دائمی مییلائڈ لیویمیم علامات اور امراض

دائمی میرایلائڈ لیوکیمیا (CML) لیویمیمیا کے چار بڑے اقسام میں سے ایک ہے. دوسرا تین تیز شفا یابی پنروک لیویمیمیا، تیز لففوبلوچ لیوکیمیا، اور دائمی لففیکیٹک لیکویمیا ہے.

اس قسم کے قطع نظر، ہڈی میرو میں خون کی تشکیل کے خلیات میں تمام لیکیمیم شروع ہوتی ہے. ہر قسم کی لیکویم اس کا نام بن جاتا ہے کہ کس طرح تیزی سے کینسر بڑھ جاتا ہے (تیز کینسر تیزی سے بڑھ جاتا ہے؛ دائمی بڑھتی ہوئی بڑھتی ہوئی آہستہ آہستہ) اور خون سے متعلق خلیات کی قسم بھی جس سے بدانتظامی ہوتی ہے.

CML ایک دائمی لیوکیمیا ہے ، جس کا مطلب یہ ہے کہ یہ بڑھنے اور آہستہ آہستہ ترقی کی جاتی ہے. CML بھی ایک حیاتیاتی لیوکیمیا ہے ، جس کا مطلب یہ ہے کہ یہ نابالغ سفید خون کے خلیوں میں میلیلائڈ سیلز کے طور پر جانا جاتا ہے.

CML کا کیا سبب ہے؟

ڈی این اے میں کچھ تبدیلیاں عام ہڈی میرو کے خلیوں کو لیوییمیا کے خلیات بننے کے لئے بن سکتی ہیں. CML کے لوگ عام طور پر فلاڈیلفیا کرومیوموم ہیں ، جن میں غیر معمولی BCR-ABL جین شامل ہے. بی سی سی-اے ایل ایل جینی سفید خون کے خلیوں کو ایک غیر معمولی، غیر کنٹرول شدہ راستے میں بڑھنے کے سبب بناتا ہے، جو لیونیمیا کا باعث بنتی ہے.

کون سی ایم ایل ہو؟

CML کسی بھی عمر میں ہوسکتا ہے، لیکن 50 سال کی عمر سے زیادہ بالغوں میں زیادہ عام ہے، جو ہر صورت میں تقریبا 70 فیصد ہے. کرم عبدالجبار ایک مشہور امریکی ہے جو CML ہے.

CML کس طرح عام ہے؟

CML نسبتا نایاب ہے. 2017 میں ریاستہائے متحدہ میں، اندازہ لگایا گیا ہے کہ 8،950 نئے مقدمات ہوسکتے ہیں اور اندازہ لگایا گیا ہے کہ اس بیماری سے 1،080 افراد مر جائیں گے.

علامات

کیونکہ CML سست بڑھتی ہوئی کینسر ہے، جب بہت سے لوگ علامات نہیں رکھتے جب وہ پہلے تشخیص کرتے ہیں.

حقیقت میں، 40 سے 50 فیصد مریضوں تک کوئی علامات نہیں ہیں، اور معمول کے خون کے کام کے بعد انہیں ان کی تشخیص ملتی ہے.

تاہم، CML علامات کی وجہ سے ہوسکتا ہے کیونکہ یہ وقت کے ساتھ ترقی کرتی ہے. اس صورت حال کو دیکھ کر، "سب سے زیادہ عام علامات" کی فہرست مندرجہ ذیل بیان کی جاسکتی ہے:

اس فہرست میں آخری علامات کی وجہ سے ایک بڑا تالیف ہے، جسے بھی splenomegaly کہا جاتا ہے، جو سی ایل ایم کے ساتھ 46 سے 76 فیصد ہے. اس طرح کے اساتذہ اس طرح کے علاقے میں دوسرے اداروں کے لئے کم جگہ کا باعث بن سکتا ہے، پیٹ کی طرح، جس میں کھانا کھاتے وقت مکمل طور پر مکمل ہونے کا احساس ہوتا ہے.

