امییلوڈیزس ایک خرابی کا خاندانی خاندان ہے جس میں غیر معمولی پروٹین، امیلوڈ پروٹین کہتے ہیں، مختلف ٹشووں میں جمع ہوتے ہیں. یہ امیلی ڈیل جمع جسم کے اعضاء کے عام کام کو سنجیدگی سے سنبھال سکتے ہیں.
دلیلا ایمیولوڈاسس میں، امیلوڈ پروٹین دل کی پٹھوں میں جمع ہوتے ہیں. امییلوڈ ذخائر دل کی پٹھوں کی دیواریں بناتے ہیں، جس میں ڈیسولک بیماری پیدا ہوتی ہے .
ڈاستولک بیماری میں، دل دل کی دھڑکیوں کے درمیان عام طور پر آرام کرنے میں ناکام رہا ہے، لہذا یہ کم خون سے مؤثر طریقے سے ہوتا ہے. اس کے علاوہ، امییلوڈ ذخائر عام طور پر معاہدے پر دل کی پٹھوں کی صلاحیت کو کم کرتی ہے.
لہذا کارڈی ایمیولوڈساسس کے ساتھ، دل کی تقریب دونوں دلوں کے دوران (دل کی آٹومیشن کے آرام کے مرحلے) اور سیستول (دل کی آلودگی کا اختتام مرحلہ) کے دوران متاثر ہوتا ہے .
ڈاسٹل اور سیستول دونوں کے ساتھ ان مسائل کا نتیجہ کے طور پر، دل کی ناکامی کارڈی ایمیولوڈاسس کے ساتھ عام ہے. اس کے علاوہ، اس حالت کے ساتھ لوگوں کو شدید دل کی بے مثال عدم استحکام کی ترقی ہوتی ہے. کارڈی ایمیولوڈاسس ایک بہت سنگین حالت ہے جو عام طور پر زندگی کی توقع نمایاں طور پر کم ہوتی ہے.
امییلوڈاسس کا کیا سبب ہے؟
کئی شرطیں امیلوڈ پروٹینوں کو ؤتوں میں جمع کرنے کے باعث بن سکتی ہیں. یہ شامل ہیں:
- پرائمری امییلوڈاسس. "بنیادی امیولوڈاسس" اصل میں ایک قسم کی امییلوڈیزس کا حوالہ دیا جاتا ہے جس میں کوئی بنیادی وجہ نشاندہی نہیں کی جاسکتی ہے. آج، پرائمری امییلوڈیزس پلازما سیل کی خرابی کی خرابی کے نتیجے میں جانا جاتا ہے. (پلازما خلیات سفید خون کے خلیات ہیں جو اینٹی بائیوں کو پیدا کرتی ہیں). یہ ایک سے زیادہ myeloma کی ایک شکل ہے. بنیادی amyloidosis کے ساتھ، غیر معمولی پروٹین جس میں جمع "amyloid روشنی چین،" یا AL پروٹین کہا جاتا ہے. کارڈی ایمیولوڈاسس کے 50 فیصد لوگوں کے ساتھ ایمیل قسم amyloid کے ذخائر کے ساتھ پرائمری امییلوڈاسس بنیادی طور پر amyloidosis ہے. اس طرح کے کارڈیڈ ایمیولوڈاسس کے ساتھ عام طور پر ان کے گردوں، جگر اور آنتوں میں امییلوڈ ذخائر بھی تیار ہیں.
- سیکنڈری ایمیویلوڈسس ثانوی امییلوڈیزس ان لوگوں میں ہوتا ہے جو دائمی سوزش کی بیماری کے کچھ شکل ہیں، خاص طور پر لیپس ، سوزش کی کک کی بیماری ، یا رمومیٹائڈ گٹھائی . دائمی سوزش کی وجہ سے، "امیولوڈ کی قسم ایک پروٹین" (جس میں اے اے اے پروٹین بھی کہا جاتا ہے) کی جمعات زیادہ ہو سکتی ہے. ثانوی امییلوڈیزس اکثر اکثر گردوں، جگر، پتلی، اور لفف نوڈس میں شامل ہوتے ہیں. تاہم، سیکنڈری امییلوڈیزس عام طور پر دل کو متاثر نہیں کرتا ہے. اے اے پروٹین کے ذخائر کی وجہ سے صرف 5 فیصد کارڈی امیولوڈسس.
