پرائمری Myelofibrosis (PMF) myeloproliferative neoplasms کے طور پر درجہ بندی کئی خون کی خرابیوں میں سے ایک ہے. نپولسمس ایک موفیکشن کی وجہ سے ٹشو کی ایک غیر معمولی ترقی کے طور پر بیان کیا جاتا ہے اور بائنس (غیر غریب)، پہلے سے ہی غریب، یا غصے کے طور پر درجہ بندی کیا جا سکتا ہے. Myeloproliferative neoplasms عام طور پر ابتدائی طور پر بنائے جاتے ہیں، لیکن وقت کے ساتھ غصہ (کینسر) بیمار ہو سکتا ہے.
پی ایم ایف میں بدعت کے نتیجے میں ہڈی میرو کے فبروسس (سکارف). ہڈی میرو میں یہ سکارف خون کے خلیوں کی عام ترقی کو متاثر کرتی ہے. انمیا سب سے زیادہ عام لیبارٹری کی تلاش ہے. Leukocytosis (سفید خون کے خلیات میں اضافہ) اور تھومبیکیٹوسس (بلند پلیٹلیٹ شمار) عام ہیں لیکن بیماری کی ترقی کے طور پر، تھومبیکیوپیایا (کم پلیٹلیٹ شمار) ہوسکتا ہے. Splenomegaly (پھیلنے میں اضافہ) ترقی کے طور پر پتلی خون سیل کی پیداوار کی ثانوی سائٹ بن جاتا ہے.
کیا ہر کوئی علاج کی ضرورت ہے؟
اگرچہ آپ کا پہلا پہلا مرحلہ ممکنہ علاج کے اختیارات کو تلاش کرنے کے لئے ہوسکتا ہے، یاد رکھیں کہ نہیں پی ایم ایف کے ساتھ تمام افراد علاج کی ضرورت ہوتی ہے. پی ایم ایف کے علاج کے لئے بیماری کی ترقی اور آفاقی بقا کے خطرے سے طے کیا جاتا ہے.
متحرک بین الاقوامی پروانوسٹکاسٹ سکورنگ سسٹم (DIPSS) پلس کا ایک نظام جس میں عمر، سفید خون سیل کی گنتی، ہیمگلوبین، دھماکے کی خلیوں کی گردش، علامات کی موجودگی، جینیاتی، پلیٹلیٹ کی گنتی، اور ٹرانفیوژن کا ایک سکور کا حساب کرنے کی ضرورت ہوتی ہے اس کے بارے میں معلومات کا استعمال ہوتا ہے.
اس نظام کا استعمال کرتے ہوئے لوگوں کو پی ایم ایف کے ساتھ چار پروپوزل کی گذارش میں تقسیم کیا جاسکتا ہے: کم خطرہ، انٹرمیڈیٹ -1 خطرے، انٹرمیڈیٹ -2 خطرے اور اعلی خطرے. میڈین بقا 15 سال تک مریضوں میں کم سے کم ایک سال سے مریضوں میں کم خطرے کی بیماری کے حامل مریضوں میں ہوتا ہے. 60 سال کی عمر سے کم عمر افراد میں PMF کے تقریبا دو سالوں میں بہتر امراض اور میڈیا کی بقا کے ساتھ منسلک ہے 20 سال تک.
ایک ہی علاج کے منصوبے کا تعین کرنے کے لئے ہیومیٹالوجسٹ افراد کو ڈی پی پی پی پلس پل استعمال کرتے ہیں. کم خطرے کی بیماری والے افراد جو علامات نہیں رکھتے ہیں ان کے علاج کے بارے میں علاج نہیں کیا جاتا ہے لیکن ان کی علامات کے نزدیک نگہداشت کی نگرانی اور انمیاہ اور / یا تھومبیکیٹوپیا کو خراب کرنا پڑتا ہے. اگر کوئی شخص علامات کو فروغ دیتا ہے (بخار، وزن میں کمی، زیادہ سے زیادہ پسینے یا پھیلنے کے بڑے پیمانے پر) یا ٹرانفیوژن کی ضرورت ہوتی ہے، تو علاج شروع کی جانی چاہیئے. ریڈ خون سیل ٹرانسمیشن عام طور پر دی جاتی ہے جب ہیمگلوبین 8 جی / ڈی ایل سے کم ہے. کیونکہ بار بار سرخ خون کے سیل ٹرانسمیشن لوہے کے اوورلوڈ کو لے جاتے ہیں، عام طور پر دوسرے علاج کی کوشش کی جاتی ہے.
