میلروفبروسس ہڈی میرو کی ایک بیماری ہے جس سے مرورو فبروٹ بننے کا سبب بنتا ہے. خون کی تشکیل کرنے والے میرو ٹشو کے اندر اسکی ٹشویں، بعض ہڈیوں کی ہالی وڈ میں موجود ہیں. تاہم، میرییلفروبیسس میں "سکھر" کی شفاہت کی وجہ سے شفا یابی کی جلد زخم کے نتیجے میں ہے. ہڈی مرو جسم کے خون کے خلیوں کے لئے پیداوار کی سائٹ ہے، اور اس طرح شروع ہونے والی ایک سوراخ کرنے والی عمل میں بھوک نہیں ہے، اور یہ آخر میں سیل کی شمار، سنجیدگی سے پیچیدگیوں اور زندگی کی مدت کو کم کرنے میں دشواری پیدا کرسکتا ہے.
جب ریبرائیسس ختم ہوجاتا ہے، تو یہ خون کی قیمتوں میں غیر معمولی بیماریوں اور کبھی کبھی خون کے خلیوں میں خود کو خون کی سیل کی پیداوار سے بدترین اور بدترین کی طرف جاتا ہے. بالآخر، اعلی درجے کی Myelofibrosis میں، یہ میرو کی وجہ سے مکمل طور پر اپنے کام کرنے میں ناکام ہو سکتا ہے. جب مییلفروبروسیس ترقی یا تیار کرتی ہے تو، لیوییمیا جیسے خطرناک پیچیدگیوں اور سنگین خون سے نمٹنے اور خون کے واقعات کے امکانات ممکن ہیں. میلیفروبروسیس کے لئے یہ ممکن ہے کہ شدید لیوکیمیا ، زندگی کے خطرے سے متعلق خون کا کینسر پیدا ہوجائے.
پرائمری بمقابلہ بنیادی سیکنڈری میلیلوفروروسس
میلیفروبروسس بنیادی یا ثانوی ہوسکتا ہے. جب یہ ایک بار پیدا ہوتا ہے، یا پہلی بار خود اپنے آپ کو پتہ چلا ہے، اسے بنیادی میلیلوفروسیس کہا جاتا ہے. جب یہ کسی دوسرے بیماری کے ساتھ منسلک ہوتا ہے تو، چوٹ یا خون کی حالت اسے سیکنڈری میلیلوفروسیس کہتے ہیں. مثال کے طور پر، خون کی خرابیوں کا سراغ لگانے کے بعد میلیفروبروسیس کے طور پر جانا جاتا ہے کہ پولیسیتیمیا ویرا ثانوی مایلوفبروسیس کا ایک شکل ہے.
کیا یہ کینسر کی طرح ہی ہے؟
کینسر کے ساتھ عام طور پر بہت سے چیزیں ہیں، لیکن ماہرین نے اسے "myeloproliferative neoplasm ." کے طور پر حوالہ دیا ہے. چیزوں کو آسان رکھنے کے لئے، نیپلاسم لفظ لفظ "ٹیومر یا ترقی" کے لئے فینسی اصطلاح کے طور پر سوچا جا سکتا ہے اور ٹماٹر یا ترقی باندھ کر سکتے ہیں. یا ناجائز. مییلفروبروسس یقینی طور پر بونا نہیں ہے، لیکن اس میں کچھ ایسی خصوصیات بھی موجود نہیں ہیں جو لوگ متوقع ہوتے ہیں تو کینسر کے بارے میں سوچتے ہیں یا ناجائز نوپلاسس.
اس نے کہا کہ، کیا آپ میری کینفروبروسیس کو کینسر یا ہڈی میرو کے ٹشو کے نقصان دہ طور پر دیکھتے ہیں، اس وقت کوئی منشیات کی دوا نہیں ہے جس میں curative ہے (لیکن ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ curative ہو سکتا ہے)، اور یہ ایک ایسا عمل ہے جس کا سبب بن سکتا ہے مختلف لوگوں میں مختلف رفتار پر نقصان کی وجہ سے. Myelofibrosis کے اعلی درجے کی شکل زندگی کی مدت کو محدود کرتی ہے اور مریضوں کے لئے ایک اہم صحت کا بوجھ بناتا ہے.