- سینائل امیلیولوڈس سینائل امییلوڈیزس اس حقیقت کو اس حقیقت سے یہ سمجھتا ہے کہ تقریبا ہمیشہ عمر کے مردوں میں دیکھا جاتا ہے، اکثر مرد میں 70 سال کی عمر سے زیادہ مرد ہوتے ہیں. اس حالت میں، زیادہ سے زیادہ ذخائر ایک عام طور پر عام پروٹین کا واقع ہوتا ہے، جو ٹی ٹی ٹی پروٹین کہا جاتا ہے، جو جگر میں پیدا ہوتا ہے. سنیلین امییلوڈیزس میں، اکثر ٹی ٹی ٹی پروٹین کو ذہن میں خاص طور پر پایا جاتا ہے. سینیل امییلوڈسسیسی کارڈیڈ ایمیولوڈاسس کے تقریبا 45 فیصد کیسز کا حامل ہے.
کارڈی امییلوڈاسس کے علامات
جیسا کہ ذکر کیا گیا ہے، دل کی امییلوڈیزس دل کے دل اور دل کی پمپنگ پر اثر انداز کرتی ہے، لہذا یہ حیرت نہیں ہونا چاہئے کہ مجموعی طور پر کارڈی تقریب میں نمایاں طور پر خراب ہو جاتا ہے.
کارڈی ایمیولوڈیزس کا سب سے اہم نتیجہ دل کی ناکامی ہے. دراصل، دل کی ناکامی کے علامات - اہم طور پر ڈائیپیانا اور اہم ادیما (سوجن) - جو عام طور پر امییلوڈیزس کی تشخیص کی طرف جاتا ہے.
AL پروٹین (پرائمری امییلوڈاسس) کی وجہ سے دلیل امیویلوڈسس میں، پیٹ کے اعضاء اکثر دل کے علاوہ متاثر ہوتے ہیں. لہذا ان افراد میں جامد علامات ہوتے ہیں، جیسے بھوک کا نقصان، ابتدائی طہارت اور وزن میں کمی. اس کے علاوہ، AL پروٹین کے ذخائر بھی چھوٹے خون کی وریدوں میں جمع کرنے کے لئے ہوتے ہیں، جو آسانی سے پیچیدہ، انجینا ، یا چٹائی (عضلات سے بڑھتے ہوئے درد) بن سکتا ہے.
کارڈی ایمیولوڈاسس والے لوگ خاص طور پر مطابقت پذیر ہوتے ہیں (شعور کے نقصان کے ایسوسی ایڈ). امییلوڈیزس کے ساتھ، مطابقت پذیر نشانی ہوسکتی ہے، کیونکہ اس سے یہ پتہ چلتا ہے کہ گہری ریزرو اس کی حد سے کہیں زیادہ بڑھ گئی ہے. خاص طور پر، ان کے دل اور خون کی رگوں پر اثر انداز ہونے والی امییلوڈیزس والے افراد کو کسی بھی ایونٹ سے بازیابی نہیں ہوسکتی ہے جس سے شدید آہستہ آہستہ ارتکاز نظام کو چیلنج کرتی ہے. اس طرح کی ایک تقریب میں ایک وسووگال پرکرن شامل ہوسکتا ہے جو کسی اور شخص میں چکر کی چند لمحات کا سبب بن سکتا ہے.
لہذا، کارڈی ایمیولوڈاسس کے ساتھ اچانک موت کی موت ہوتی ہے تو، اچانک دل کی گہرائیوں کا خاتمہ عام طور پر ہے.
یہ لوگوں کے دلوں میں برعکس ہے جو دوسروں کی دل کی بیماری سے اچانک موت کا سامنا کرتے ہیں، جن میں دردناک arrhythmia (خاص طور پر ventricular ٹاکی کارڈیا یا ventricular fibrillation ) تقریبا ہمیشہ وجہ ہے. اس کے نتیجے میں، کارڈی ایمیولوڈاسس کے لوگوں میں ایک قابل اطمینان امیجیلیلٹر ڈالنے میں اکثر بقا کی تکمیل نہیں ہوتی. جب کارڈی ایمیولوڈاسس تجربے کے مطابقت پذیری کے ساتھ، اگلے کئی مہینے کے اندر اچانک موت کا خطرہ زیادہ ہوتا ہے.