کمزوری اور تھکاوٹ ہے جو سی ایل ایم کے تجربے کے ساتھ کچھ لوگ مختلف وسائل سے تیار کرسکتے ہیں. کمزوری اور تھکاوٹ کا ایک ذریعہ انیمیا ہے، جس کا مطلب ہے کہ جسم کافی صحت مند سرخ خون کے خلیات نہیں ہے جو ؤتکوں میں آکسیجن لے لیتا ہے. انمیا بھی آپ کو محسوس کر سکتا ہے کہ آپ خود کو بڑھانے کے قابل نہیں ہوسکتے ہیں یا اپنی عضلات کو معمول کے طور پر سختی کے طور پر استعمال نہیں کر سکیں گے.

تشخیص

آپ کا ڈاکٹر آپ کی طبی تاریخ لے لے اور جسمانی امتحان کرے گا، جیسے کسی بیماری کے لۓ کسی دوسرے تشخیص کی طرح.

Spleen Size

آپ کے اسکرین کا سائز چیک کرنا جسمانی امتحان کا ایک اہم حصہ ہے. معمول کے سائز کے اسکرین عام طور پر محسوس نہیں کیا جاتا ہے، لیکن اس سے زیادہ بڑھتی ہوئی پتلی اوپر کے پیٹ کے بائیں طرف، ریب پنجرا کے کنارے کے نیچے کا پتہ چلا جاسکتا ہے.

عام طور پر خون کی خلیات کو اسٹیل کرتا ہے اور پرانی خون کے خلیات کو خارج کر دیتا ہے. CML میں، عضے پر قبضے کے تمام اضافی سفید خون کے خلیات کی وجہ سے پتلی اضافہ ہوسکتا ہے.

لیب ٹیسٹ

لیبارٹری ٹیسٹ بھی ضروری ہے. عام طور پر خون بازی میں رگ سے لے جاتا ہے، اور ہڈی میرو ایک ہڈی میرو کی حوصلہ افزائی اور بایپسیسی نامی ایک طریقہ کار کے ذریعہ نمونہ کیا جاتا ہے. آپ کے نمونے لیبارٹری کو بھیجا جاتا ہے اور ایک ماہر نفسیاتی انہیں مائکروکاسپ کے تحت جانچتا ہے اور دوسرے ٹیسٹ انجام دیتا ہے، اگر موجود ہو تو، لیویمیا خلیات کو تلاش کرنے اور مزید وضاحت کرنے لگتی ہے.

بہت سے سفید خون کے خلیات اور خون میں بعض مخصوص کیمیکلز کی غیر معمولی سطح CML کے اشارہ ہوسکتے ہیں.

ہڈی میرو کے نمونے میں، جب خون سے زیادہ خلیات موجود ہوتے ہیں تو اس کی توقع ہوتی ہے، میرو ہائیڈرولرول کہا جاتا ہے. ہڈی میرو اکثر CML میں ہائیڈرولیلول ہے کیونکہ یہ لیکویمیا کے خلیوں سے بھرا ہوا ہے.

جینی ٹیسٹ

"فلاڈیلفیا کرومیوموم" اور / یا BCR-ABL جین کو دیکھنے کے لئے جینی ٹیسٹنگ بھی کیا جائے گا. اس قسم کا ٹیسٹ CML کی تشخیص کی تصدیق کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. اگر آپ کے پاس فلاڈیلفیا کرومیوموم یا BCR-ABL جین نہیں ہے تو آپ کے پاس CML نہیں ہے.

امیجنگ ٹیسٹ

اسکین، یا امیجنگ ٹیسٹ، CML کی تشخیص کرنے کی ضرورت نہیں ہے. تاہم، بعض صورتوں میں، وہ آپ کے ورکشاپ کا حصہ بن سکتے ہیں؛ مثال کے طور پر، بعض علامات کی تحقیقات کرنے کے لئے یا دیکھنے کے لئے کہ اگر کوئلہ یا جگر کی تعداد بڑھتی ہے.

CML کے مراحل

CML کے مقدمات تین مختلف گروہوں میں مرحلے کا نام درج کر سکتے ہیں. یہ مرحلہ غیر معمولی سفید خون کے خلیات، یا دھماکوں کی تعداد پر مبنی ہے، جو آپ کے خون اور ہڈی میرو میں ہے. اپنے CML کے مرحلے کو جاننے کے لۓ آپ کو مستقبل میں مستقبل میں آپ کی بیماری کو کس طرح متاثر کرے گا اس بات کا احساس حاصل کرنے میں آپ کی مدد کرسکتی ہے.