آپ بہت سارے مریضوں کی گارنٹی سائٹس تلاش کریں گے جو میلروفبروسیس "" ایک نادر خون کا کینسر "کے طور پر حوالہ دیتے ہیں. یہ عام تصور سے بات چیت کرنے کا ایک مؤثر طریقہ ہوسکتا ہے، لیکن اس کہانی میں مزید بھی ہے. میلیلوفروسیس خون کا کینسر کی قیادت کرسکتے ہیں، لیکن بعض صورتوں میں، میلیلوفروسیس خون کے کینسر کے نتیجے میں ہوتے ہیں.
اقسام
پرائمری اور ثانوی کے علاوہ، میلوفروبروسس کی درجہ بندی کرنے کے دیگر طریقے موجود ہیں. ایک بیماری اس بیماری کے گروپ کے معاملات کو کسی خطرے کے زمرے میں مختلف افراد کے نتائج پر منحصر ہے جب بیماری پہلے تشخیص کی جاتی ہے. ڈاکٹروں کے علاج کے رہنمائی میں مدد اور اپنے امیدواری کی شکل میں مدد کرنے کے لئے، ڈاکٹروں کو آپ کی سطح کے خطرے کا تعین کرنے میں مدد کرنے کے لئے کئی مختلف اوزار موجود ہیں.
پس منظر
لیوکیمیا اور لیمفوم سوسائٹی کے مطابق ، ہر سال ہر ایک لاکھ افراد میں 1.5 سے زائد افراد میلیلوفروروسس کی حیثیت سے ہوتی ہے.
یہ مرد اور عورت دونوں پر اثر انداز ہوتا ہے اور عام طور پر 60 سال سے زائد افراد میں ان کی تشخیص ہوتی ہے، لیکن یہ کسی بھی عمر میں ہوسکتا ہے. اندازہ لگایا گیا ہے کہ امریکہ میں تقریبا 16،000 سے 18،500 لوگ میلوفروبروسیس ہیں.
وجہ ہے
میرورو خلیوں اور جینوں کی ایک سے زیادہ اقسام میں ملوث ہونے کے لئے جانا جاتا ہے، تاہم، myelofibrosis میں زیادہ سے زیادہ سکارف کی عین مطابق وجہ بالکل واضح نہیں ہے. بہت سے جینیاتی اور کروماسومل غیر معمولی چیزوں کو مل گیا ہے، جس میں "جاک 2 V617F مسس موفیکشن" کہا جاتا ہے، لیکن یہ متغیر ہونے کا مطلب یہ نہیں ہے کہ آپ بنیادی طور پر بنیادی میلیلوفروسیس تیار کریں گے. اس طرح کے مفاہمت کی وجہ سے نامعلوم نہیں ہے، اور کوئی مخصوص نمائش یا خطرے کے عوامل کو زیادہ تر مقدمات میں بنیادی میلیلوفروسیس سے منسلک کیا جا سکتا ہے.
خون کے کینسر کے علاوہ، دیگر غیر کینسر کے خون کی خرابیوں کو "myeloproliferative neoplasms" جیسے پولیسیتیمیا ویرا اور لازمی تھومبیکیتیمیا بھی سیکنڈری میلیلوفروسیس کی قیادت کرنے کے لئے بھی ممکن ہوسکتا ہے. کیمیائی یا جسمانی چوٹ، انفیکشن یا ہڈی میرو پر خون کی فراہمی کے نقصان کے جواب میں ثانوی یا انٹرایکٹو مائیلفروبروسس بھی ہوسکتا ہے.
پرائمری میلیلوفروروسس، پولیسیتیمیا ویرا سے متعلقہ میلفیلوبروسیس اور ضروری تھومبیکیتیمیا سے متعلقہ میلفیلوبروسس کبھی کبھی "میلوفروبروسیس" کے طور پر مل کر پھنس گئے ہیں لیکن سائنسدانوں کا کہنا ہے کہ ہر قسم کے درمیان اختلافات کے بارے میں جاننے اور سمجھنے کے لئے زیادہ ہو سکتا ہے.
