لیوکیمیا ایک بیماری نہیں ہے، لیکن بہت سے. سائنسدانوں کو یہ سمجھنا شروع ہوتا ہے کہ یہاں تک کہ ایک واحد، مخصوص قسم کی لیکویمیا ذیلی قسم ہے جس میں اہم طریقوں سے مختلف ہے.
چار اہم اقسام لیویمیا پر مبنی ہیں کہ آیا وہ تیز یا دائمی ہیں، اور مییلائڈ یا لففیکیٹک لیکیویمیا، اور یہ بنیادی اقسام مندرجہ ذیل ہیں:
- دائمی میرایلائڈ (یا myelogenous) leukemia (CML)
- ایکٹ لائففیکیٹک (یا لففوبلاسٹک) لیکویمیا (تمام)
- دائمی lymphocytic لیکویمیا (CLL)
ایم ایم ایل کے بارے میں
ایکٹ میری علامتی لیوکیمیا ہڈی میرو کا کینسر ہے جس میں ہڈیوں کی سپنج بیماری ہے، جہاں خون کے خلیات کئے جاتے ہیں اور یہ خون کا کینسر بھی ہے.
AML ایک "شدید" لیکویمیا سمجھا جاتا ہے کیونکہ یہ تیزی سے ترقی کرتی ہے. نام کا میراث حصہ میرایلائڈ سیلز سے ہوتا ہے- خلیوں کا ایک گروہ ہے جو عام طور پر مقدار غالب خون کے خلیوں میں تیار ہوتا ہے، جیسے سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیوں اور پلیٹ لیٹیٹس.
AML کے بہت سے عرفات ہیں: ایکٹ میریلوجی لیوکیمیا شدید مہلک لیویمیمیا، شدید مائبلوبلوچ لیوکیمیا، شدید گرینولوسوٹک لیوکیمیا اور شدید نالی میفیکیوٹک لیکویمیا کے طور پر بھی جانا جاتا ہے.
AML ہر عمر کے لوگوں کو متاثر کر سکتا ہے. ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن کے 2012 GLOBOCAN پروجیکٹ نے دنیا بھر میں تقریبا 352،000 افراد کو ایم ایل ایل کی تجویز کی، اور آبادی آبادی کے طور پر زیادہ مقبول ہو رہا ہے.
AML کے نشانات اور علامات شامل ہیں:
- بخار
- ہڈی درد
- غریب اور تھکاوٹ
- سانس کی قلت
- پیلا جلد
- فوری طور پر انفیکشن
- آرام دہ اور پرسکون
- غیر معمولی خون بہاؤ، جیسا کہ مسلسل ناک کے طور پر اور دم سے خون بہاؤ
ذیلی قسم
کینسر کے خلیوں کی مائکروسافٹ ظاہری شکل پر مبنی AML کی درجہ بندی، جینیاتی تبدیلیوں یا متغیرات کے بارے میں نئی دریافتوں کی طرف سے اضافہ کیا جا رہا ہے جو اس بدقسمتی کے مختلف اقسام میں شامل ہیں.
ویلیو ٹرسٹ سنٹر انسٹی ٹیوٹ اور محاذوں کے محققین نے حال ہی میں جینیاتی مفاہمتوں پر رپورٹنگ کرنے کے بارے میں معلومات کی بنیاد پر شامل کیا جس میں AML کی تفہیم کی شکل میں مدد ملتی ہے اور اس میں ایک ہی خرابی کی شکایت سے اس سے کم از کم 11 مختلف جینیاتی اقسام ہیں. بدقسمتی سے ، اختلافات کے ساتھ جو ایم ایم ایل کے ساتھ نوجوان مریضوں کے درمیان متغیر بقا کے وقت کی وضاحت میں مدد کرسکتے ہیں.
محققین نے ان کے مطالعہ کو "2016 ء میں نیو انگلینڈ جرنل آف میڈیسن" کے بارے میں ایم ایم ایل کی جینیاتیات پر شائع کیا ہے اور ماہرین کا خیال ہے کہ یہ نتائج کلینیکل ٹرائلوں کو بہتر بنانے اور ایم ایم کے ساتھ مریضوں کو تشخیص اور مستقبل میں علاج کرنے کے لۓ مریضوں کو متاثر کر سکتے ہیں.
