پرائمری میلیلوفروسس کے لئے سٹی سیل ٹرانسپلانٹیشن کا جائزہ لیں
بنیادی میلیلوفروسیس کے لئے زیادہ سے زیادہ علاج کا انتخاب کرنا مشکل ہوسکتا ہے. اکثر وہاں ایک واضح انتخاب نہیں ہے. بنیادی میلیلوفروسیسس کے لئے کئی علاج ہیں، لیکن صرف ہیماتروپویٹک سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن (یہ بھی ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ کے طور پر کہا جاتا ہے) curative ہے.
ہر کوئی ایک ٹرانسپلانٹ کیوں نہیں لیتا ہے؟
ایک علاج بہت اچھا لگ رہا ہے، لہذا آپ حیران رہ سکتے ہیں کہ سب سے پہلے بنیادی میلیلوفروسیس کے ساتھ کوئی ٹرانسپلانٹ نہیں ملتا ہے.
یہ خطرے اور فائدہ کے توازن کے بارے میں ہے.
ابتدائی مایلوفروروسس میں علاج خطرے کی قسم کے ذریعہ کام کرتا ہے جو آپ کے تجربات اور علامات پر مبنی ہے. اگر آپ کو کوئی علامات نہیں ہیں یا کم خطرے کی بیماری کے ساتھ علامات ہیں تو، تشخیص کے بعد کا مطلب بقا 15.4 سال ہے. اس صورت میں، ٹرانسپلانٹ کے ساتھ منسلک ممکنہ پیچیدگی (شدید یا دائمی گرافٹ کے مقابلے میں میزبان کی بیماری اور موت) کے علاج کے فائدے سے کہیں زیادہ ہے. مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ کم خطرہ یا انٹرمیڈیٹ -1 کے خطرے کی بیماری والے افراد میں پانچ سالہ بقا کم تھا اگر انھوں نے ایک ہیٹٹوپوٹیک سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ سے گزرے تھے. تاہم، انٹرمیڈیٹ -2 اور ہائی خطرے کی بیماری میں، ان لوگوں کے مقابلے میں ان لوگوں کے مقابلے میں ایک ٹرانسپلانٹ حاصل کرنے والوں میں پانچ سالہ بقا بہتر ہوا.
اگر آپ کے پاس انٹرمیڈیٹ -2 ہے یا ہائی خطرے سے متعلق بنیادی میلیلوفروسیسس، ہیمیٹوپییٹک سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ (HSCT) ترجیحی علاج ہے. کیونکہ بڑی عمر کی وجہ سے ٹرانسپلانٹ سے متعلقہ پیچیدگیوں کا خطرہ بڑھتا ہے (بنیادی طور پر میزبان کی بیماری کے مقابلے میں گرافکس کے درمیان ثانوی)، ایچ ایس سی نے تاریخی طور پر 60 سال سے کم عمر کے بنیادی میلیلوفروسیس کے ساتھ لوگوں کے لئے مخصوص کیا ہے.
چونکہ تشخیص میں بنیادی مایلوفروروسس کے ساتھ لوگوں کی میڈل کی عمر 67 ہے، اس سے نمایاں طور پر لوگوں کی تعداد میں بنیادی میلیلوفروسیسی کی تعداد محدود ہوتی ہے جو اس تھراپی کے امیدوار امیدوار ہیں. اس کے علاوہ، ایچ ایس سی کے لئے ترجیحی ڈونر مل کر بھائی ہے. ایک مکمل بھائی (مماثلت کے طور پر ایک ہی ماں اور والد) کے پاس ایک میچ ہونے کا چار موقع ہے، اور وہ لوگ جو اس تھراپی سے گزر سکتے ہیں ان کی تعداد محدود کر دیتے ہیں.
پوسٹ ٹرانسپلانٹ حاملہ
فی الحال، کم از کم تین سے چار سال تک ٹرانسپلانٹ سے گزرتے ہیں جو بنیادی میلیلوفروسیس کے ساتھ 40 سے 60 فیصد لوگ ہیں. اس بات کا ثبوت ہے کہ اس سے پتہ چلتا ہے کہ نمونے سے متعلق بقایا کی شرحوں سے خاص طور پر مردوں میں پھیلنے سے پہلے پھیلنے سے پہلے پھیلنے سے پہلے پھیلنے کے بعد سے اس طرح کے پھیلاؤ کی بیماری (جھاڑیوں کی جراحی کو ختم کرنے) سے گریز کیا جاتا ہے، لیکن اس کا سبب مکمل طور پر نہیں سمجھا جاتا ہے. اس کے علاوہ، جو لوگ پولیسیتیمیا ویرا یا لازمی تھومبیکیتیمیا کے بعد میلوفروبروسیس تیار کرتے ہیں وہ لوگ جنہوں نے بنیادی میلیلوفروسیس کے مقابلے میں ٹرانسپلانٹ کے بعد بہتر بقا کی شرح ظاہر کی ہے.