کارڈی ایمیولوڈساسس کے ساتھ، امییلوڈ جمع اکثر دل کے برقی برکت کے نظام کے اندر اندر واقع ہوتے ہیں. ( تحلیل کے نظام کے بارے میں پڑھیں .) سینائل امیلیولوڈس میں، ٹی ٹی ٹی قسم کی پروٹین کے ذخائر اکثر اہم بریڈیڈیریایا (سست دل تال) کی وجہ سے ہوتی ہیں، اور مستقل پیامیمر کے امپلانٹیشن کی ضرورت ہوتی ہے. تاہم، AL قسم کی امییلوڈیزس بریڈیڈیایایا غیر معمولی ہے، اور عام طور پر ایک Pacacaker کی قیادت نہیں کرتا ہے.
کارڈی ایمیولوڈاسس والے لوگ اکثر خون کی رگوں اور دل میں آسانی سے خون کے حلقوں کو تشکیل دیتے ہیں، اس میں سٹروک اور تھومبوبولولزم کا بہت زیادہ خطرہ ہوتا ہے.
AL ایمییلوڈاسس کے ساتھ لوگوں میں پردیی نیوروپاتہ بھی ایک ہی مسئلہ ہے.
کارڈیڈ امییلوڈیزس کی تشخیص کس طرح ہے؟
جب کسی شخص کو غیر معمولی وجوہات کی بناء پر دل کی ناکامی ہوتی ہے تو ڈاکٹروں کو کارڈیڈ ایمیولوڈیزس کے امکان پر غور کرنا چاہئے، خاص طور پر اگر ڈیسینا اور ادیمہ سب سے اہم علامات ہیں.
نئے دل کی ناکامی کے ساتھ کسی شخص میں، پیشاب میں کم بلڈ پریشر، ایک وسیع جگر، پردیی نیوروپتی، یا پروٹین کی موجودگی کو بھی کارڈی ایمیولوڈاسس کے امکان کو ذہن میں لانا چاہئے.
کارڈیڈ ایمیولوڈیزس میں الیکٹروکارڈگرام کو کم وولٹیج دکھایا جا سکتا ہے (یہ ہے کہ، بجلی سگنل معمول سے معمولی ہے)، لیکن یہ عام طور پر ایچکوائرگرام ہے جو درست تشخیص کے لئے بہترین اشارہ فراہم کرتا ہے.
ایککوائرگرام اکثر دونوں نکاسیوں کے دل کی پٹھوں کی موٹائی کو ظاہر کرتی ہے. اس کے علاوہ، امائلوڈ خود کو اکثر گونج تصویر پر دل کی پٹھوں کے اندر سے ایک مخصوص "چمک" ظہور پر تخلیق کرتی ہے. دل میں خون کی پٹیاں بھی کافی بار بار دیکھی جاتی ہیں.
جبکہ اکوکاریوگرام عام طور پر تشخیص کا راستہ لیتا ہے، امیولوڈاسس کی تشخیص کو کم کرنے کے لئے ٹشو بائیسسی کی ضرورت ہوتی ہے جو امیولوڈ جمع کرتا ہے. AL ایمییلوڈاسس کے ساتھ، بیپسیسی اکثر پیٹ کی چربی سے یا ایک ہڈی میرو بایپسیسی سے حاصل کی جاسکتی ہے. تاہم، ٹیٹی ایمیولوڈاسس (اور بعض اوقات AL امییلوڈاسس کے ساتھ) کے ساتھ ایک کارڈیڈ بایپسیسی کی ضرورت ہوتی ہے. ایک ہیٹھیٹر کی تکنیک کا استعمال کرتے ہوئے، دل کی بایپسیسی عام طور پر نسبتا غیر غیر معمولی طور پر کیا جاتا ہے.
کارڈیسی امیولوڈاسس کا علاج کیسے کیا گیا ہے؟
عام طور پر، دلیلا امیولوڈاسس میں خراب امیدوار ہے. تاہم، حالیہ برسوں میں کارڈیڈ امیولوڈاسس کے لئے نئے علاج کے طریقوں کو تیار کیا گیا ہے، اور اس حالت میں لوگ چند سال پہلے سے کہیں زیادہ امید محسوس کرتے ہیں.
دل کے امیولوڈساسس کا علاج دو حصوں میں سمجھا جا سکتا ہے: دل کی ناکامی کا علاج، اور بنیادی حالت کا علاج ہے جو امییلوڈ ذخائر پیدا کرتی ہے.