NEJM مطالعہ
محققین نے ایم ایل کے ساتھ 1،540 مریضوں کا مطالعہ کیا جو کلینیکل ٹرائلز میں داخل ہوئے تھے. انہوں نے بیماری کی ترقی کے پیچھے "جینیاتی موضوعات" کی شناخت کے مقصد کے ساتھ لیکویمیا کی وجہ سے 100 سے زیادہ جینوں کا تجزیہ کیا.
انہوں نے محسوس کیا کہ ایم ایم ایل کے مریضوں کو کم از کم 11 بڑے گروپوں میں تقسیم کیا جاسکتا ہے، ہر ایک جینیاتی تبدیلیوں اور مختلف خصوصیات اور مختلف خصوصیات کے مختلف گروپوں کے ساتھ. مطالعہ کے مطابق، زیادہ تر مریضوں نے ان کی لیکویمیا کو چلانے والی جینیاتی تبدیلیوں کا ایک منفرد مجموعہ تھا، جو اس بات کی وضاحت کر سکتا ہے کہ ایم ایل ایل بقایا کی شرحوں میں اس طرح کی تبدیلیوں کو کیوں ظاہر کرتی ہے.
اثرات
ایک مریض کی لیکویمیا کے جینیاتی تبدیلی کو جاننے کی صلاحیت کو بہتر بنانے میں مدد مل سکتی ہے کہ موجودہ علاج مؤثر ثابت ہو. اس قسم کی معلومات کا استعمال ہر ایک AML ذیلی قسم کے لئے بہترین علاج کی ترقی کے لئے نئے کلینیکل ٹرائل تیار کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے؛ اور آخر میں، تشخیص میں ایم ایم ایل کے زیادہ وسیع جینیاتی جانچ زیادہ معمول بن سکتا ہے.
2008 ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کی درجہ بندی کے نظام میں، سائنسدانوں نے پہلے ہی بالغ بالغ امل کو مختلف "انوولک گروپوں" میں درجہ بندی کرنا شروع کر دیا ہے، جن میں مندرجہ ذیل مندرجہ ذیل کروموزوم کے مخصوص جینیاتی تبدیلیوں یا زخمی بھی شامل ہیں: t (15؛ 17)، t (8؛ 21 )، انو (16) -ٹ (16؛ 16)، ٹی (6 9 9)، ان (3) -ٹ (3؛ 3)، ایم ایل ایل فیوژن جینس، اور عارضی طور پر، سی بی پی پی یا این پی ایم 1 مفاہمت.
تاہم، حال ہی میں نیجی جے پی کے مطالعہ میں ظاہر کی گئی ہے، ڈبلیو ایچ او انوولک درجہ بندی میں ایم ایل کے مقدمات کی ایک بڑی تعداد کے لئے اچھی طرح سے کام نہیں کرتے. مطالعہ میں، ایم ایل ایل یا 48 فیصد ان کے ساتھ 736 مریضوں کو ایچ ڈبلیو ڈبلیو کے آلوکول گروپوں پر مبنی درجہ نہیں کیا جائے گا، اگرچہ 96 فیصد مریضوں نے، واقعی میں، ڈرائیور کی تبدیلیوں اور نامیاتی تبدیلیوں کو ناممکن قرار دیا ہے. بدقسمتی
بہت سے نئے لیکویمیا جینوں کی دریافت، فی مریض سے زیادہ ڈرائیور متغیرات، اور پیچیدہ تبدیلیوں کے پیٹرن نے تحقیقات کاروں کو ابتدائی طور پر AML کے جینومکیک درجہ بندی کا دوبارہ جائزہ لینے کا مطالبہ کیا.
جینیاتی مساوات پر مبنی تجویز کردہ AML تشخیص اور درجہ بندی
اس طرح، محققین نے ڈرائنگ بورڈ واپس چلے گئے تاکہ ایم ایم ایل کو درجہ بندی کرنے کے لئے ایک نیا نظام تیار کرنے کی کوشش کریں جو ابھرتی ہوئی معلومات کا استعمال کرے.
ایم ایل ایل کے لئے سب سے زیادہ وسیع پیمانے پر قبول شدہ درجہ بندی اور امیدواروں کے منصوبوں کو ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی میں استعمال کیا جاتا ہے - مثال کے طور پر (15؛ 17) نام نہاد cytogenetic زخموں سمیت - جس کے ساتھ ساتھ NPM1، FLT3ITD، اور CEBP کے ساتھ، اوپر درج کیا گیا ہے.