کون اہل نہیں ہے؟
ہائی خطرے کی بیماری والے کچھ لوگ ایچ ایس سی کے لئے امیدوار نہیں ہیں. یہ بنیادی طور پر HSCT کے بعد بقا کے امکان کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے.
زیادہ سے زیادہ بڑے پتلی کی طرح چیزیں (رب کیج سے کم آٹھ انچ) اور ٹرانسپلانٹ سے پہلے 20 سے زائد سے زائد خون کی منتقلی (خاص طور پر اگر آپ دونوں ہیں) ٹرانسپلانٹیشن کے بعد کم پانچ سالہ بقا کے ساتھ منسلک کیا گیا ہے.
اگر آپ قابل نہیں ہیں تو کیا ہوگا؟
تو کیا سفارش کی جاتی ہے اگر آپ کے خطرے سے متعلق بنیادی میلیلوفروسیسیس ہیں لیکن آپ HSCT کے لئے ناگزیر ہیں یا آپ کو ایک ڈونر نہیں ہے؟ اگر آپ کے پاس علامات، دم، تھکاوٹ، ہڈی درد، رات کے پسینہ وغیرہ وغیرہ کے درد کی علامات موجود ہیں، تو روکسولیٹینب ایک مناسب تھراپی ہوسکتا ہے.
Ruxolitinib کو علامات کو کم کرنے، پتلی سائز کو کم کرنے، اور بنیادی myelofibrosis کے لوگوں میں انماد کو بہتر بنانے کے لئے دکھایا گیا ہے. HSCT کا ایک اور متبادل کلینک کے مقدمے کی سماعت میں اندراج ہو سکتا ہے. یہ آپ کو ابتدائی حیاتیاتی ادویات کے لئے ممکنہ تھراپی کے طور پر مطالعہ کیا جا رہا ہے دوائیوں تک رسائی فراہم کرے گا.
یہ آسان نہیں ہے کہ آپ علاج کے اہل نہیں ہیں، لیکن اپنے تمام اختیارات کو تلاش کرنے کے لئے یاد رکھیں.
علاج کے طور پر ٹرانسپلانٹس کا مستقبل
ٹرانسپلانٹیشن کے ارد گرد کے علاج میں بہتری کے ساتھ، جیسے ریگیمن نے ہتھیاروں سے نمٹنے کے لئے ٹرانسپلانٹیشن سے پہلے اور میزبان بیماری کے خلاف گراف کو روکنے کے لئے استعمال ہونے والے ادویات کو استعمال کرنے کے لئے استعمال کیا تھا، 60 سال سے زائد افراد اور متبادل ڈونرز کے ساتھ زیادہ ٹرانسپلانٹس کی کارکردگی کا مظاہرہ کیا جا رہا ہے. بالکل ملحق یا ملحقہ عطیہ شدہ ڈونرز).
کچھ مراکز 75 سال تک مییلفروبروسیس کے ساتھ لوگوں کو منتقل کرے گی.
امید ہے، مسلسل بہتری کے ساتھ، HSCT میلیلوفروسیس کے ساتھ زیادہ لوگوں کے لئے دستیاب ہو جائے گا. چونکہ بنیادی میلیلوفروسیس ایک غیر معمولی حالت ہے، اس سال پہلے ہی ہم اس خرابی کی شکایت کے لئے ایچ ایس سی سی میں متبادل ڈونرز کے کردار کو سمجھا سکتے ہیں.
ذرائع:
Ballen K. Myelofibrosis میں ٹرانسپلانٹ سوال کا انتظام کیسے کریں. خون کا کینسر جرنل. 2012؛ 2: e59.
ٹفیری اے. پرائمری myelofibrosis کے انتظام. میں: اپ ڈیٹ ڈیٹ، پوسٹ ٹی وی (ایڈی)، اپ ٹیوٹ، وتمامم، ایم. (جون 29، 2016 تک رسائی حاصل ہے.)