علامات کا علاج
- Splenomegaly: اگر تلیہ نمایاں طور پر بڑھایا جاتا ہے اور مسائل پیدا ہوتا ہے (جیسے تکلیف، متعدد سپنیک انفیکچرز، ٹرانفیوژن کی بڑھتی ہوئی ضرورت)، زبانی ادویات ہائیڈروسیوریا استعمال کیا جا سکتا ہے. اس علاج کے ساتھ پی پی ایف کے ساتھ 40 فی صد لوگ تقریبا ایک سال تک پندرہ سال تک پتلی سائز میں 50 فیصد کمی کرتے ہیں. اگر ہلکی ہائیڈروسیوریا کی تھراپی کے جواب میں کوئی جواب نہیں پڑتا تو، پھیلاؤ کی آلودگی ( جھاڑیوں کی سرجیکل ہٹانے کی ضرورت ہوسکتی ہے).
- انمیا: پی ایم ایف میں انمیا کی مختلف قسم کے ادویات جیسے فل fluoxymesterone، prednisone، یا danazol کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے. فلیو آکسسٹرسٹ اور ڈرازازول ہڈیروسن (سٹیرائڈ ہارمون) کے طور پر جانا جاتا ہے جو ہڈی میرو کی پیداوار کی حوصلہ افزائی کرتی ہے. ان ادویاتوں کے بڑے نقصانات میں سے ایک یہ ہے کہ وہ مرد ہارمون سے متعلق ہیں اور جسم کے بال، گہری آواز، یا پٹھوں میں اضافہ میں اضافہ کی وجہ سے ہوسکتا ہے. تیڈومومائڈ یا لینالڈومومائڈ (کیمیا تھراپی کا ایک فارم) بھی پیشینون کے ساتھ استعمال کیا جا سکتا ہے.
ہائی یا انٹرمیڈیٹ خطرے
انٹرمیڈیٹ اور ہائی خطرے والے بیماری والے لوگوں کو متبادل تھراپی کی ضرورت ہوسکتی ہے. یہ سننا مشکل ہے کہ آپ کی بیماری کے علاج کے اختیارات کے خطرے سے متعلق علم کچھ اندیشیوں کو کم کرنے میں مدد کرسکتے ہیں اور آپ کو محسوس کر سکتا ہے کہ خوف سے.
- Hematopoietic سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ (HSCT یا ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ) : یہ پی ایم ایف کے لئے ایک واحد علاج ہے لیکن اہم خطرہ ہے. تشخیص کے بعد جلد ہی پیچیدگیوں کو کم کرنے کے لئے دیگر پیچیدگیوں کی ترقی سے پہلے ٹرانسمیشن ہونا چاہئے. تاریخی طور پر، ٹرانسپلانٹس کو 60 سال سے کم عمر افراد کے ساتھ محدود کردیا گیا ہے جنہوں نے بھائی ڈونرز (ایم ایس ڈی) سے مل کر کام کیا ہے . حال ہی میں ٹرانسپلانٹس کو ملحقہ یا بے شمار ملبے سے ملنے والے ڈونرز کے ساتھ انجام دیا گیا ہے.
- Ruxolitinib: PMF کے ساتھ لوگ اور HSCT کے لئے امیدوار نہیں ہیں جو شدید علامات ruxolitinib استعمال کر سکتے ہیں. Ruxolitinib ایک مثالی دوا ہے جس میں ٹائروسنین کنیس روک تھام کے طور پر جانا جاتا ہے، خاص طور پر ایک JAK2 روکنے والا. JAK2 پی ایم ایف میں ایک مشترکہ تبدیلی ہے لیکن اس کے علاوہ دیگر مایوپیولوفریٹو نوپلاسمس جیسے polycythemia ویرا اور ضروری thrombocythemia میں بھی پایا جا سکتا ہے. Ruxolitinib کے ساتھ علاج پتلی سائز کو کم کر سکتے ہیں، علامات کو کم کر سکتے ہیں (جیسے تھکاوٹ، ہڈی درد)، اور انمیا کو کم. اگرچہ یہ دوا JAK2 بدعت کا نشانہ بناتا ہے، اگرچہ دیگر متغیرات والے مریضوں کو بھی جواب مل سکتا ہے.
ذرائع:
تیراری اے. پرائمری میلیلوفروسیسس اور پرائمری میلیلوفروسیسس کے انتظام کا پروجنس. میں: UpToDate، پوسٹ، TW (ایڈ)، UpToDate، Waltham، MA، 2016.