ضروری تھومبیکیتیمیا اور غیر معمولی خون کی کلٹنگ

غیر معمولی خون کی پلیٹلیٹس کی طرف سے مخصوص حالت

ضروری تھومبیکیتیمیا (ای ٹی) ایک غیر معمولی خرابی ہے جس میں ہڈی میرو بہت سارے پلیٹلیٹ پیدا کرتا ہے. ای ٹی بیماریوں کی ایک قسم کا حصہ ہے جو میریلوپلوفریجریٹو خرابی کے طور پر جانا جاتا ہے، ایک خاص قسم کے خون کی سیل کی بڑھتی ہوئی پیداوار کی طرف سے خصوصیات کی خرابیوں کا ایک گروپ.

پلیٹیلیں خون کے پٹھوں کے لئے ذمہ دار خلیات ہیں جو خون سے خون روکنے کے لۓ لفظی طور پر ایک لاٹری یا چوٹ کے ساتھ مل کر چپکے رہیں.

ایٹ کے افراد میں، ضرورت سے زیادہ پلیٹ لیٹیں کی موجودگی مشکلی سے ہوسکتی ہے، جس میں خون کی برتن (ایک تھومباس کے طور پر جانا جاتا حالت) کے اندر گھڑیوں کا غیر معمولی قیام بناتا ہے.

جبکہ ایٹ کا مخصوص سبب نامعلوم نہیں ہے، اس کے نتیجے میں تقریبا 40 سے 50 فی صد افراد جراثیم سے متعلق جینیاتی جغرافیہ ہیں جو JAK2 کینیس کے نام سے مشہور ہیں. ای ٹی ایک انتہائی غیر معمولی خرابی ہے، ہر سال 100،000 سے زائد افراد میں سے تین سے زائد متاثر ہوتے ہیں. یہ تمام نسلی پس منظر کی خواتین اور مردوں کو متاثر کرتی ہے لیکن 60 سے زائد بالغوں میں زیادہ دیکھنا ہوتا ہے.

ضروری تھومبیکیٹیمیا کے علامات

خون کے پھٹ سے منسلک مخصوص علامات کی ترقی کے بعد اکثر ضروری تھومبیکیتیمیا والے افراد کو تشخیص کیا جاتا ہے. کلٹ واقع ہے جہاں پر منحصر ہے، علامات میں شامل ہوسکتا ہے:

کم عام طور پر، غیر معمولی خون بہاؤ ایٹ کے نتیجے میں تیار ہوسکتا ہے.

اگرچہ کم پلیٹ لیٹ شمار شمارات کی کمی کی وجہ سے خون بہاؤ بن سکتی ہے، اس سے زیادہ پلیٹیلیٹس بھی اس اثر کو متاثر کرسکتے ہیں کیونکہ پروٹین کو ان کے ساتھ رکھنے کے لئے ضرورت ہوتی ہے (وون ویلیبرانڈ عنصر بلایا جاتا ہے) مؤثر ہونے کے لئے بہت پتلی پھیل سکتا ہے. جب ایسا ہوتا ہے تو، غیر معمولی چھڑکنے، ناک، ناک یا منہ سے خون سے خون نکالنے یا سٹول میں خون ہوسکتا ہے.

خون کے پٹھوں کا قیام کبھی کبھی سنجیدگی سے ہوسکتا ہے اور ممکنہ طور پر دل پر حملہ، اسٹروک، ایک ٹرانسمیشن آکسیمی حملے (ایک "منی اسٹروک") کا باعث بن سکتا ہے. خون کی گردش کی روک تھام کی وجہ سے تقریبا 20 فیصد مقدمات میں بھی ایک بڑا طلبا دیکھا جاتا ہے.

تشخیص ضروری تھومبیکیٹیمیا

ضروری تھومبیکیتیمیا اکثر ایسے افراد میں معمول کے خون کی امتحان کے دوران دیکھا جاتا ہے جو کسی کے پاس کوئی علامات یا ناگوار نہیں ہیں، ناپسندیدہ علامات (جیسے تھکاوٹ یا سر درد). مائکروٹرٹر فی 450،000 پلیٹ لیٹوں کے کسی بھی خون کی گنتی سرخ پرچم سمجھا جاتا ہے. ایک لاکھ سے زائد مائکروٹرٹر جو عام طور پر غیر معمولی بیماری یا خون سے متعلق ہونے کے خطرے سے منسلک ہوتے ہیں.

ایک جسمانی امتحان کی ایک ایسی بڑی تعداد میں اضافہ ہوتا ہے جو بائیں کندھے میں پھیل سکتا ہے جو بائیں اوپر کے پیٹ میں درد یا فکری کی طرف اشارہ کرتا ہے. جاکی 2 بدعت کا پتہ لگانے کے لئے جینیاتی جانچ بھی کیا جا سکتا ہے.

ای ٹی کی تشخیص بڑی حد سے خارج ہونے والی ہے، مطلب یہ ہے کہ اعلی پلیٹیلٹ کا شمار کسی اور وجہ سے پہلے کسی مخصوص تشخیص کے لۓ خارج کردیا جانا چاہئے. اعلی پلیٹلیٹ کے شمار سے منسلک دیگر حالات میں پولیسیتیمیا ویرا ، دائمی میئیلائڈ لیوکیمیا اور میلوفروبروسس شامل ہیں.

ضروری تھومبیکیتیمیا کا علاج

ضروری تھومبیکیتیمیا کا علاج بڑی حد تک انحصار کرتا ہے کہ پلیٹلیٹ کی تعداد کس طرح بلند ہے اور پیچیدگیوں کا امکان ہے.

ای ٹی کے ساتھ تمام لوگوں کو علاج کی ضرورت نہیں ہے. کچھ یقینی طور پر یہ یقینی بنانے کے لئے نگرانی کی ضرورت ہے کہ حالت خراب نہ ہو.

اگر ضرورت ہو تو، علاج میں کم خطرے پر غور کرنے والوں کے لئے ایک روزانہ اسپیین میں شامل ہوسکتا ہے. اعلی خطرے پر ان لوگوں کے لئے (پرانے عمر، طبی تاریخ، یا طرز زندگی کے عوامل جیسے تمباکو نوشی یا موٹاپا) منشیات سے فائدہ مند ہوسکتے ہیں جیسے ہی ہائیڈروسیوریا، اینگلیڈائڈ، یا مداخلت الفا، پلیٹلی نمبروں کو کم کرنے کے قابل ہیں.

ایک ہنگامی صورت حال میں، plateletpheresis (ایک ایسا عمل جس میں خون اپنے انفرادی اجزاء میں تقسیم کیا جاتا ہے) پلیٹلیٹ شمار کو تیزی سے کم کرنے کے لئے انجام دیا جا سکتا ہے.

> ماخذ:

> بلیکر، جے اور ہوگن، ڈبلیو "تھومببیوٹیسوسس: تشخیصی تشخیص، تھومبیٹو خطرہ اسٹراٹیکشن، اور خطرے پر مبنی مینجمنٹ حکمت عملی." تھومباسس 2011؛ مضمون ID 536062.