میوڈڈیس پلچک سنڈرومس (ایم ڈی ایس) کا علاج

Myelodysplastic سنڈروم، یا MDS، ہڈی میرو کام کرنے پر اثر انداز کرنے والے مختلف عوض شامل ہیں. ہڈی میرو نے نئے سرخ خون کے خلیات، سفید خلیوں اور پلیٹ لیٹیں بنائے ہوئے کے لئے بنائے ہیں، لہذا غریب میرو فنکشن انمیا، کم سیل شمار، اور دیگر مسائل پیدا کرسکتے ہیں.

ایم ڈی ایس کے ساتھ اہم خدشات ایک ہیں) یہ کم شمار اور تمام متعلقہ مسائل؛ اور بی) ایم ڈی ایس کے لئے کینسر - تیز مائعائڈائڈ لیکویمیا ، یا AML میں پیدا کرنے کی صلاحیت.

مختلف قسم کے ایم ڈی ایس کے ساتھ مختلف طریقے سے علاج کیا جاتا ہے. ایم ڈی ایس کے ساتھ ہر مریض کے لئے تمام MDS علاج نہیں مناسب ہیں. ایم ڈی ایس کے علاج کے اختیارات میں معاون دیکھ بھال، کم شدت تھراپی، ہائی شدت تھراپی، اور / یا کلینکیکل ٹرائلز شامل ہیں.

علاج کے خیالات

اپنے ڈاکٹر کے ساتھ اپنے ایم ڈی ایس کے علاج کے منصوبے پر بحث کرتے وقت، نام نہاد مریض سے متعلق عوامل بہت اہم ہوسکتے ہیں. مریض سے متعلق عوامل کی مثالیں مندرجہ ذیل ہیں:

ایم ڈی ایس کے اپنے مخصوص شکل کی خصوصیات بہت اہم ہیں. مخصوص خصوصیات اور نتائج کی مثالیں درج ذیل میں شامل ہیں:

آپ کے مقاصد کے بارے میں آپ کو علاج سے باہر نکلنے کے لئے منصوبہ بندی میں بھی عنصر ہے. مختلف علاج کے مقاصد کی مثالیں مندرجہ ذیل ہیں:

دیکھو اور رکو

بین الاقوامی حاملہ سکورنگ سسٹم، یا آئی پی ایس ایس، اور مستحکم مکمل خون کے حسابات (سی بی بی) کے ذریعہ مقرر کردہ مریضوں کے لئے، کبھی کبھی تھراپی کا بہترین نقطہ نظر مشاہدہ اور حمایت کی ضرورت ہے.

اس صورت میں، آپ کو آپ کے میرو میں تبدیلیوں کے لئے نگرانی کی ضرورت ہوگی، جو اس بیماری کی ترقی کی نشاندہی کرسکتی ہے. باقاعدہ CBCs، ہڈی میرو خواہشات اور بایپسیسی ، نگرانی کا حصہ بن سکتا ہے.

معاون کی دیکھ بھال

معاون کی دیکھ بھال MDS کا علاج اور انتظام کرنے کے لئے استعمال ہونے والی تھراپیوں سے مراد ہے؛ یہ علاج ایک شخص کی حالت کو بہت بہتر بنا سکتا ہے، لیکن وہ اصل میں ایم ڈی ایس کی وجہ سے خلیات پر حملہ کرنے سے کم رہتا ہے.

منتقلی
اگر آپ کے خون میں شمار ہونے لگے ہیں تو آپ کو علامات کا سامنا کرنا پڑتا ہے، آپ سرخ خون کے خلیوں یا پلیٹ لیٹوں کے منتقلی سے فائدہ اٹھا سکتے ہیں. ٹرانسمیشن کا فیصلہ آپ کے دیگر طبی حالات پر منحصر ہوگا اور آپ کس طرح محسوس کر رہے ہیں.

آئرن اوورلوڈ اور کیلیشن تھراپی
اگر آپ ہر مہینے میں ایک سے زیادہ خون ٹرانسمیشن کی ضرورت ہوتی ہے، تو آپ لوہے کے اوورلوڈ نامی حالت کی ترقی کے لئے خطرے میں ہوسکتے ہیں.

سرخ خون کے سیل ٹرانسمیشن میں لوہے کی اعلی سطح آپ کے جسم میں لوہے کے اسٹورز میں اضافہ ہوسکتا ہے. لوہے کی اس طرح کی اعلی سطح آپ کے اعضاء کو نقصان پہنچا سکتے ہیں.

