میلوفروبروسس ایسی حالت ہے جہاں ہڈی مرچ (فائیروسروس) ہڈی میرو میں ہوتی ہے. یہ سوراخ عام طور پر خون کی خلیات کو آپ کے ہڈی میرو کے لئے مشکل بناتا ہے.
علامات
میلیفروبروسس کی کوئی علامات نہیں ہوسکتی ہیں. تاہم، یہ آپ کے ڈاکٹر کی طرف سے کارکردگی کا مظاہرہ معمول کے خون کے کام پر اٹھایا جا سکتا ہے. دیگر علامات سرخ سرخ خلیات ( انیمیا ) اور پلیٹلیٹ ( تھومبپوپینیا ) سے متعلق ہیں، جیسے:
- تھکاوٹ یا تھکاوٹ
- Pallor
- پٹچییا کہا جاتا ہے جلد پر سرخ نقطہ
- اضافہ ہوا
- زیادہ خون کے بہاؤ
- بڑھا ہوا اور / یا جگر - آپ کو آپ کے ریبوں کے نیچے مکمل طور پر محسوس ہوسکتا ہے.
- بونی درد
- بخار یا بار بار انفیکشن
خطرے میں کون ہے
عام طور پر میلیلوفروسیس 50 سال سے زائد افراد میں ہوتا ہے. یہ بچوں میں واقع ہوسکتا ہے لیکن یہ انتہائی نایاب ہے. پولیسیتیمیا ویرا یا لازمی تھومبیکیتیمیا کے مریضوں کو میلیفروبروسیس تیار کرنے کے لئے جا سکتا ہے.
آپ کا بڑا اضافہ کیوں ہوا ہے؟
کھلی ایک ہیٹٹوپائیٹک عضو ہے، مطلب یہ ہے کہ یہ خون کے خلیات بنانے کی صلاحیت رکھتے ہیں. Myelofibrosis میں، جہاں ہڈی میرو خون کے خلیات کو کم کرنے میں دشواری کا باعث بنتی ہے، اس کے نتیجے میں پتلی پیداوار میں بہتری پیدا کرنے کی کوشش کی جاتی ہے.
وجہ ہے
پرائمری میلوفروبروسیس خون کا کینسر (دائمی myeloproliferative neoplasms کا حصہ) کا ایک غیر معمولی شکل ہے. یہ ایک جینیاتی تبدیلی کی وجہ سے ہے. اس وقت ہم اس بات کا یقین نہیں کر رہے ہیں کہ انفیکشن کی وجہ سے کیا ہوتا ہے.
میلیلوفروسس دیگر حالات کی وجہ سے ہوسکتے ہیں اور یہ ثانوی مایلیفروبروسس قرار دیتے ہیں.
یہ شامل ہیں:
- دیگر خون کے کینسر، خاص طور پر تیز میگااکریولوٹک لیوکیمیا (ایک قسم کی شدید مہائلیڈ لیوکیمیا ) یا میلیوڈیسپلک سنڈروم
- ہڈی کرنے کے لئے کینسر میٹاساساسس
- lupus، scleroderma جیسے autoimmune بیماریوں
- پلمونری ہائی بلڈ پریشر: اس حالت میں، پھیپھڑوں میں خون کی وریدوں میں بلڈ پریشر بلند ہے.
- وٹامن ڈی کی کمی کے ساتھ منسلک Hyperparathyroidism
- گرے پلاٹلیٹ سنڈروم
- Renal ostoeodystrophy: یہ معدنی اور ہڈی میٹابولزم کی خرابی ہے جس میں مریضوں میں دائمی گردے کی بیماری ہوتی ہے.
