جاکاف فارمیولوجی میں پیش رفت کی ایک مثال کی نمائندگی کرتا ہے.
ہم شاندار وقت میں رہتے ہیں جہاں ہم صرف بیماری کے طریقہ کار کو بہتر نہیں سمجھتے بلکہ نئے معتبر منشیات کے ساتھ ان میکانیزموں کو بھی نشانہ بنانا چاہتے ہیں. مثال کے طور پر، جکافی (رکسولیٹینب) پولیسیسیمیا ویرا کا علاج کرنے والے پہلے ایف ڈی اے سے منسلک منشیات بن گئے، اور یہ انزائیمز جنزس ایسوسی ایٹڈ کنیس 1 (جاک -1) اور جانس ایسوسی ایٹ کنیس 2 (جاک -2) کو روکنے سے کام کرتا ہے.
دیگر سیلولر تبدیلیوں کے ساتھ ساتھ، یہ انزائیمس لوگوں کے ساتھ ہیلی وائیر پر جاتے ہیں جن کے ساتھ پولیسیتیمیا ویرا.
پولیسیتیمیا ویرا کیا ہے؟
پولیسیتیمیا ویرا ایک غیر معمولی خون کی خرابی کی شکایت ہے. یہ ایک مہلک بیماری ہے جو عام طور پر بعد میں زندگی میں پیش کرتا ہے (60s میں ان لوگوں کو) اور آخر میں متاثر ہونے والے افراد میں سے ایک تہائی میں تھامباسس (اسٹروک سوچ) کا سبب بنتا ہے. جیسا کہ ہم سب جانتے ہیں، اسٹروک مہلک ہوسکتا ہے اس طرح پی وی وی کی تشخیص بہت سنجیدہ ہے.
اس کی کہانیاں ہڈی میرو میں کیسے شروع ہوتی ہیں. ہمارے ہڈی میرو ہمارے خون کے خلیوں کو بنانے کے لئے ذمہ دار ہے. ہمارے جسم میں خون کے مختلف قسم کے مختلف کردار ہیں. ریڈ خون کے خلیوں کو ہمارے ٹشووں اور اعضاء میں آکسیجن فراہم کرتے ہیں، سفید خون کے خلیات سے بچنے کے لئے انفیکشن اور پلیٹلیٹ خون بہاؤ کو روکنے میں مدد ملتی ہے. پی وی کے ساتھ لوگوں میں، متعدد ہتھوپیپوٹک خلیوں میں متغیر ہے جس میں سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیوں اور پلیٹ لیٹیٹوں کی اضافی پیداوار ہوتی ہے. دوسرے الفاظ میں، پی وی میں، پروجنجر سیلز، جو سرخ خون کے خلیوں میں مختلف ہوتی ہیں، سفید خون کے خلیات اور پلیٹ لیٹیں، زیادہ سے زیادہ آمدنی میں پھینک دیتے ہیں.
بہت کچھ کچھ اچھا نہیں ہے، اور پی وی کے معاملے میں، بہت سے خون کے خلیات ہمارے خون کی وریدوں کو چکن کر سکتے ہیں جس میں تمام قسم کے کلینیکل مسائل درج ذیل ہیں:
- سر درد
- کمزوری
- پراورائٹس (جس میں کلاسیکی طور پر گرم شاور یا غسل کے بعد پیش کی جاتی ہے)
- چکنائی
- پسینہ
- تھاموبباس یا ضرورت سے زیادہ خون کی پٹھوں (خون کی دھنوں کو روکنے میں مبتلا ہوجاتا ہے اور اسٹروک، دل کا نشانہ، اور پلمونری امبولیز، یا پورٹل رگ کی طرح آلودگی کی رگوں کی وجہ سے جو جگر کو نقصان پہنچایا جگر کو کھانا کھلاتا ہے.)
- خون بہاؤ (بہت سے خون کے خلیات - جن میں سے بہت سے عیب دار پلیٹلیٹ ہیں - خون بہاؤ بن سکتا ہے)
- splenomegaly (مرچ سرخ خون کے خلیات کو فلٹر، جس میں پتلی، پی وی میں خون کی خلیات کی تعداد میں اضافہ کی وجہ سے گزرتا ہے).
- erythromelalgia (ہندسوں میں درد اور گرمی کی وجہ سے انگلیوں اور انگلیوں میں خون کے بہاؤ کو روکنے کے بہت سے پلیٹلیٹس کی وجہ سے ہوتی ہے جس میں اندھیرے کی موت اور انفیکشن کی وجہ سے ہوسکتا ہے.)
پی او وی خون کی خلیوں کی بڑھتی ہوئی تعداد کے حساب سے دونوں کی بیماریوں جیسے دلوں کی دل کی بیماری اور پلمونری ہائی بلڈ پریشر پر بھی پیچیدہ ہوسکتی ہے جس میں گردش اور ہموار عضلات ہائیپرپپلاسیا یا اس سے زیادہ اضافہ ہوتا ہے جو خون کے بہاؤ کو روکتا ہے. (ہموار پٹھوں ہمارے خون کی وریدوں کی دیواروں کو بنا دیتا ہے، اور خون کی خلیات میں اضافہ ہونے والی تعداد میں ممکنہ اضافی عوامل بھی جاری ہوتی ہے جو ہموار پٹھوں کو موٹائی دیتا ہے.)