ڈاکٹروں کو لوہے کی چٹائیوں کا استعمال کرتے ہوئے ادویات کا استعمال کرتے ہوئے ایک سے زیادہ ٹرانسمیشن سے علاج اور روکنے کی روک تھام کر سکتا ہے، جس میں ایک زبانی تھراپی، ڈیفیرسیروکس (Exjade)، یا ڈیفورکسامین میکسیلیٹ (Desferal) نامی ادویات شامل ہیں. نیشنل جامع کینسر نیٹ ورک، یا این سی سی سی کی طرف سے پریکٹس ہدایات، پیشکش کے معیار آپ کے ڈاکٹر کا فیصلہ کرنے کے لئے استعمال کر سکتے ہیں کہ اگر آپ لوہے کیلیشن تھراپی کی ضرورت ہو.

ترقی کے عوامل ایم ڈی ایس انیمیا کے ساتھ بعض افراد ترقی عوامل کو حاصل کرنے سے فائدہ اٹھاتے ہیں جو erythropoietin محرک ایجنٹوں یا پروٹین (ESAs) کہتے ہیں.

ایسوسی ایشن کی مثالوں میں ایپوٹوئن الفا (Eprex، Procrit یا Epogen) یا طویل اداکارہ ڈربپوٹین الفا (Aranesp) شامل ہیں. یہ دواؤں کو آپ کی فیٹی ٹشو (ذہنی انجکشن) میں انجکشن کے طور پر دیا جاتا ہے. جبکہ یہ منشیات تمام ایم ڈی ایس کے مریضوں کے لئے مددگار نہیں ہیں، وہ کچھ میں خون کی منتقلی کو روکنے میں مدد کرسکتے ہیں.

آپ کے ڈاکٹر آپ کے ایم ڈی ایس کے نتیجے میں آپ کے سفید خون کی سیل کی تعداد کم ہوجاتی ہے، اگر آپ کو ایک کالونی محرک عنصر ، جیسے جی-سی ایس ایف (نیویوگین)، یا جی ایم-سی ایس ایف (لوکین) میں آپ کو شروع کرنے کی پیشکش کی جا سکتی ہے. کالونی کی حوصلہ افزائی کرنے والے عوامل آپ کے جسم کو فروغ دینے میں مدد کرتی ہیں تاکہ وہ خون کے خلیات سے لڑنے کے لئے زیادہ بیماری پیدا کرنے میں مدد کریں جو نیٹروفیلز کہتے ہیں. اگر آپ کے نیفروفیل حسابات کم ہیں، تو آپ خطرناک انفیکشن کی ترقی کے زیادہ خطرے میں ہیں. انفیکشن یا بخار کے کسی بھی علامات کے لۓ آنکھوں کو رکھیں، اور اگر آپ فکر مند ہیں تو جلد ہی ممکنہ طور پر صحت کی دیکھ بھال فراہم کریں.

کم شدت تھراپی

کم شدت کی تھراپی کم شدت کیمیائی تھراپی یا ایجنٹوں کے استعمال سے متعلق ہے جو بائیوولوجی رد عمل کے نمونے کے طور پر جانا جاتا ہے. یہ علاج بنیادی طور پر آؤٹ پٹیننٹ کی ترتیب میں فراہم کی جاتی ہے، لیکن ان میں سے بعض کے نتیجے میں، مثالی طور پر انفیکشن کا علاج کرنے کے بعد، معاون دیکھ بھال یا کبھی کبھار ہسپتال کی ضرورت پڑ سکتی ہے.

Epigenetic تھراپی
ایم ڈی ایس کے خلاف جنگ میں جدید ترین ہتھیار ہائومومیٹائلٹنگ یا ڈیمتھائلٹنگ ایجنٹوں کا ادویات ادویات کا ایک گروہ ہے.

Azacitidine (Vidaza) کو ایف ڈی اے کی طرف سے تمام فرانسیسی-امریکی-برطانوی (FAB) درجہ بندی اور ایم ڈی ایس کے تمام آئی ایس ایس ایس کے خطرے کے زمرے میں استعمال کے لئے منظور کیا گیا ہے. یہ دوا عام طور پر ایک قطار میں 7 دن کے لئے، ہر 28 دن کم از کم 4-6 سائیکلوں کے لئے ماتحت انجکشن کے طور پر دیا جاتا ہے. azacitidine کے مطالعہ میں 60 فیصد کی شرح کی شرح دکھایا ہے، اور تقریبا 23 فیصد ان کی بیماری کے جزوی یا مکمل طور پر حاصل کرنے کے لۓ ہیں. Azacitidine اکثر خون کے سیلوں میں ایک ابتدائی ڈراپ کا سبب بنتا ہے جو پہلے ایک یا دو سائیکلوں کے بعد تک نہیں پہنچ سکتا.