دائمی مرحلے

یہ CML کا پہلا مرحلہ ہے. اس مرحلے میں، آپ کے پاس خون اور / یا ہڈی میرو میں سفید خون کی خلیات کی تعداد بڑھ گئی ہے. تاہم، یہ غیر محفوظ سفید خون کے خلیات، یا دھماکے، خون اور / یا ہڈی میرو میں 10 فیصد سے زائد خلیات بناتے ہیں.

عام طور پر، دائمی مرحلے میں، کوئی علامات نہیں ہیں، لیکن کچھ اوپری بائیں پیٹ کی مکمل فہمی ہو سکتی ہے. دائمی مرحلے میں آپ کی مدافعتی نظام کو بہت اچھی طرح سے کام کر رہا ہے، لہذا آپ کو اب بھی انفیکشنز کے خلاف اچھی لڑائی کا قابلیت ہے. ایک شخص دائمی مرحلے میں ہو سکتا ہے چند ماہ تک، بہت سے، بہت سے سال تک.

تیز رفتار مرحلے

تیز رفتار مرحلے میں، خون اور / یا ہڈی میرو میں دھماکے کی خلیات کی تعداد دائمی مرحلے میں زیادہ ہے اور لیوییمیا کے خلیات کو بخار، وزن میں کمی، بھوکا محسوس نہیں، اور بڑھایا جاتا ہے.

سفید خون کے خلیوں کی تعداد عام سے زیادہ ہے اور آپ کو آپ کے خون کی شمار میں تبدیلیاں ہوسکتی ہیں، جیسے بیسفوس کی ایک بڑی تعداد یا کم تعداد میں پلیٹ لیٹیں.

آج استعمال کردہ معیار کے مختلف سیٹ ہیں جو تیز رفتار مرحلے کی وضاحت کرتے ہیں. ڈبلیو ایچ او (ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن) معیارات درج ذیل مرحلے میں سے کسی کی موجودگی کے طور پر تیز مرحلے کی وضاحت کرتا ہے:

دھماکے کا مرحلہ

یہ بھی "دھماکے کی بحران" کے طور پر بھیجا جاتا ہے کیونکہ یہ تیسرا اور آخری مرحلہ ہے اور اس کی زندگی کو خطرہ بنانا ممکن ہے. خون اور / یا ہڈی میرو میں دھماکے کی خلیات کی تعداد بہت زیادہ ہوتی ہے اور یہ دھماکے کے خلیات خون اور / یا ہڈی میرو کے باہر دوسرے ؤتوں میں پھیل جاتے ہیں. دھماکے کے مرحلے میں علامات بہت زیادہ عام ہیں، جن میں انفیکشن، خون، پیٹ پیٹ، اور ہڈی درد شامل ہوسکتا ہے.

دھماکے کے مرحلے میں CML شاید دائمی لیویمیمیا کے مقابلے میں تیز لیوکیمیا جیسے زیادہ ظاہر ہوسکتا ہے. دھماکے کے مرحلے میں، CML کے خلیات زیادہ AML (تیز میتیلائڈ لیوکیمیا) یا تمام تمام (تیز lymphoblastic لیوکیمیا) کی طرح سلوک کر سکتے ہیں.

دھماکے کے مرحلے کے لئے ڈبلیو ایچ او کی تعریف خون کے دباؤ یا ہڈی میرو میں دھماکے کے خلیات سے زائد 20 فیصد ہے. دھماکے کے مرحلے کے بین الاقوامی ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ کی رجسٹری کی تعریف خون اور / یا ہڈی میرو میں دھماکے کے خلیات سے 30 فیصد سے زائد ہے. دونوں تعریفوں میں خون یا ہڈی میرو کے باہر دھماکے کی خلیات کی موجودگی شامل ہے.

حاملہ

جب آپ کے امیدواری کی پیشن گوئی کرنے کی کوشش کررہے ہیں تو، آپ کے CML کا مرحلہ ایک اہم عنصر ہے، لیکن یہ واحد عنصر نہیں ہے.

