پرائمری یا idiopathic myelofibrosis، جو اجنجینیک مییلیلائڈ میٹاپلاساس کے طور پر بھی جانا جاتا ہے، ہڈی میرو کی ایک بیماری ہے جہاں میرو فبسی ٹشو تیار کرتی ہے اور غیر معمولی خون کے خلیوں کی پیداوار کرتا ہے. آڈیپیٹک مائیلیفروبروسس myeloproliferative خرابیوں میں سے ایک ہے. یہ خرابی کی شکایت مردوں اور عورتوں کو بھی متاثر کرتی ہے اور عام طور پر افراد میں 50 سے 70 سال کی عمر کا پتہ چلا جاتا ہے، لیکن کسی بھی عمر میں ہو سکتا ہے.
یہ ہر 1،000،000 افراد میں سے 2 میں واقع ہونے کا تخمینہ ہے.
علامات
اس طرح سے 25 فی صد لوگ idiopathic myelofibrosis کے ساتھ کوئی علامات نہیں ہیں. جو لوگ علامات رکھتے ہیں وہ ہو سکتے ہیں:
- ایک وسیع تلی، جو اوپر بائیں پیٹ یا درد میں اوپر تکلیف کے کندھے میں تکلیف کا باعث بنتا ہے
- کمزوری، تھکاوٹ
- سانس کی قلت
- وزن میں کمی
- رات کے پسینے
- غیر معمولی خون بہاؤ
کچھ عرصے سے اڈاپاپیٹک میلیلوفبروسس کی مزید سنگین شکلیں ہوسکتی ہیں:
- تیمور خون کے خلیوں کو ترقی دینے سے تیار ہیں جو جسم میں کسی بھی ٹشو میں ہڈی میرو کے باہر تشکیل دے سکتے ہیں
- جگر میں خون کی بہاؤ کی کمی، جس کی وجہ سے "پورٹل ہائپر ٹرانسمیشن" کہا جاتا ہے.
- esophagus میں تقسیم شدہ رگوں، esophageal varices کے طور پر جانا جاتا ہے، جو بہاؤ اور خون بہا سکتا ہے.
تشخیص
ان افراد کے لئے جو کوئی علامات نہیں ہیں، اڈاپاپیٹک میلیلوفروسس کو پتہ چلا جاسکتا ہے کہ جب معمولی طبی امتحان میں ایک وسیع تلی ہوئی اور غیر معمولی خون کی جانچ کے نتائج پایا جاتا ہے. یہ نتائج سرخ خون کے خلیات کی تعداد ( انماد کی وجہ سے)، سفید خون کے خلیوں کی معمولی تعداد سے زیادہ اور پلیٹ لیٹیٹ کی ایک غیر معمولی تعداد (یا تو اعلی یا کم ہوسکتی ہے) سے کم دکھائی دیتا ہے.
تاہم، بعض افراد خون کے خلیات کی تعداد میں بہت کم تبدیلی دکھاتے ہیں.
جب مائکروسکوپی کے تحت انفرادی خون کا ایک نمونہ معائنہ کیا جاتا ہے تو، غیر معمولی خون کے خلیوں کو دیکھا جا سکتا ہے. دیگر خون کے ٹیسٹ بھی غیر معمولی ہوسکتے ہیں. idiopathic myelofibrosis کی تشخیص میں مدد کرنے کے لئے، ہڈی میرو کا ایک نمونہ (بایپسیسی) کو مائکروسکوپی کے تحت فبروسیس کی موجودگی کے لۓ لیا جائے گا.
علاج
ایسے افراد جو عام طور پر کوئی علامات نہیں ہیں وہ علاج نہیں کرتے ہیں. ڈائرکٹری کی نگرانی کے لئے باقاعدہ بنیاد پر خون کا ٹیسٹ کیا جاتا ہے.
ان لوگوں کے لئے علامات ہیں جو علاج تکلیف سے نجات اور پیچیدگیوں کے خطرے کو کم کرنے پر مبنی ہے. انیمیا کے ساتھ افراد لوہے، فولے اور / یا خون کی منتقلی حاصل کرسکتے ہیں. کچھ علاج کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے، جیسے ڈیلٹاسون (پریسونون) یا زومیٹا (زولڈونومیڈ ایسڈ).
ایسے افراد جنہوں نے خون کی خلیات کی زیادہ تعداد کی ہے اس کے ساتھ دواؤں کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے، جیسے ہائریرا (ہائیڈروسیوریا)، اگرین (اینگلیڈائڈ) یا مداخلت الفا.
بعض افراد کو جھاڑیوں سے جراثیمی طور پر ہٹانے کی ضرورت ہوسکتی ہے، خاص طور پر اگر یہ پیچیدگی پیدا کررہے ہیں. دیگر علاج میں تابکاری تھراپی یا ہڈی میرو (سٹیم سیل) ٹرانسپلانٹیشن شامل ہوسکتا ہے .
آؤٹ لک
اوسط، تشخیص کے بعد پانچ سال کے لئے idiopathic myelofibrosis کے ساتھ رہنے والے افراد. خرابی کی شکایت کے ساتھ تقریبا 20٪ افراد، اگرچہ، 10 سال یا اس سے زیادہ بچتے ہیں. یہ اعدادوشمار وقت کے ساتھ بڑھ رہے ہیں کیونکہ نئے علاج کی ترقی اور تحقیقات کی خرابی کے بارے میں علم کو بہتر بنایا جاتا ہے.
ذرائع:
> "آڈیپاتھن میلیلوفبروسیس." بیماری کی معلومات 24 ستمبر 2007. لیوکیمیا اور لیمفوم سوسائٹی.
> نیلبیک، جوائس. "ایم ایف سوالات." MPD-FAQSS. 3 فروری 1999. ایم ڈی ڈی ریسرچ سینٹر، انکارپوریٹڈ