ایم ڈی ایس کے لئے تھراپی میں استعمال کیا جاتا ہے کی ایک اور قسم hypomethylating ایجنٹ decitabine (ڈاکجن) ہے. azacitidine کرنے کے لئے ساخت میں بہت ہی اسی طرح، یہ بھی ڈی ڈی اے کی تمام اقسام کے ایم ڈی ایس کے لئے منظور شدہ ہے. علاج کے رجحان عام طور پر کم شدت پسندوں کے زہریلا ادویات سے منسلک کیا گیا تھا، اور اس طرح یہ کم شدت تھراپی بھی سمجھا جاتا ہے. Decitabine کو اندرونی طور پر یا subcutaneously دیا جا سکتا ہے. ایک مطالعہ جس میں ڈوبیٹابین کو 5 دن کے لئے وقفے سے دیا جاتا تھا تقریبا 40 فیصد کی مکمل رقم کی شرح ظاہر کی گئی. متبادل ڈومین ریگیمنس تحقیقات کی جا رہی ہیں.

اموناسپپسیپی تھراپی اور حیاتیاتی ردعمل موڈیفائرز
ایم ڈی ایس میں، سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیوں اور پلیٹیلیٹوں کو خون سے ہڈی میرو کی طرف سے جاری ہونے کے لئے کافی مقدار غالب بالغ ہونے سے پہلے مارا یا مر جاتا ہے. کچھ معاملات میں، لففیکیٹس (ایک قسم کا سفید خون سیل) اس کے ذمہ دار ہیں. ان مریضوں کے لئے، یہ مدافعتی نظام پر اثر انداز ہونے والے تھراپی کا استعمال کرنے کے لئے مؤثر ثابت ہوسکتا ہے.

غیر کیمیائی تھراپی، کم شدت سے متعلق ایجنٹوں (حیاتیاتی ردعمل کے نمونے) میں ضد تھمیکیٹ گلوبلین (ATG)، cyclosporine، thalidomide، lenalidomide، اینٹی ٹیومر necrosis عنصر رسیپٹر فیوژن پروٹین، اور وٹامن ڈی analogues شامل ہیں. ان سب میں ابتدائی مقدمات میں کم سے کم کچھ دکھایا گیا ہے، لیکن بہت سے ایم ڈی ایس کے مختلف قسم کے اثرات کو سمجھنے کے لئے بہت سے کلیکل ٹرائلز کی ضرورت ہے.

جو لوگ 5q سنڈروم کہتے ہیں، وہ خاص قسم کے ایم ڈی ایس ہیں، جس میں کروموزوم 5 میں جینیاتی عیب ہے، اس کے نتیجے میں ایک منشیات کا جواب ہو سکتا ہے جس میں lenalidomide (Revlimid) کہا جاتا ہے. عام طور پر، لینیڈیمومائڈ مریضوں میں کم یا کم انٹرمیڈیٹ آئی پی ایس ایس کے خطرے سے متعلق مریضوں کے ساتھ استعمال کیا جاتا ہے جو سرخ خون کے سیل ٹرانسمیشن پر منحصر ہے. lenalidomide کے مطالعہ میں، بہت سے مریضوں نے ٹرانسمیشن کی ضروریات کو کم کیا تھا - تقریبا 70 فیصد، حقیقت میں - لیکن کم پلیٹلیٹ اور نیٹروفیل شماروں کا تجربہ جاری رکھنا. اعلی خطرے سے متعلق ایم ڈی ایس کے علاج کے فوائد، یا 5 قسط سنڈروم کے علاوہ دیگر ذیلی طور پر لینالڈومومائڈ کے ساتھ اب بھی مطالعہ کیا جا رہا ہے.

ہائی شدت تھراپی

کیمیا تھراپی
اعلی خطرے سے متعلق ایم ڈی ایس، یا FAB قسموں کے ساتھ کچھ مریضوں کو RAEB اور RAEB-T، کیمیائی تھراپی کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے. یہ کیموتھراپی، ایک ہی قسم جس میں شدید حیاتیاتی لیوکیمیا (AML) کے علاج میں استعمال کیا جاتا ہے، ہڈی میرو میں غیر معمولی خلیات کی آبادی کو تباہ کرنا ہے جو MDS کی طرف جاتا ہے.

