہونے کی حد ہوتی ہے. ہر ایک کے لئے یہ ایٹسٹین تشخیص کے ساتھ ضروری ہے، یہاں تک کہ ان بہت ہلکا فارموں کے ساتھ، مکمل کارڈیک تشخیص اور زندگی بھر نگرانی حاصل کرنے کے لۓ. جدید جراحی کی تکنیکوں اور محتاط انتظام کے ساتھ، حالیہ دہائیوں میں ایسٹسٹین ایٹم کے ساتھ لوگوں کے امیدوار کافی بہتر ہوگئے ہیں.
> ذرائع:
> بون رو، کارابیللو بی اے، چترجی K، اور ایل. وولکولر دل کی بیماری کے ساتھ مریضوں کے انتظام کے لئے 2008 / اہا 2006 کے ہدایات میں توجہ مرکوز کی تازہ ترین اپ ڈیٹ: امریکی کالج آف کارڈولوجی / امریکی دل ایسوسی ایشن ٹاسک فورس کی ایک عملی پریکٹس ہدایات (لکھنا کمیٹی 1998 کے انتظام کے لئے ہدایات کو تبدیل کرنے کے لئے وولولر دل کے بیماری کے ساتھ مریضوں): سوسائٹی کے کارڈوواسول اینٹیسٹ سوالوجیسٹس، سوسائکولر انگوگرافی اور مداخلت کے لئے سوسائٹی سوسائٹی اور سوساکی سرجنز کی سوسائٹی کی طرف سے تصدیق. سرکلول 2008؛ 118: e523.
> پیدلانی جے اے، مورہ بی این، نیلسن ٹی جے، اور ایل. ایبسٹن انومالی کا جائزہ لیں: اب کیا ہے، اگلا کیا ہے؟ ماہر ریو کارڈیووسک تھری 2015؛ 13: 1101.