نئے مطالعہ کی روشنی میں، مصنفین نے سفارش کی ہے کہ، مختصر مدت میں، TP53، SRSF2، ASXL1، DNMT3A، اور IDH2 کو پروپوزل کی گذارش ہدایات میں شامل کرنے کے لئے سمجھا جانا چاہئے کیونکہ وہ عام ہیں اور کلینک کے نتائج پر مضبوط اثر ڈالتے ہیں.
AML درجہ بندی کے لئے، "splicing عنصر جین" کے تشخیص RUNX1، ASXL1، اور MLLPTD تشخیص میں "کرومیٹن spliceosome گروپ" میں مریضوں کی شناخت کرے گا. یہ مطالعہ میں AML مریضوں کا دوسرا سب سے بڑا گروپ تھا، اور اس کے برعکس ڈبلیو ایچ او کی کلاسیں، کوئی بھی جینیاتی جراثیم اس گروپ کی وضاحت نہیں کرتا.
اس مجوزہ نظام کا استعمال کرتے ہوئے، ڈرائیور کے مساوات کے ساتھ 1،540 مریضوں میں سے 1،236 واحد ذیلی گروپ میں درجہ بندی کی جاسکتی ہے، اور 56 مریضوں کو دو یا زیادہ سے زیادہ اقسام کے معیار سے پورا کیا جا سکتا ہے. ڈرائیور کے متغیرات کے ساتھ 166 مریضوں کو غیر قانونی قرار دیا گیا.
موجودہ درجہ بندی کے نظام کا پس منظر
ایم ایل ایل زیادہ تر دیگر کینسر کی طرح نہیں پھیلاتے ہیں. AML کے ساتھ کسی شخص کے لئے آؤٹ لک اس کی بجائے دیگر معلومات پر منحصر ہے، جیسے ذیلی قسم لیب ٹیسٹ، جیسے ہی مریض کی عمر، اور دوسرے لیبارٹری کے ٹیسٹ کے نتائج کی طرف سے مقرر.
AML subtypes ایک فرد کے مریض کے نقطہ نظر اور بہترین علاج سے متعلق ہوسکتا ہے. مثال کے طور پر، شدید پروموائکوکیٹک لیوکیمیا (اے پی ایل) کے ذیلی قسم کو اکثر منشیات کا استعمال کرتے ہوئے علاج کیا جاتا ہے جو AML کے دیگر ذیلی قسم کے لئے استعمال ہونے والے مختلف ہیں.
دو اہم نظام جس میں AML کو ذیلی قسم میں درجہ بندی کرنے کے لئے استعمال کیا گیا ہے وہ فرانسیسی-امریکی-برطانوی (FAB) درجہ بندی اور جدید عالمی صحت تنظیم (ڈبلیو ایچ او) کی درجہ بندی ہیں.
AML کے فرانسیسی امریکی-برطانوی (FAB) کی درجہ بندی
1970 کے دہائیوں میں، فرانسیسی، امریکی، اور برطانوی لیویمیم کے ایک ماہرین نے AML کو ذیلی قسمیں، M0 کے ذریعہ M7 کے ذریعے تقسیم کیا، جس کی بنیاد پر لیوییمیا تیار کی گئی ہے اور اس کے خلیوں کو کس طرح بالغ ہے. یہ زیادہ تر بنیاد پر تھا کہ کس طرح لیوکیمیا کے خلیات معمول کی دھن کے بعد خوردبین کے تحت دیکھ رہے ہیں.
FAB ذیلی قسم کا نام
M0 Undifferentiated شدید Myeloblastic لیکویمیا
کم از کم پھانسی کے ساتھ ایم 1 ایکٹ مائیلوبلوچ لیوکیمیا
میپیٹریشن کے ساتھ ایم 2 ایکٹ مائیلوبلوچ لیوکیمیا
ایم 3 شدید پریمیلولوٹک لیوکیمیا (اے پی ایل)
ایم 4 ایکٹ مائیلمونمونکوٹک لیکویمیا
ایونینوفیلیا کے ساتھ M4 ایکو آوٹ Myelomonocytic لیکویمیا
M5 ایک تیز مونوٹیکک لیکویمیا
ایم 6 ایکٹ erythroid لیوکیمیا
M7 ایکٹٹ میگااکریوولوستک لیوکیمیا
ذیابیطس M0 کے ذریعے M5 سفید خون کے خلیات کے ناپاک شکلوں میں شروع ہوتا ہے. ایم 6 ایم ایل لال خون کے خلیات کے بہت ناپسندیدہ شکلوں میں شروع ہوتا ہے، جبکہ ایم 7 ایم ایل پلیٹ فارم بنانے والے خلیوں کے غیر معمولی شکل میں شروع ہوتی ہے.
ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کی ایم ایم ایل کی درجہ بندی
ایف اے بی کی درجہ بندی کا نظام مفید ہے اور اب بھی عام طور پر AMT گروپ ذیلی ٹائپ میں استعمال کیا جاتا ہے، تاہم علمی امراض کے مختلف قسم کے امتحانات اور نقطہ نظر کے بارے میں علم، اور 2008 میں ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کے نظام میں ان میں سے کچھ کی عکاسی ہوئی تھی.
ڈبلیو ایچ او کے نظام نے کئی گروپوں میں ایم ایم ایل تقسیم کیا ہے:
AML بعض جینیاتی غیر معمولی چیزوں کے ساتھ
- کروموزوم 8 اور 21 کے درمیان ایک ترجمہ کے ساتھ AML
- کروموسوم 16 میں ایک ترجمہ یا الٹا کے ساتھ ایم ایم ایل
- کروموزوم 9 اور 11 کے درمیان ایک ترجمہ کے ساتھ AML
- کروموسوم 15 اور 17 کے درمیان ایک ترجمہ کے ساتھ اے پی ایل (ایم 3)
- کروموزوم 6 اور 9 کے درمیان ایک ترجمہ کے ساتھ AML
- کروموزوم 3 میں ایک ترجمہ یا الٹا کے ساتھ AML
- کروموزوم 1 اور 22 کے درمیان ایک ترجمہ کے ساتھ AML (میگااکری بوکولی)
ایمیل ایل مایلیڈسیاسیا سے متعلقہ تبدیلیوں کے ساتھ
پچھلے کیمتو تھراپی یا تابکاری سے متعلق AML
AML دوسری صورت میں وضاحت نہیں کی گئی (AML جو مندرجہ بالا گروہوں میں سے ایک میں نہیں آتا ہے اور اس وجہ سے اس طرح کی درجہ بندی کی جاتی ہے جیسے کہ FAB کے نظام میں کیا گیا تھا):
- کم از کم فرقہ وارانہ (ایم 0) کے ساتھ AML
- ایم ایم ایل کے بغیر زچگی (M1)
- ایم ایم ایل کے ساتھ گریجویشن (M2)
- ایکٹ میئیلومونولوٹک لیوکیمیا (M4)
- تیز مونوٹیکک لیکویمیا (M5)
- ایکٹ erythroid لیکویمیا (M6)
- ایکٹ میگااکریبلاسٹک لیوکیمیا (M7)
- ایوٹ بیسفیلک لیکویمیا
- فیبروسیس کے ساتھ شدید پینمییلوسیس
میلیلائڈ ساراکا (گرونولوکوٹک سرکارا یا کلوروما بھی کہا جاتا ہے)
نیچے سنڈروم سے منسلک میلیلائڈ طوفان
Undifferentiated اور biphenotypic شدید لیکیمیمیا :
یہ لیویمیمیا ہیں جو لیمفیکیٹک اور مایلائڈ دونوں خصوصیات ہیں. کبھی کبھی ایپلائیل مارکرز کے ساتھ ALL، لیمفائڈ مارکر کے ساتھ AML، یا مخلوط شدید لیکیمیم.
ڈبلیو او او کے زمرے کے اوپر امریکی کینسر سوسائٹی سے منسلک کیا گیا تھا.
ذرائع:
Papememmanuil ای، Gerstung ایم، اور ایل. شدید مائلائڈائڈ لیکویمیا میں جینیومک درجہ بندی اور امراض این انجل ج میڈ . 2016؛ 374 (23): 2209-21.
ویلس ٹرسٹ سنجر انسٹی ٹیوٹ. تیز مریلائی لیوکیمیا کم از کم 11 مختلف بیماریوں کا حامل ہے. جون 2016 تک رسائی حاصل
امریکی کینسر سوسائٹی. کس طرح تیز مہلک لیویمیم درجہ بندی ہے؟ جون 2016 تک رسائی حاصل