علامات
بہت سے مریضوں کو تشخیص کے وقت کوئی علامات نہیں ہیں، لیکن عام علامات درج ذیل میں شامل ہیں:
- تھکاوٹ
- وزن میں کمی
- رات کے پسینے
- بخار
- سانس لینے میں دشواری کا احساس
- پیٹ میں تکلیف (بڑھتی ہوئی تالی کی وجہ سے)
ہڈی میرو کی ناکامی کم خون کی گنتیوں سے علامات کو جنم دیتا ہے، جیسے کم صحت مند سرخ خون کے خلیوں سے تھکاوٹ. خون پلیٹ لیٹیٹ پر اثر خون بہاؤ اور خالی کرنے والی مسائل کو بھی روک سکتا ہے.
دیگر علامات، جیسے پیٹ کی چمک یا دباؤ، سب سے زیادہ خون کی خلیوں کو بنانے کے لئے، سکارف ہڈی میرو کے باہر جا رہا ہے کی وجہ سے ہو سکتا ہے:
- عام طور پر، خون کے سیل کی پیداوار بچے کی ہڈی میرو میں یا پیدائش کے وقت کے گرد گردش کرتی ہے. تاہم، پیدائش سے پہلے، بچوں کو اس طرح کے اسکرین، جگر، اور لفف نوڈ جیسے سائٹس پر نئے خون کے خلیات پیدا کر سکتے ہیں- ہڈی میرو کے باہر یہ سائٹ extramedullary کہا جاتا ہے.
- عموما عام طور پر بالغوں میں، خون کے خون کی تشکیل کی واحد سائٹ ہڈی میرو ہے. بعض خون کے کینسر اور خون کی خرابیوں میں، لوگوں کو ان extramedullary سائٹس پر جہاں بھی وہ کرسکتے ہیں، وہ خون کے خلیوں کی پیداوار میں واپس آ جاتے ہیں. Myelofibrosis میں، یہ عام طور پر پتلی اور جگر میں ہوتا ہے. کبھی کبھی ایک شخص کی طرف سے پتلی ہوسکتی ہے کیونکہ اس کی وجہ سے myelofibrosis میں extramedullary ہاماتپیوسیس.
مییلفروبروسیس کے بڑے پیچیدگیوں کو عام طور پر ہڈی میرو کی ناکامی اور extramedullary ہیومیٹوزیس سے آتی ہے .
مییلفروبروسیس کے ساتھ تیز دمایلائیوڈ لیوکیمیا (ایم ایم ایل) میں تبدیلی کا ایک بہت بڑا خطرہ ہے، اور اس کے 20 فی صد لوگ میلروفاؤبروسیس کے ساتھ تیز لیوکیمیا تیار کرتے ہیں.
تشخیص
معلومات کے علاوہ آپ کے ڈاکٹر آپ کے علامات اور جسمانی امتحان کے ذریعے ہوسکتے ہیں، وہاں کئی ٹیسٹ ہیں جو قیمتی تشخیصی معلومات پیش کرتے ہیں. ان میں خون کی گنتی، دیگر خون کا کام، ایم رے اور MRI، ہڈی میرو ٹیسٹ ، اور جین ٹیسٹ جیسے امیجنگ ٹیسٹ شامل ہیں. خون یا ہڈی میرو کا ایک نمونہ جینی متغیرات (جیسے JAK2، CALR، یا MPL متغیرات) کو دیکھنے کے لۓ لیبارٹری کو بھیجا جا سکتا ہے، جو اکثر میلوفروبروسس میں موجود ہوتے ہیں.
دیگر چیزیں جو میری فیلفبروسیس کی طرح نظر آتی ہیں لیکن اس میں نہیں، دائمی دماغی لیویمیمیا، دیگر myeloproliferative syndromes، دائمی myelomonocytic لیکویمیا، اور شدید مہلک لیویمیا شامل ہیں.