کئی دیگر چیزیں ہیں جو آپ کے خطرے سے متعلق کسی فرد کے طور پر، آپ کی عمر سمیت، آپ کے پتلی کے سائز، اور خون کی گنتی کے طور پر شامل کرنے کے لئے دکھایا گیا ہے. ایسے عوامل کے مطابق، ایک شخص تین اقسام میں سے ایک میں گر سکتا ہے: کم، انٹرمیڈیٹ، یا اعلی خطرے.

اسی خطرے کے گروپ میں لوگ علاج کے اسی طرح سے جواب دینے کا زیادہ امکان رکھتے ہیں. کم خطرہ گروہ میں لوگ عام طور پر علاج کا بہتر جواب دیتے ہیں. تاہم، یہ گروپیں اوزار ہیں، مطلق اشارے نہیں ہیں.

CML علاج

تمام علاج کے ممکنہ خطرات اور فوائد ہیں، اور CML کا علاج کرنے کا فیصلہ وہی ہے جو ڈاکٹر-مریض کی بات چیت کرنے اور مخصوص فرد مریض اور اس کی بیماری اور مجموعی صحت کا جائزہ لینے کے لۓ بنایا جاتا ہے. CML کے ساتھ ہر شخص کو ہر CML کے علاج کے تحت ذیل میں متفق نہیں ہوتا.

ٹائروسنین کنیسی روک تھام تھراپی

ٹائروسینن کائنیس روک تھام تھراپی ایک ھدف شدہ تھراپی کا ایک قسم ہے. ہدف کیا ہے؟ منشیات کے اس گروپ کو غیر معمولی BCR-ABL پروٹین کا مقصد ہے جس میں CML کے خلیات میں اضافہ ہوتا ہے.

یہ منشیات سگنل بھیجنے سے BCR-ABL پروٹین کو روکتا ہے جو بہت سی CML خلیوں کو تشکیل دیتا ہے. یہ منشیات گولیاں کی شکل میں آتی ہیں جو نگل سکتی ہیں.

تھراپی

تفصیل

امینہبب

کیا یہ پہلا ٹائروسینن کائنیس ایف سی کے علاج کے لئے ایف ڈی اے کی طرف سے منظوری دے دی گئی تھی. 2001 میں منظور

داسیتنب

2006 میں CML کے علاج کے لئے منظور کیا گیا تھا.

نیلوتینب

پہلے 2007 میں CML کا علاج کرنے کے لئے منظور کیا گیا تھا.

بوسٹنب

2012 میں سی ایم ایل کا علاج کرنے کی منظوری دی گئی ہے، لیکن صرف ایسے لوگوں کے لئے منظور کیا گیا ہے جو کسی دوسرے ٹائکنین کائیسس غیر فعال کے ساتھ سلوک کر چکے ہیں جس نے کام کرنے یا بہت خراب ضمنی اثرات کو بند کر دیا ہے.

Ponatinib

2012 میں CML کا علاج کرنے کی منظوری دی گئی ہے لیکن یہ صرف ایک T315I متغیر یا CML کے ساتھ مریضوں کے لئے منظور کیا جاتا ہے جو مزاحمت یا دیگر ٹائیرائنین کائیسس انفیکچرز کے خلاف مزاحم ہے.

اموناستھراپی

انٹرففون ایک مادہ ہے جو مدافعتی نظام کو قدرتی طور پر بناتا ہے. پی جی جی (پگھلنا) انٹرفون منشیات کی ایک طویل مدتی شکل ہے.

انٹرفن کو CML کے لئے ابتدائی علاج کے طور پر استعمال نہیں کیا جاتا ہے، لیکن بعض مریضوں کے لئے، یہ ایک ایسا اختیار ہوسکتا ہے جب وہ ٹائروسروسین کیمیائی روک تھام تھراپی کو برداشت نہیں کرسکتے. انٹرففین ایک مائع ہے جو جلد کے نیچے یا پٹھوں میں انجکشن سے انجکشن ہوتا ہے.

کیمیا تھراپی

Omacetaxine ایک نئی کیمیاتھیراپی منشیات ہے جو 2012 میں CML کے لئے منظوری دے دی گئی تھی، مزاحمت کے ساتھ مریضوں میں / یا دو یا زیادہ ٹائروسنین کائیسس انفیکچرز کو عدم اطمینان رکھتے ہیں. مزاحمت ہے جب CML علاج کے جواب میں نہیں ہوتا. عدم اطمینان یہ ہے جب شدید ضمنی اثرات کی وجہ سے ایک منشیات کے علاج سے روکنا ضروری ہے.