دل کی ناکامی کا علاج
دل کی امییلوڈاسس کی وجہ سے دل کی ناکامی کا علاج دوسرے حالات کی وجہ سے دل کی ناکامی کے علاج سے کافی مختلف ہے. حالانکہ بیٹا بلاکس اور ای سی ای کی روک تھام دل کی ناکامی کی سب سے زیادہ اقسام کے علاج کے لئے اہم ہیں، یہ منشیات (اور ساتھ ساتھ کیلشیم چینلز کے بلاکس ) امیلوڈ دل کی ناکامی کو بدتر بنا سکتے ہیں. ان حدود میں دل کی ناکامی کے علاج کا علاج ایمیلیوڈوس میں ایک اہم چیلنج ہے.
لوپ ڈیوورکس کا استعمال، جیسے فروراسیمائڈ (لاسیکس)، دلال امیولوڈاسس میں طبی تھراپی کا مرکز ہے. یہ منشیات عموما بجائے شدید اڈیم کو کم کرنے میں کافی مؤثر ہیں، جو اکثر اس شرط کے ساتھ ملتی ہیں، اور یہ بھی ڈائیپیانا (دوسرے عام علامات) کو کافی دور کرسکتے ہیں. لوپ diuretics اکثر اعلی خوراک میں استعمال کیا جاتا ہے، اور اگر ضرورت ہو تو اس سے اندراشی کی جا سکتی ہے.
بیٹا بلاکس کو کارڈی امییلوڈاسس میں استعمال نہیں کرنا چاہئے. دل کی پمپ کی صلاحیت اس حالت میں سختی سے محدود ہے، اور اسی وقت دل خون سے بہت مؤثر طریقے سے بھر نہیں سکتا. نتیجے کے طور پر، دل کی امییلوڈاسس میں مناسب کارڈی پیداوار کو برقرار رکھنے کے لئے ایک دل کی شرح میں اضافہ ضروری ہے. اس کا مطلب یہ ہے کہ بیٹا بلاکر، دل کی شرح کو کم کر کے، ان لوگوں میں اچانک ڈپریشن کا سبب بن سکتا ہے. کیلشیم بلاکس بھی دل کی شرح کو سست کر سکتے ہیں، اور بھی بچا جاسکتا ہے.
AL قسم کی امیولوڈاسس کے لوگوں میں، ای سی ای انفیکچرڈر بلڈ پریشر میں گہری (اور ممکنہ طور پر مہلک) کمی پیدا کرسکتے ہیں - ممکنہ طور پر کیونکہ پردیوی اعصاب میں امیولوڈ کے ذخائر پریسکل نظام کو دباؤ میں ڈالنے کے لۓ معاوضے سے معاوضہ رکھتا ہے. بلڈ پریشر میں یہ شدید کمی عام طور پر ٹی ٹی ایم ایمیلوڈاسس کے ساتھ نہیں دیکھتا ہے، اور ان افراد میں ای سی ای کی روک تھام کو محتاط کوشش کی جا سکتی ہے.
دل کی منتقلی AL-type amyloidosis کے لوگوں کے لئے ایک اختیار نہیں ہے، کیونکہ وہ عام طور پر کئی دوسرے اعضاء میں اہم بیماری رکھتے ہیں. جبکہ ٹی ٹی ٹی قسم کے امیولوڈیزس کے ساتھ لوگ عام طور پر دل کی بیماری تک محدود ہوتے ہیں، وہ عام طور پر بہت پرانے ہوتے ہیں تاکہ وہ ممکنہ امیدواروں کے طور پر کارڈیپ ٹرانسپلانٹیشن کے طور پر غور کریں. ٹرانسپلانٹ نادر چھوٹے شخص کے لئے ایک اختیار ہوسکتا ہے جو ٹی ٹی ٹی قسم کی کارڈی امیولوڈاسس ہے.
امییلوڈیزس کی وجہ سے ڈس آرڈر کا علاج
پرائمری، ایل کی قسم امائلوڈوسس. اس قسم کی امیولوڈسس عام طور پر پلازما کے خلیوں کی ایک غیر معمولی کلون کی وجہ سے پیدا ہوتی ہے جو بڑی مقدار میں AL قسم کی امییلوڈ تیار کرتی ہے. اس کے نتیجے میں، حالیہ برسوں میں کیمیوترپیٹک ریگیمینز کو خلیات کی غیر معمولی کلون کو مارنے کی کوشش کرنے کے لئے تیار کیا گیا ہے. ہڈی میرو ٹرانسپلانٹیشن کے بعد ہائی خوراک میلفالن کے علاج کا سب سے زیادہ عام طور پر تجویز کردہ علاج ہے. بدقسمتی سے، AL امییلوڈاسس کے ساتھ جنہوں نے دل کی شمولیت اختیار کی ہے اکثر اس طرح کے جارحانہ تھراپی کو برداشت کرنے کے لئے کافی صحت مند نہیں ہوتے ہیں. تاہم، ان افراد میں کیمیا تھراپی رییمیمز استعمال کیا جا سکتا ہے، تاہم، کم از کم ان میں سے اکثر میں ایک جزوی ردعمل دیکھا جاتا ہے. اگر AL ایمییلوڈاسس کی تشخیص کی جا سکتی ہے تو اس سے پہلے وسیع پیمانے پر ہوسکتا ہے، بہتر نتیجہ بہت زیادہ ہے.
