وان ویلبربر بیماری کیا ہے؟

وان وائلبرانڈ بیماری سب سے زیادہ عام وراثت و خون کی بیماری کی خرابی ہے ، جس میں تقریبا 1 فیصد آبادی متاثر ہوتی ہے.

وان ویلبرانڈ عنصر کیا ہے؟

وان وائلبرانڈ عنصر ایک خون پروٹین ہے جو فیکٹر VIII (ایک کوکولیشن عنصر) پر پابندی دیتا ہے. جب عنصر VIII وان ویلبرانڈ بیماری پر پابندی نہیں ہے، تو اسے آسانی سے ٹوٹ جاتا ہے. وان ویلبرانڈ بیماری بھی پلیٹ لیٹٹس میں چوٹ کی جگہوں پر عمل کرنے میں مدد کرتا ہے.

علامات کیا ہیں؟

کچھ مریضوں کو کسی بھی اہم خون میں کوئی تجربہ نہیں ہوتا. وان ویلبربرڈ بیماری سے متعلق ہے:

• آرام دہ اور پرسکون
• طویل ناکابیاں
• گیموں سے بہاؤ
• دانت نکالنے یا چوٹ کے بعد طویل خون بہاؤ
• سٹول میں خون
• Hematuria (پیشاب میں خون)
• مینورگیا (انتہائی مہلک خون بہاؤ)
• مشترکہ خون یا نرم ٹشو خون کی وجہ سے ہیمفویلیا جیسے شدید شکل میں ہوسکتا ہے

وان وائلبرانڈ بیم کی اقسام

• ٹائپ 1: یہ تقریبا 75 فیصد مریضوں میں واقع ہونے والے سب سے عام شکل ہے. یہ ایک خود مختار غالب فیشن میں خاندانوں میں گزر چکا ہے مطلب یہ ہے کہ صرف ایک والدین بیماری کو منتقل کرنے کے لئے متاثر ہونے کی ضرورت ہے. یہ عام وان ویلبرانڈ عنصر کی سطح سے کم ہے. بلنگ سختی سے ہلکا ہو سکتا ہے.
• قسم 2: قسم 2 اس وقت ہوتی ہے جب وان ویلبرانڈ عنصر عام طور پر کام نہیں کرتا ہے.
  • 2A ٹائپ کریں: خود مختار غالب فیشن میں گزر گیا. اعتدال پسند شدید خون میں اعتدال پسند.
  • 2B ٹائپ کریں: خود مختار غالب فیشن میں گزر گیا. اعتدال پسند شدید خون میں اعتدال پسند. تھومبیکیوپیپیا (کم پلیٹلیٹ شمار) غیر معمولی نہیں ہے.
  • 2M ٹائپ کریں: غیر معمولی قسم خود مختوم غالب فیشن میں گزر گئی ہے.
  • 2N ٹائپ کریں: غیر معمولی نوعیت میں خود مختار تعطیل فیشن میں گزر چکا ہے. اس کا مطلب یہ ہے کہ متاثرہ مریض ہر ایک والدین سے متصل جین کی دو کاپیاں حاصل کرتا ہے. فیکٹر VIII کی سطح انتہائی کم ہوسکتی ہے. بلے بازی شدید ہوسکتی ہے اور ہیمفویلیا اے کے ساتھ الجھن ہو سکتی ہے.

• ٹائپ 3: یہ وان ویلبرانڈ بیم کی ایک نادر قسم ہے. یہ خود مختار غالب فیشن میں گزر گیا ہے. بلنگ سخت ہوسکتی ہے. اس قسم کے مریضوں کو ایک انتہائی کم رقم یا غیر حاضری وان ویلبربر عنصر ہے. اس کے نتیجے میں فیکٹر VIII اور اہم خون میں کمی کا سبب بنتا ہے.
• قابل قبول: وان ویلبرانڈ کی بیماری کے اس فارم کی وجہ سے کینسر، آٹومیمون کی خرابی، کارڈی انکلیوں (وینٹکولر سیلپلٹ کی خرابی، عمودی stenosis)، ادویات یا hypothyroidism کی طرح کچھ کی وجہ سے ہے.

وان ویلبربر بیم کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟

سب سے پہلے، آپ کے ڈاکٹر کو مشکوک ہونا چاہئے کہ آپ کے اوپر کے علامات کی بنیاد پر خون کی خرابیوں کا سراغ لگانا ہے. اسی طرح کے علامات کے ساتھ دوسرے خاندان کے ممبران ہونے والے وان ویلبرانڈ بیم کے لئے شک میں اضافہ کرتے ہیں، خاص طور پر اگر مرد اور عورت دونوں پر اثر انداز ہوتے ہیں ( ہیمفیلیا کے برعکس، جو بنیادی طور پر مردوں پر اثر انداز ہوتا ہے).

وان وائلبرانڈ بیم خون کے کام کے ایک پینل کی کارکردگی کا مظاہرہ کرتے ہوئے تشخیص کرتا ہے جسے خون وینبربرانڈ عنصر کی مقدار اور اس کے فعل (رسٹوسٹین کوفیکٹور کی سرگرمی) کی مقدار میں نظر آتا ہے. چونکہ وان ویلبرانڈ کی بیماری کی کئی اقسام فیکٹر VIII میں کمی کی وجہ سے ہوسکتے ہیں، اس کلٹ پروٹین کی سطح بھیجا جاسکتی ہیں. وان وائلبرانڈ ملٹیئرز، جو وان وبلبربرڈ عنصر کی ساخت اور یہ کیسے ٹوٹ جاتا ہے، کو دیکھتے ہیں، خاص طور پر قسم 2 بیماری کی تشخیص میں اہم ہے.

وان ویلبرانڈ بیم کے علاج کے لئے کیا علاج ہیں؟

ممکنہ طور پر متاثرہ مریضوں کو علاج کی ضرورت کبھی نہیں ہوسکتی ہے.

• DDAVP: DDAVP (بھی دیموپریسن بھی کہا جاتا ہے) ایک مصنوعی ہارمون ہے جو ایک نالی سپرے (یا کبھی کبھار ایک چہارم کے ذریعے) کے ذریعہ زیر انتظام ہے. یہ ہارمون جسم میں خون کی وریدوں میں ذخیرہ وان ویلبرانڈ عنصر کو جاری رکھنے میں مدد کرتا ہے.
• وان وائلبرانڈ فیکٹر متبادل: ہیمفیلیا میں استعمال ہونے والی متبادل عوامل کی طرح، وان ویلبرانڈ عنصر کے انفیکشن خون کی روک تھام یا علاج کرنے کے لئے دیا جاسکتا ہے. ان مصنوعات میں فیکٹر VIII بھی شامل ہے.

• Antifibrinolytics: ان ادویات (برانڈ نام Amicar اور Lysteda)، عام طور پر زبانی طور پر دیئے گئے، کلٹ قیام کو مستحکم کرنے میں مدد. یہ خاص طور پر ناکبط، منہ خون اور ماہانہ خون کے بہاؤ کے لئے مفید ہوسکتا ہے.
• حاملہ: ویون ویلبرانڈ بیماری اور بھاری ماہانہ خون کے ساتھ خواتین میں، ہارمونیل امراض کے امراض جیسے پیدائشی کنٹرول کی گولیاں یا انٹریرایورین آلات استعمال ہونے کے لئے خون میں کمی / روکنے کے لئے استعمال کی جا سکتی ہیں.