ضروری تھومبیکیتیمیا کے لئے تھراپی کا ایک جائزہ
ضروری تھومبیکیتیمیا (ای ٹی) myeloproliferative neoplasms نامی خون کی خرابی کے ایک گروپ میں سے ایک ہے. دیگر قسم کے myeloproliferative نیپلاسمس میں بنیادی میلیلوفروسیسس اور پولیسیتیمیا ویرا شامل ہیں.
ضروری تھومبیکیتیمیا میں جینیاتی تبدیلیوں کی وجہ سے انتہائی اعلی پلیٹلیٹ شمار (تھومبیکٹوسیس) کی قیادت ہوتی ہے. تشخیص کے وقت بہت سے افراد علامات کے بغیر ہیں اور عام زندگی کی توقع ہوگی.
تعاملات کلٹ قیام میں شامل ہیں (اسٹروک، دل پر حملہ، پھیپھڑوں میں ایک جھوٹ، یا گہری رگ تھومباسس)، مائیلفروبروسیس کی ترقی، یا شدید مائیلائڈ لیوکیمیا (AML) میں تبدیلی. ضروری تھومبیکیتیمیا کا ایک غیر معمولی پیچیدگی وون ویلبرانڈ بیماری حاصل کرنے کی ترقی ہے.
لوگوں کی اکثریت کو پیچیدگیوں کو روکنے کے لۓ تھراپی کی ضرورت ہوگی. تاہم، عام زندگی کی توقع غیر معمولی نہیں ہے.
علاج کے اختیارات
اگر آپ ضروری تھومبیکیتیمیا سے تشخیص کرتے ہیں تو قدرتی اگلا سوال یہ ہے کہ، "میرے علاج کے اختیارات کیا ہیں؟" آپ کے ڈاکٹر آپ کے ساتھ بات کرنی چاہئے کہ بہت سے اختیارات ہیں. آپ کے ڈاکٹر کی تجویز کا علاج کئی عوامل پر مبنی ہے: آپ کے علامات، آپ کی عمر، اور آپ کے لیبارٹری کے اقدار. زیادہ سے زیادہ لوگ علاج کے بغیر بغیر کئی سال تک جائیں گے، جو عام طور پر شروع ہوتا ہے اگر آپ ایک کلٹ تیار کرتے ہیں.
- اسپرین: روزانہ کم ڈسپلے اسپرین عام طور پر وومومٹرٹر علامات کے ساتھ لوگوں کے علاج کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. وسمومٹر علامات میں سر درد، چکنائی، سینے کا درد، ہاتھوں اور پاؤںوں کا جلانا، اور بصری تبدیلیاں شامل ہیں. دوسرے علاج کے ساتھ استعمال کرنے کے لئے اسپرین تھراپی کا یہ غیر معمولی نہیں ہے. ہائی خوراک اسپرین تھراپی کو خون میں اضافے کے خطرے سے منسلک کیا گیا ہے اور اس کی سفارش نہیں کی جاتی ہے.
- ہائیڈروکسیرا: زبانی کیتھیراپیپی ایجنٹ ہائڈروبراور پلیٹلیٹ شمار کو کم کرنے کے ذریعہ ضروری تھوموبیسٹوٹس میں thrombosis کے خطرے کو کم کرتا ہے. ہائیڈروکسائرا کم خوراک پر شروع ہو چکا ہے اور جب تک پلیٹلیٹ کا شمار معمولی ہے (فی microliter فی 100،000 - 400،000 سیلز). ہائیڈروکسیرا عام طور پر اہم ضمنی اثرات کے بغیر اچھی طرح سے روکا جاتا ہے. سائیڈ اثرات جلد کی ہائیپرپیگمنٹمنٹ (سیاہنگ) شامل ہیں، کیل تبدیلیاں (کیل کے نیچے عام طور پر سیاہ لائنیں)، جلد کی جلد، اور زبانی السر. ہائیڈروکسائرا بھی سفید خون کے سیل شمار (خاص طور پر نیٹروفیل شمار) اور ہیموگلوبین کو کم کرتا ہے جو مکمل خون کی گنتیوں کے ساتھ قریبی نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے.