ثانوی امییلوڈیزس. کارڈی ایمیولوڈاسس کے ساتھ صرف ایک چھوٹی سی اقلیتی لوگ اس حالت میں ہیں. تاہم، بنیادی سوزش کی خرابی کی شکایت کے جارحانہ علاج میں امیویلوڈس کی ترقی کو سست ہو سکتا ہے.
سینیل ایمیلویلوڈس. TTR امیلیڈ کی وجہ سے دل کی امیلیولوڈس والے لوگوں میں، اضافی پروٹین جگر میں تیار کی جاتی ہے. یہ پتہ چلتا ہے کہ ٹی ٹی ٹی قسم کی امییلوڈیزس دو قسم کی ہے. ان اقسام میں سے ایک میں، نوجوانوں میں دیکھے جانے والے ایک نادر قسم، لیور ٹرانسپلانٹیشن TRR قسم امیولوڈ پروٹین کا ذریعہ ہٹاتا ہے اور امیولوڈاسس کی ترقی کو روک دیتا ہے. بدقسمتی سے، بڑے پیمانے پر لوگ جو عام طور پر ہیں، سینائل ٹی ٹی ٹی قسم کی امییلوڈیزس، لیور ٹرانسپلانٹیشن کی بیماری کی ترقی کو متاثر نہیں کرتا.
منشیات تحقیقات کے تحت ہیں جو ٹی ٹی ٹی پروٹین کو "مستحکم" کرنے کا مقصد بناتی ہے تاکہ اس میں ایمیللوڈ جمع نہیں ہوسکتی. تاہم، یہ جاننے کے لئے بہت جلدی ہے کہ آیا یہ منشیات ٹی ٹی ٹی قسم کی کارڈی امیولوڈاسس کے نتیجے میں بہتری میں بہتری لائیں گے.
نیچے کی سطر
کارڈی ایمیولوڈاسس ایک بہت ہی سنگین حالت ہے جس میں اہم علامات پیدا ہوتے ہیں، اور لمبی عمر میں بہت کم ہوتی ہے. کئی بنیادی حالات امیلوڈیزس پیدا کرسکتے ہیں، اور زیادہ سے زیادہ علاج اور ایک خاص حد تک حاملہ - امیلوڈ پروٹین کی قسم سے مختلف ہوتی ہے جو ؤتوں میں جمع ہوتے ہیں.
ان انتہائی سچائی حقائق کے باوجود، مختلف قسم کے کارڈیڈ امیولوڈاسس کو سمجھنے میں بہت اہم پیش رفت کی جا رہی ہے اور ان میں سے ہر ایک کے لئے زیادہ سے زیادہ علاج کی حکمت عملی کو ختم کرنے میں.
> ذرائع:
> کارڈڈو ایل، زنفی سی، پینٹیلی او اے، اور ایل. مشترکہ دل لیور ٹرانسپلانٹیشن: سنگل مرکز تجربہ. ٹرانسپل انٹیل 2015؛ 28: 828.
> ڈوبری SW، ہاککن پی این، فاک آر آر. امیلوڈ دل کی بیماری: تشخیص، تشخیص، اور ریفرل. دل 2011؛ 97:75.
> کرسٹن اے وی، ڈنرر ٹی جی، ہیگنبرٹ یو، اور ایل. مریضوں میں کارڈیورٹر-ڈیبربیلٹر کے پروفیلیکٹیک ایپلی کیشنز کو اچانک کارڈیک موت کے لئے شدید کارڈیشی امائلوڈاسس اور ہائی خطرے کے ساتھ. دل تال 2008؛ 5: 235.
> ویچلیکر ایڈی، شونالینڈ سو، کسٹٹری ای، اور ایل. کارڈی اسٹیج III کے ساتھ 346 مریضوں میں علاج کے نتائج کے ایک یورپی شراکت دار مطالعہ AL ایمیلویلوڈس. خون 2013؛ 121: 3420.