علاج
فی الحال، کوئی منشیات کا اختیار موجود نہیں ہے جو پرکشش ہے. زیادہ سے زیادہ مریضوں کا مقصد علامات کو دور کرنے، ایک بڑھا ہوا تالی کو کم کرنے اور خون کے سیل شماروں کو بہتر بنانے کے لئے ہے. ان مقاصد کے ساتھ کنسرٹ میں، پیچیدہ مقاصد کے خطرے کو کم کرنے کے لئے حد سے زیادہ مقصد بھی ہے.
میلیفروبروسس چند منظور شدہ علاج کے اختیارات کے ساتھ ایک بیماری ہے، لیکن بہت سے نئے ایجنٹوں کی تحقیقات اور ترقی کی جا رہی ہے. علاج آپ کے مخصوص عوامل جیسے علامات کی موجودگی، کے ساتھ ساتھ myelofibrosis کے آپ کے خصوصی کیس، اور آپ کی عمر اور مجموعی / عام صحت پر بھی خطرے کی طرف سے ہدایت کی جاتی ہے.
لوگوں کے لئے بہت کم خطرہ اور کوئی علامات نہیں، صرف مشاہدے ٹھیک ہوسکتے ہیں. ہائی خطرے کی بیماری کے لئے، ڈونر سے سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ اکثر سمجھا جاتا ہے، لیکن تمام مریضوں کو خطرے کی وجہ سے اہل نہیں ہے. کچھ مریضوں کو کلینیکل آزمائشی میں روایتی منشیات تھراپی یا تحقیقاتی منشیات تھراپی کے لئے اچھے امیدوار ہیں.
2011 میں، فوڈ اینڈ ڈرگ ایڈمنسٹریشن (ایف ڈی اے) نے انٹرویو اور اعلی خطرے والے میلوفروبروسس کے علاج کے لئے روکسولیٹینب (جاکاف) کو منظوری دے دی، جن میں بنیادی میلیلوفیسروسس، پوسٹ پولیسیٹیمیا ویرا میلوفروبروسیس، اور بعد کے ضروری تھومبیکیٹیمیا میلوفروبروسس شامل ہیں.
- ایف ڈی اے کی منظوری دے دی جانے والی دو بے ترتیب کنٹرول ٹرائلز کے حامل مریضوں میں انٹرمیڈیٹ یا اعلی خطرے Myelofibrosis کے ساتھ روچوالیٹینب کے مقابلے میں جگہ بوبو (مطالعہ 1) یا بہترین دستیاب تھراپی (مطالعہ 2) کی بنیاد پر تھا. مطالعہ 1 میں، 42 فیصد مریضوں کو روکسولیٹینب کے ساتھ علاج کیا گیا ہے، اس کے مقابلے میں 1 فیصد مریضوں کے ساتھ مریضوں میں کم از کم 35 ہفتوں میں کم از کم 35 ہفتوں کی کمی کا تجربہ ہوتا ہے. منظوری کے وقت، مطالعہ 1 اور 67 فی صد پر مریضوں میں سے 75 فیصد مریضوں نے مطالعہ 2 پر کم از کم حاصل کی جس میں اسپن حجم میں 35 فی صد کمی کی گئی.
- Ruxolitinib کثیر مریضوں میں پتلی سائز کو کم کرنے اور علامات کو کم کرنے میں مؤثر ہے. اس بیماری سے منسلک علامات میں ایک اہم گروپ میں بہتری والی اہمیت میں بہتری ہوئی تھی. انہوں نے اپنے روزانہ ڈائری لکھا تھا کہ اس کے مبلغروبروسیس کے اختلاط علامات پر قبضہ کیا گیا جس میں پیٹ کی تکلیف، فکری کی ابتدائی احساس، بائیں بازو، چمکتا، رات کے پسینے اور ہڈی / پٹھوں میں درد کے درد.
- سب سے زیادہ عام منفی منشیات کے ردعمل، جس میں کم از کم 1 فیصد روکسولٹینب کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے، میں کم پلیٹلیٹس، انیمیا، چوڑائی، چکنائی اور سر درد شامل ہیں. دریاؤں کی شدت کے متنوع منشیات کے ردعمل، جو روکسولیٹینب کے ساتھ علاج کرنے والے مطالعہ میں جگہ بوٹ کے مقابلے میں کم تھے، میں کم پلیٹ لیٹیں (13 فیصد مریضوں کے علاج سے تعلق رکھنے والے 1 فیصد مریضوں کو placebo کے ساتھ علاج کیا گیا تھا) اور انمیا (تجربہ کار روکسولٹینب کے ساتھ علاج کرنے والے 45 فیصد مریضوں، اس کے مقابلے میں 19 فیصد مریضوں کو placebo کے ساتھ علاج کیا گیا ہے). مطالعہ 2 میں اسی طرح کا نتیجہ دیکھا گیا.