تشخیص
ابتدائی طور پر، خون کی کمی کو مکمل خون کی گنتی میں نشانہ بنایا جاتا ہے . عام طور پر، انمیا اور / یا تھومبیکیٹوپییا موجود ہیں. خون کے خلیوں کو نقصان اکثر ایک پردیوی خون کی سمیر پر، خون کی کمی کے ایک خوردبین سلائڈ میں اکثر کی شناخت کی جا سکتی ہے. سرخ خون کے خلیات اکثر بیان کئے گئے ہیں جیسے جیسے ایک آنسو.
حتمی تشخیص ایک ہڈی میرو بایپسیسی کی ضرورت ہے، ایک طریقہ کار ہے جہاں ہڈی میرو کا ایک چھوٹا ٹکڑا ہٹا دیا جاتا ہے. خاص دھن کے ساتھ، ہڈی میرو میں ریشہ کنارے کی نشاندہی کی جا سکتی ہے.
تشخیصی کام کے دوران، آپ کا ڈاکٹر اس بات کا تعین کرنے کی کوشش کرے گا کہ میرییلفروروسیس کیا سبب بنتی ہے. اس کام میں شامل جاک 2، MPL اور CALR نامی مخصوص متغیرات کے لئے جینیاتی جانچ ہو گی.
علاج
علاج بنیادی وجہ پر منحصر ہے. بنیادی میلیلوفروسیس کا علاج بیماری کی ترقی اور مجموعی طور پر بقا کے خطرے سے طے کیا جاتا ہے.
- مشاہدہ: اگر آپ کو نمایاں علامات نہیں ہیں تو، دیکھ بھال کی منتقلی علاج کا بہترین انتخاب ہو سکتا ہے.
- Transfusions: Myelofibrosis میں دیکھا انمیا اور تھومبیکیٹوپییا شدید ہوسکتا ہے اور اکثر خون کی منتقلی کی ضرورت ہوتی ہے. ٹرانسمیشن کی فریکوئنسی اس بات کا تعین کر سکتا ہے کہ اگر زیادہ شدید علاج کی ضرورت ہو.
- ہڈی میرو (سٹیم سیل) ٹرانسپلانٹیشن: ٹرانسپلانٹ کا فیصلہ لازمی طور پر خطرات اور فوائد دونوں کو دیکھ کر ضروری ہے.
- Ruxolitinib: یہ دوا JAK2 روکتا ہے JAC2 mutations کے ساتھ مریضوں میں استعمال کیا جا سکتا ہے جو اہم علامات ہیں اور ہڈی میرو ٹرانسپلانٹیشن کے اہل نہیں ہیں.
- سپنناسٹومیشن : اگر اگرچہ اس سے نمٹنے کے بعد اس طرح کے مرض میں کمی نہ ہو تو اسے سرجری سے نکال دیا جاسکتا ہے.
- ہائیڈروکسیرا: ہائیڈروکسیراا زبانی کیمیائی تھراپی کا ادویات ہے جس میں پتلی سائز اور دیگر علامات کو کم کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے.
- دوسرے ادویات جیسے آئروجن اور تھلیمومائڈ
- تابکاری تھراپی کا استعمال طول کے سائز کو کم کرنے کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے
ثانوی مایلوفروروسس کے علاج کے تحت بنیادی وجہ سے ہدایت کی جاتی ہے. لہذا اگر میلوفروبروسس کینسر کی وجہ سے ہوتا ہے جیسا کہ شدید مہلک لیویمیمیا (ایم ایم ایل)، یہ کیمتو تھراپی کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے. اگر مییلفروبروسس آٹویمون ڈس آرڈر کی ثانوی ہے تو، اس خرابی کی شکایت کا خون خون کی شمار کو بہتر بنا سکتا ہے.
جو کچھ بھی علاج ہو، آپ کی طبی ٹیم آپ کے صحت کے کنٹرول میں ہونے کے لے جانے والے تمام اقدامات کے ذریعے آپ کو چلیں گے. اپنے خیالات، سوالات اور ان کے ساتھ جذبات کو اشتراک کرنے میں ہچکچاتے نہ ہوں.