کچھ ایم ڈی ایس کے مریضوں میں کیمیائی تھراپی کا فائدہ مند ہوسکتا ہے، اس پر غور کرنا ضروری ہے کہ دوسرے طبی حالات کے ساتھ مریضوں کو اضافی خطرات کا سامنا کرنا پڑتا ہے. تھراپی کے ممکنہ فوائد میں شامل ہونے والے خطرے سے زائد ہونا ضروری ہے.

آزادی کیمیائیپیڈیا کے نتائج پر موازنہ کرنے کے لئے ریسرچ جاری ہے.

سٹی سیل ٹرانسپلانٹ
انتہائی خطرناک IPSS ایم ڈی ایس کے مریضوں کو ہرجینیکن سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن کے ساتھ اپنی بیماری کا علاج حاصل کرنے کے قابل ہوسکتا ہے. بدقسمتی سے، اس طریقہ کار کے اعلی خطرے کی نوعیت اس کے استعمال کو محدود کرتی ہے. دراصل، ہرجینجیک سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ میں علاج سے متعلق موت کی شرح 30٪ تک ہوسکتی ہے. لہذا، یہ تھراپی عام طور پر صرف چھوٹے مریضوں میں استعمال کیا جاتا ہے جو اچھی صحت سے متعلق ہیں.

موجودہ مطالعہ ایم ایس ایس کے ساتھ پرانے مریضوں میں نامیاتی "منی" ٹرانسپلانٹس کے غیر الیلوالوابلیاتی کردار کی تحقیقات کر رہے ہیں. جبکہ ان قسم کے ٹرانسپلانٹ نے روایتی طور پر معیاری ٹرانسپلانٹس کے مقابلے میں کم مؤثر طور پر سوچ لیا ہے، ان کی کمی میں کمی کی وجہ سے ان کے مریضوں کا ایک متبادل بنا سکتا ہے جو دوسری صورت میں ناگزیر ہو جائے گی.

خلاصہ:

ایم ڈی ایس اور مختلف مریض کی اقسام کے مختلف اقسام کی وجہ سے، ہر ایک کا سائز نہیں ہے - تمام علاج. لہذا ایم ڈی ایس کے مریضوں کو ان کی صحت کی دیکھ بھال کی ٹیم کے ساتھ تمام اختیارات پر تبادلہ خیال کرنا ضروری ہے، اور ایک تھراپی کو تلاش کریں جو انہیں کم از کم زہریلا کے ساتھ بہترین فوائد فراہم کرے گی.

ایم ڈی ایس کے لئے نئے علاج کے ساتھ کلینیکل ٹرائل جاری رہے ہیں، تو دیکھتے رہیں. مثال کے طور پر، کم یا انٹرمیڈیٹ -1 خطرے کے ایم ڈی ایس کے مریضوں کے علاج کے لئے روکسولیٹینب (جاکاف) کی تحقیقات کی جا رہی ہے .

ذرائع:

گرینبرگ پی ایل، عطار ای، بینیٹ جے ایم، وغیرہ. Myelodysplastic Syndromes: اونچائی میں کلینیکل پریکٹس ہدایات. JNCCN. 2013؛ 11 (7): 838-874.

کینٹارجن ایچ، O'Brien S، Giles F، et al. Myelodysplastic سنڈروم (ایم ڈی ایس) میں کم خوراک شیڈول (100 ملی گرام / M2 / کورس) Decitabine. 3 مختلف خوراک شیڈولز کی موازنہ. خون 2005؛ 106 خلاصہ. 2522 کے طور پر.

مالکوووتی ایل، ہالوستوم-لنڈبرگ ای، بولین ڈی، ایٹ ایل. بالغوں میں بنیادی myelodysplastic syndromes کی تشخیص اور علاج: یورپی LeukemiaNet کی سفارشات. خون 2013؛ 122 (17): 2943-2964.

نیمروز، ایس "مییلڈڈیسپلسچک سنڈرومس" خون مئی 2008. 111: 4841- 4851.

سکاٹ، بی، ڈی جی، جے "میلیلڈیس پلچک سنڈرومس" میڈیسن 2010 کی سالانہ جائزہ . 61: 345-358.