دوسرے تھراپیوں کو بڑھایا جاتا ہے جس کے نتیجے میں تلیوں اور علامات کے کنٹرول کے لئے مؤثر ثابت ہوتا ہے، کیمیاپایپیاں، پھیلے یا پھیلاؤ کی چھٹیاں، اور پھیلنے کے لئے کم خوراک تابکاری تھراپی شامل ہیں. خون کی منتقلیوں کو انمیا کے لئے دیا جا سکتا ہے، اور ان مریضوں کے لئے جو انحصار انحصار انیمیا، ہڈی میرو-حوصلہ افزائی منشیات جیسے erythropoietin، اورrogens (مثال کے طور پر، danazol) کے طور پر، اور immunomodulators (مثال کے طور پر، lenalidomide) استعمال کیا جا سکتا ہے.
حاملہ
ماضی کے مطالعے پر مبنی، میلوفروبروسیس کے تشخیص ہونے والے لوگوں کے بعض گروپ کئی سال تک رہتے تھے، جبکہ دیگر گروپوں میں، بقا کا دورہ تشخیص سے 3 سے 5 برس تک کم تھا. بنیادی / idiopathic Myelofibrosis کے ساتھ تقریبا 60 فیصد مریضوں کو 5 سال رہتا ہے. مریضوں کا ایک اہم گروپ ہے، تاہم، جو 10 سال یا اس سے زیادہ رہتے ہیں.
جو لوگ بہت اچھی طرح کرتے ہیں وہ شامل ہیں جن میں ہیمگلوبین کی سطح 10 جی / ڈی ایل سے زائد ہوتی ہے، پلیٹلیٹ 100x3 / UL سے زائد ہے اور جنہوں نے جگر کی کم بڑھا ہے. Spleen سائز اور صنف کے طور پر مطالعہ میں بقا پر کسی بھی اہم اثر نہیں لگتا ہے، اگرچہ اصول میں، مرچ کو کم کرنے کے کچھ صورتوں میں بقا کے سائز کا ترجمہ کر سکتے ہیں.
ایک لفظ سے
اب تک، بنیادی میلوفروبروسس کے ساتھ لوگوں کے بقا کو ان کے انفرادی علامات اور ابتدائی بیماری کے اظہارات کے ساتھ زیادہ کرنا ہوتا ہے، اور اس سے کوئی علاج یا تھراپی سے زیادہ اثر نہیں ہوتا ہے. تاہم، یہ ارتقاء میں ایک ایسا تصور ہے جو سائنس کو واضح کر سکتا ہے. نئے علاج مسلسل ابھرتے ہوئے ہیں اور اس علاقے میں سائنس تیزی سے توسیع کر رہا ہے.
ذرائع:
> Myelofibrosis: ہیلتھ کیئر پروفیشنل کے لئے نئی اندراج: 2013 ایڈیشن. اسکالریی تقاضوں، 22 جولائی، 2013.
> گنگیٹ این، کاراماززا ڈی، ویڈییا آر، اور ایل. DIPSS پلس: ایک بہتر متحرک بین الاقوامی پروانوسٹک سکریو سسٹم (DIPSS) پرائمری میلیلوفروسیسس کے لئے جو پروٹوسٹک معلومات کو کریٹوپائپ، پلیٹیٹ شمار اور ٹرانسفیوژن کی حیثیت سے شامل کرتا ہے. J کلین Oncol. 2011؛ 29: 392-397.
> گرینبرگ پی ایل، عطار ای، بینیٹ جے ایم، وغیرہ. Myelodysplastic Syndromes: اونچائی میں کلینیکل پریکٹس ہدایات. JNCCN. 2013؛ 11 (7): 838-874.