- Anagrelide: Anagrelide ایک زبانی ادویات ہے جس میں ہڈی میرو میں پلیٹلیٹ کی پیداوار کو روکنے کی طرف سے پلیٹلیٹ کے شمار کو کم کرتا ہے. یہ عام طور پر استعمال کیا جاتا ہے جب ہائڈروکسیرا مؤثر نہیں ہوتا. ہائڈاکسیورا کی طرح، کم خوراک میں اناجلیڈائڈ شروع کی گئی ہے اور مطلوبہ اثر تک اضافہ ہوا ہے. ضمنی اثرات میں سر درد، معدنیات (تیزی سے دل کی شرح)، سیال برقرار رکھنے، اور اسہال شامل ہیں. یہ ضمنی اثرات عام طور پر مسلسل علاج کے ساتھ حل کرتے ہیں.
- الفا انٹرفون: الفا انٹرفون کو ضروری تھومبیکیتیمیا، پولیسیتیمیا ویرا، اور پرائمری myelofibrosis میں پلیٹلیٹ شمار کو کنٹرول کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے. اس میں کوئلے کا سائز بھی کم ہوسکتا ہے. الفا انٹرفون روزانہ (جلد کے نیچے جلد) زیر انتظام ہے. الفا انٹرفون بھی طویل عرصے سے کام کرنے والی شکل میں دستیاب ہے جس کا نام پگھل کردہ مداخلت ہے جسے فی ہفتہ ایک دفعہ دیا جاسکتا ہے. انٹرفرون تھراپی عام طور پر حاملہ خواتین یا ایسے افراد کے لئے مخصوص ہے جو ہائڈروکرای تھراپی کا جواب نہیں دیتے.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis ایک طریقہ کار ہے جو پلیٹلیٹس گردش سے ہٹاتا ہے. خون ایک اندرونی (چہارم) کیتھرٹر کے ذریعے ہٹا دیا جاتا ہے اور ایک مشین میں جمع کیا جاتا ہے جہاں پلیٹلیٹس خون کے دوسرے حصوں سے الگ ہوتے ہیں (سفید خون کے خلیوں، سرخ خون کے خلیوں اور پلازما). خون، مائنس پلیٹلیٹس، چہارم کے ذریعے یا پھر نمکین حل یا پلازما کے ساتھ جسم میں واپس آ جاتا ہے. Plateletpheresis لوگوں کے لئے انتہائی اعلی پلیٹلی شمار، سنجیدگی سے کلیٹ تشکیل (پھیپھڑوں میں، دماغ میں) کے لئے مخصوص ہے، یا خون سے متعلق. پلیٹلیورفیرنس کا اثر عارضی طور پر ہے لہذا دوسرا علاج پلیٹلیٹ کے شمار کے طویل مدتی کنٹرول کے لئے شروع کرنے کی ضرورت ہوگی.
مندرجہ بالا بات چیت کے تمام علاج ضروری تھومبیکیتیمیا کا علاج نہیں کرتے ہیں. وہ صرف پلیٹلیٹ شمار میں کمی کرتے ہیں، اس وجہ سے ایک کلٹ کی ترقی یا ویٹ ویلیلینڈڈ بیماری حاصل کرنے کے خطرے کو کم کرتی ہے. اس وقت، لازمی تھومبیکیتیمیا کے لئے کوئی جراثیم علاج نہیں ہے. خوش قسمتی سے، curative تھراپی کی کمی کے باوجود، ضروری تھومبیکیتیمیا کے زیادہ تر لوگ مکمل پیداواری زندگی زندہ رہ سکتے ہیں.
ذرائع:
تیراری اے. پروجنسیس اور ضروری تھوم ببولیاہیمیا کا علاج. میں: اپ ڈیٹ ڈیٹ، پوسٹ ٹی وی (ایڈی)، اپ ٹیوٹ، وتمامم، ایم. (جون 15، 2016 تک رسائی)