پی او وی کے ساتھ لوگوں کی اقلیت میں میلوفروبروسیس (جہاں ہڈی میرو خرچ ہو جاتا ہے یا "پہنا جاتا ہے" کو تیار کرنے کے لئے جاتا ہے اور انفرادی طور پر کام کرنے والے اور فلٹر کی طرح فریبروسٹس سے بھرا ہوا ہے) اور آخر میں شدید لیکویمیا بھی. ذہن میں رکھو کہ پی وی وی کو اکثر myeloproliferative نیپلاسم یا کینسر کے طور پر حوالہ دیا گیا ہے کیونکہ دوسرے کینسر کی طرح یہ سیل نمبروں میں نفسیاتی اضافہ میں پایا جاتا ہے. بدقسمتی سے، پی او وی کے ساتھ کچھ لوگ میں، لیکویمیا کینسر کی مسلسل پر لائن کے آخر کی نمائندگی کرتا ہے.
جاکیفی: ایک منشیات جو کہ پولیسیتیمیا ویرا ملتی ہے
PV یا مرحلہ کے خون کے خلیات کی تعداد میں اضافہ ہونے والے افراد کی طرف سے خاص طور پر لوگوں کو علامات کو کم کرنے اور زندگی کی کیفیت کو بہتر بنانے کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے. ان علاجوں میں سب سے زیادہ معروف شاید ممکنہ طور پر خون کا سیل شمار شمار کرنے کے لئے phlebotomy یا خون بہاؤ ہے.
ماہرین پی او وی کا علاج کرتے ہیں جو مییلوسیوپیپوائک (کیمیوتھپیٹک) ایجنٹوں-ہائڈروکسیرا، بسولفن، 32 پی اور اس سے زیادہ حال ہی میں مداخلت کرتے ہیں جو خون کے خلیات کی اضافی پیداوار کو روکتا ہے. Myelosuppressive علاج ایک مریض کی فلاح و بہبود کو بہتر بناتا ہے اور یہ سوچنے والے افراد کو پی وی کے ساتھ طویل عرصے تک رہنے میں مدد ملتی ہے.
بدقسمتی سے، ان میں سے کچھ منشیات جیسے کلوروبوکل لیویمیم بننے کا خطرہ رکھتے ہیں.
پی وی کے لوگوں کے لئے جو مشکلات کو برداشت کر رہے ہیں یا ہائڈروسیورے کے لئے غیر منفی طور پر نہیں ہیں، ایک قطار میں پہلی سطر میرایلوسپسیپوٹ ایجنٹ، جاکفی دسمبر 2014 میں ایف ڈی اے کی طرف سے منظوری دے دی گئی تھی. جکافی جاک -1 اور جاک -2 اینجیم کو زیادہ سے زیادہ لوگوں میں تبدیل کر دیا ہے پی وی کے ساتھ. یہ انزائیاں خون اور امونولوجیاتی کام میں ملوث ہیں، جو پی وی کے ساتھ لوگوں میں غیر معمولی عمل ہیں.
21 فی صد افراد جو ہڈیڈراوریا کے لئے ناقابل یقین یا غیر منفی ہیں، مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ جکافی نے طلوع انداز میں کمی (کمی پھیلایا جاتا ہے) کو کم کر دیا ہے اور فلیٹوموٹی کی ضرورت کو کم کر دیتا ہے. تحقیق سے پتہ چلتا ہے کہ دستیاب متبادل علاج کے ساتھ بھی، اس طرح کے لوگوں کی صرف 1 فیصد دوسری صورت میں اس طرح کا فائدہ اٹھانا پڑا. نوٹ کے مطابق، جاکفی پہلے ایف ڈی اے کی طرف سے 2011 میں مائفلفبروسیس کے علاج کے لئے منظور کردی گئی تھی. جکافی کا سب سے زیادہ عام منفی اثرات (جس میں ایف ڈی اے نے ذہنی طور پر "ضمنی اثرات" اصطلاحات)) انیمیا، کم خون پلیٹ لیبل شمار، چکنائی، قبضے اور انگلی شامل ہیں.
یہ یاد رکھنا چاہیے کہ دیگر مائلوسیوپیڈک علاج کے معاملے میں یہ واضح نہیں ہے کہ آیا جفیع لوگوں کی مدد کرنے میں مدد کرے گا.
اگر آپ یا کسی کو آپ پی پی پی سے پیار کرتے ہیں تو ہائڈروسیوریا کو جواب نہیں دیتے، جاکاف ایک نیا نیا علاج پیش کرتے ہیں. ہم سب کے لئے، جاکاف ایک اہم پاراگراف کی نمائندگی کرتا ہے کہ کس طرح زیادہ سے زیادہ منشیات آگے آگے بڑھیں گے. محققین کو بہتر طور پر دیکھ کر بہتر ہو رہا ہے جس میں بیماری کی وجہ سے میکانیزم خراب ہو جاتے ہیں اور اس پیراجیولوجی کو نشانہ بناتے ہیں.
ذرائع:
"myeloproliferative neoplasms کے لئے تھراپی: کب، کون ایجنٹ، اور کس طرح؟" ایچ ایل گیئر اور اے پی میسا نے 12/4/2014 کو خون میں شائع کیا.
پراچ جے ٹی، پراچ جے ایف. باب 86. پولیسیتیمیا ویرا. میں: لیچمن ایم اے، کیپز ٹی جی، سیلیگسون یو، کوسوشکیی K، پراچ جے ٹی. ایڈیشن ولیمز ہیماتولوجی، 8e . نیویارک، نیویارک: میک گرا ہل؛ 2010.