Omacetaxine ایک مائع کے طور پر دیا جاتا ہے جو انجکشن کے ساتھ جلد کے نیچے انجکشن ہے. دیگر کیمیا تھراپی منشیات کو رگ میں انجکشن کیا جا سکتا ہے یا انہیں نگلنے کے لئے ایک گولی کے طور پر دیا جا سکتا ہے.

Hematopoietic سیل ٹرانسپلانٹ (HCT)

ٹائروسروائن کینیس کو روکنے سے پہلے، یہ CML کے لئے انتخاب کا علاج سمجھا جاتا تھا، لیکن ایک جغرافیائی HCT ایک پیچیدہ علاج ہے اور بہت سنگین ضمنی اثرات پیدا ہوسکتے ہیں. لہذا، CML کے ساتھ ہر مریض کے لئے یہ علاج کا انتخاب نہیں ہے، اور آج ہی بہت سے علاج مراکز 65 سال سے کم عمر کے مریضوں کے لئے صرف اس علاج کا اختیار پر غور کرتے ہیں.

ہڈی میرو میں عام خلیات اور CML کے خلیات کو تباہ کرنے کے لئے ہائی خوراک کیمیائی تھراپی کو سب سے پہلے دیا جاتا ہے. ایک HCT ایک ایسا طریقہ ہے جس میں آپ کے ہڈی میرو میں تباہ شدہ خلیوں کو نئے، صحت مند خون بنانے کے خلیات کی جگہ لے لی جاتی ہے.

کلینیکل ٹرائلز: تحقیقاتی تھراپی

نئی منشیات مسلسل تحقیق کی جا رہی ہیں. نئے تھراپیوں کے کلینیکل ٹرائل کچھ مریضوں کے لئے ایک اختیار ہوسکتے ہیں. آپ ہمیشہ اپنے علاج کی ٹیم سے پوچھ سکتے ہیں اگر کھلے کلینک کے مقدمے کی سماعت ہے جس میں آپ شامل ہوسکتے ہیں اور وہ یقین رکھتے ہیں یا نہیں آپ اس طرح کے کلینک کے مقدمے کے لئے ایک اچھا امیدوار ہو گا.

ایک لفظ سے

CML کے ساتھ انفرادی افراد کے لئے، امیدوار عمر، مرحلے پر CML کے مرحلے پر، خون یا ہڈی میرو میں دھماکوں کی تعداد، تشخیص میں پتلی کا سائز، اور مجموعی طور پر صحت کے عوامل پر منحصر ہے.

2001 میں شروع ہونے والے ٹائروسروین کائیسس انفیکچرز کے نام سے منشیات کے تعارف کے ساتھ، CML کے بہت سے لوگوں نے بہت اچھا کام کیا ہے، اور اس بیماری کو اکثر سالوں میں دائمی مرحلے میں رکھا جا سکتا ہے.

پھر بھی، بہت سے چیلنجیں باقی ہیں: یہ شروع کرنے سے مشکل ہوسکتا ہے، جس میں CML کے مریضوں کو غریب نتائج حاصل ہوسکتے ہیں. اس کے علاوہ، زیادہ تر مریضوں کو CML کی ضرورت ہوتی ہے غیر یقینی طور پر، اور suppressive علاج بغیر ضمنی اثرات نہیں ہیں. لہذا حال ہی میں حالیہ دہائیوں میں پیش رفت بہت اہم ہے، اب بھی بہتری کے لئے کمرہ موجود ہے.

> ذرائع:

> نیشنل کینسر انسٹی ٹیوٹ. دائمی میلوجینسی لیویمیم علاج.

Thompson PA، Kantarjian HM، Cortes JE. 2015 میں دائمی دمایلیڈ لیوکیمیا کی تشخیص اور علاج. میو کلین پرو . 201 5؛ 90 (10): 1440-54.

> Faderl S، Talpaz M، Estrov Z، O'Brien S، Kurzrock R، Kantarjian HM. دائمی دمایلیڈ لیویمیمیا کی حیاتیات. این انجل ج میڈ . 1999؛ 341 (3): 164-172.