وان ہپپل-لنڈاو بیماری (VHL) ایک جینیاتی حالت ہے جو آپ کے جسم کے مختلف علاقوں میں غیر معمولی خون کی برتن کی ترقی کا باعث بنتی ہے. یہ غیر معمولی اضافہ مزید ٹیومر اور سسٹوں میں تیار کرسکتا ہے. VHL کی وجہ سے آپ کی تیسری کروموزوم پر واقع سیل کی ترقی کو کنٹرول کرنے والے جین میں ایک تبدیلی کی وجہ سے ہوتا ہے.
وی ایچ ایل کی طرف سے تمام نسلی پس منظر کے مردوں اور عورتوں کو متاثر کیا جاتا ہے، جس میں تقریبا 36،000 سے زائد افراد حالت میں ہیں.
زیادہ سے زیادہ لوگ 23 سال کی عمر کے ارد گرد علامات کا سامنا شروع کرتے ہیں، اور، اوسط پر، وہ 32 سال کی طرف سے تشخیص حاصل کرتے ہیں.
علامات
VHL کی وجہ سے زیادہ تر ٹییمس نقصان دہ ہیں لیکن کینسر بن سکتا ہے. تیموروں میں سب سے زیادہ عام طور پر پایا جاتا ہے:
- آنکھیں. رینٹلین ہیمنگیبلاستوم (ٹھوس خون کی وریدوں کی عام تعداد) کہتے ہیں، یہ ٹیومر کینسر نہیں ہیں لیکن آنکھوں میں اس طرح کے نقطہ نظر کی کمی اور اضافہ آنکھ دباؤ ( گلوکوک ) میں اضافہ ہوسکتا ہے.
- دماغ. ہیمنگیابلاستوم کے طور پر جانا جاتا ہے (ٹھوس خون کی وریدوں کی عوام)، یہ لوگ کینسر نہیں ہیں لیکن دماغ کے مختلف حصوں پر دباؤ کی وجہ سے نیورولوژیکی علامات (جیسے مشکل پر چلنے والی) علامات پیدا ہوتے ہیں.
- گردہ. یہ لوگ زیادہ تر کینسر بننے کا امکان ہیں. اس قسم کی کینسر، جس میں نامیاتی سیل کارکینووم کہا جاتا ہے، VHL کے لوگوں کے لئے موت کی اہم وجہ ہے.
- ایڈورڈل گراؤنڈ. پھیچوموومیکیٹوما کہتے ہیں، وہ عام طور پر کینسر نہیں ہوتے ہیں لیکن اس سے زیادہ ایڈنالائن پیدا کرنے کی وجہ سے ہوتی ہے.
- لبلبہ. یہ تیمور عام طور پر کینسر نہیں ہیں، لیکن کبھی کبھار، کینسر میں ترقی کرسکتے ہیں.
مساج ریڑھ، اندرونی کان، جینیاتی پٹ، پھیپھڑوں، اور جگر میں بھی ترقی کر سکتے ہیں. کچھ لوگ صرف ایک علاقے میں ٹماٹر حاصل کرسکتے ہیں جبکہ دیگر ایک سے زیادہ علاقوں میں متاثر ہوسکتے ہیں. VHL کے ساتھ صرف 10 فیصد لوگ کان ٹماٹر تیار کرتے ہیں.
بھوک کو روکنے کے لئے کانوں کا علاج کرنا چاہئے.
تشخیص حاصل کرنا
خون کی جانچ کے ذریعے جینیاتی جانچ، VHL کی تشخیص کا سب سے مؤثر طریقہ ہے. اگر آپ کے والدین کے پاس VHL ہے، تو وہاں 50 فی صد کا موقع ہے جسے آپ نے حالت وراثت دی ہے. تاہم، VHL کے تمام معاملات وراثت نہیں ہیں. تقریبا 20 فیصد VHL ایک جینیاتی مفاہمت ہے جو ان کے والدین سے نہیں گزر چکا تھا. اگر آپ کے پاس ایچ ایچ ایچ ایل ہے تو، یہ ایک انتہائی اہم موقع ہے کہ آپ اپنی زندگی کے دوران کم از کم ایک ٹیومر تیار کریں گے - 97 فیصد ٹماٹر عمر کی 60 سال سے پہلے ترقی پذیر ہیں.
علاج
آپ کے ٹیومر واقع ہونے پر علاج کے اختیارات پر منحصر ہے. سرجری کے ساتھ بہت سے ٹیومر ہٹا دیا جا سکتا ہے. دوسروں کو ہٹانے کی ضرورت نہیں ہے جب تک کہ وہ علامات پیدا نہیں کر رہے ہیں (مثال کے طور پر، آپ کے دماغ پر دباؤ ایک دماغ ٹومور ).
اگر آپ کے پاس ایچ ایچ ایل ہے تو، آپ کو نئے طومار دیکھنے کے لئے دماغ، پیٹ، اور گردے کے بار بار جسمانی امتحانات، ساتھ ساتھ مقناطیسی گونج امیجنگ ( ایم آر آئی ) یا تحریر ٹماگراف ( CT ) سکینز کی ضرورت ہوگی. آنکھوں کے امتحانات کو بھی باقاعدگی سے کیا جانا چاہئے.
کسی بھی گردے کے سسٹوں پر قریبی گھڑی رکھنا چاہئے. گردوں کے کینسر کی ترقی کے خطرے کو کم کرنے کے لئے یہ سرجری سے ہٹا دیا جا سکتا ہے. تقریبا 60 فیصد لوگ VHL کے ساتھ گردے کے کینسر کو 60 سال کی عمر میں ترقی دیتے ہیں.
تاہم، اگر گردے کے کینسر کی طرف سے ترقی نہیں کی جاتی ہے، تو یہ ایک اچھا موقع ہے کہ یہ واقع نہیں ہوگا.
ذرائع:
ایونز، جے پی (2002). وون ہپپل-لنڈاؤ بیماری. ای میلڈینن، http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm پر دستیاب ہے
VHL الائنس (2016). VHL حقیقت ،. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/