اضافی دھماکوں، یا RAEB کے ساتھ اجزاء سے متعلق انیمیا خون سے متعلق خلیات کی خرابی سے متعلق ہیں. RAEB کو 7 اقسام کی ایسی خرابیوں، یا Myelodysplastic Syndromes (MDS) میں سے ایک ہے، جو ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کی درجہ بندی کے ذریعہ تسلیم شدہ ہے، جو RAEB: RAEB-1 اور RAEB-2 کے دو اقسام کے درمیان فرق ہے.
دونوں شکلوں میں عام طور پر مشکل امراض کا سامنا کرنا پڑتا ہے: 9-16 ماہ سے اوسط بقا کا وقت شائع کیا گیا ہے.
RAEB ہڈی میرو کے خون کی تشکیل کے خلیات کے کینسر - ایک مائلائڈ لیوکیمیا کو تیز کرنے کے لئے ترقی کے وسیع خطرے کے ساتھ بھی منسلک ہے.
RAEB کو سمجھنے، ایم ڈی ایس کی قسم
Myelodysplastic سنڈروم، یا MDS، خون کے غیر معمولی بیماریوں کے خاندان سے مراد ہے جس میں ہڈی میرو کافی صحت مند سرخ خون کے خلیات، سفید خون کے خلیات یا پلیٹ لیٹیں پیدا نہیں کرتی ہیں. RAEB ایک نسبتا عام قسم کی ایم ڈی ایس ہے، اور بدقسمتی سے، یہ ایم ڈی ایس کے اعلی خطرہ شکل ہے.
ایم ڈی ایس کے دیگر شکلوں کی طرح، RAEB عام طور پر 50 سال سے زائد افراد کو متاثر کرتا ہے، لیکن یہ نوجوان افراد میں بھی ہوسکتا ہے، اور اس کی وجہ اس وقت نامعلوم ہے.
جب کسی شخص کو ایم ڈی ایس کی شکل ہے جیسے RAEB، ہڈی میرو بہت سارے ترقی یافتہ، یا نروج پیدا کرسکتا ہے، جو خلیات اکثر صحت مند افراد کے مقابلے میں عجیب سائز، سائز یا نمونہ رکھتے ہیں. یہ ابتدائی، نوجوان، خون کے خلیات کے ورژن کو دھماکے کے خلیات کہتے ہیں - ایک اصطلاح جس میں اکثر لیویمیا کی بحث میں استعمال ہوتا ہے.
درحقیقت، آج بہت سے سائنس دانوں نے ایم ڈی ایس کو خون اور ہڈی میرو کینسر کے طور پر دیکھا ہے.
ان خرابیوں کے لئے مختلف درجہ بندی کے نظام کو استعمال کیا گیا ہے. ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی کے نظام کو دی گئی خرابی کی شکایت کے لئے امیدوار پر توجہ کے ساتھ، ایم ڈی ایس کی اقسام کو حل کرنے کی کوشش کی جاتی ہے. WHO فی الحال ایم ڈی ایس کے تمام معاملات کے بارے میں 35-40 فیصد کے لئے 7 قسم کے ایم ڈی ایس، اور RAEB-1 اور RAEB-2 کے ساتھ ایک دوسرے کو تسلیم کرتے ہیں.
- یونیفائنج ڈیسپلپاسیا (RCUD) کے ساتھ خوش قسمتی سیٹپنیا
- انگوٹی سائڈوبلوسٹ (RARS) کے ساتھ انضمام انماد
- کثیر فیزیو ڈیسپلاسیا (RCMD) کے ساتھ خوشبو سیٹپنیا
- اضافی بم دھماکوں کے ساتھ انفراسٹرکچر انمیا -1 (RAEB-1)
- اضافی بم دھماکوں کے ساتھ دوکاندار انمیا -2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic سنڈروم، غیر مرتب شدہ (ایم ڈی ایس یو)
- علیحدہ ڈیل (5 ق) کے ساتھ منسلک میویلڈیسپلک سنڈروم
یہ اوپر کے ناموں سے اکثر یہ پتہ چلتا ہے کہ خون اور ہڈی میرو خلیات کیسے ظاہر ہوتے ہیں، جب مائکروسکوپی کی جانچ پڑتال کی جاتی ہے. تاہم، اوپر کی فہرست میں آخری نام خون کی تشکیل ہڈی میرو کے خلیوں کی جینیاتی مواد میں، ایک خاص تبدیلی، یا کروموزوم تبدیلی کی طرف سے بیان کیا جاتا ہے.
RAEB (دونوں اقسام) کے معاملے میں، اس کا نام دو حصوں میں ہے: مثالی انتشار؛ اور اضافی دھماکوں. انمیا، عام طور پر کافی صحت مند سرخ خون کے خلیات کی کمی ہے. مثلا انمیا کا مطلب یہ ہے کہ خون میں خون کی کمی کے ساتھ انمیا کے معروف عام وجوہات کی وجہ سے نہیں ہے اور عام طور پر انیمیا صرف درست ہے. جب کسی شخص کو غیر معمولی خونریزی اور ٹیسٹ عام طور پر معمول سے زیادہ ناگوار دھماکے کے خلیات کی نشاندہی کرتی ہے تو، یہ اضافی دھماکوں کے ساتھ ایک ابھرتی ہوئی انمیا ہے.
یہ ممکن ہے کہ RAB کے ساتھ کسی شخص کو ہڈی میرو کی طرف سے تشکیل کردہ دوسرے خلیوں میں کم شمار کرنا پڑے.
RAEB کے ساتھ لوگ ممکنہ انمیا (کم سرخ خون کے خلیات)، ابھرتے ہوئے نیٹروپنیا (کم نیٹرروفیلس)، ابھرتے ہوئے تھومبیکیوپنیا (کم پلیٹلیٹ)، یا تینوں کا ایک مجموعہ ہوسکتا ہے.
RAEB ایک اعلی خطرہ فارم MDS ہے
ایم ڈی ایس کے ساتھ تشخیص کے مریضوں کے لئے، خطرے کی سطح کا تعین کرنا ضروری ہے. ایم ڈی ایس کے کچھ شکل کم خطرہ ہیں، دیگر انٹرمیڈیٹ خطرے، اور دیگر اعلی خطرہ. RAEB اور RCMD دونوں ایم ڈی ایس کے اعلی خطرے فارم سمجھا جاتا ہے. پھر بھی، RAEB کے ساتھ تمام مریضوں کو ایک ہی امیدوار نہیں ہے. دیگر عوامل کھیل میں آتے ہیں، جیسے عمر، مجموعی صحت، بیماری کی خصوصیات، اور ہڈی کی تشکیل کے خلیات کی جینیاتی.
تشخیص
جب ایم ڈی ایس شبہ ہے، ہڈی میرو بایپسی اور خواہش مند ہونا چاہئے. اس میں ہڈی میرو کے نمونے حاصل کرنے اور تجزیہ اور تفریح کے لئے لیبارٹری کو بھیجنے میں شامل ہے.
تشخیص کی بنیاد پر بنایا جاتا ہے کہ مائکروسافٹ کے تحت خلیات کیسے دکھائے جاتے ہیں، وہ کیسے مختلف رنگوں اور مارکروں کے ساتھ داغ بن جاتے ہیں جو ٹیگ کے طور پر اینٹی بائیڈ کے استعمال میں شامل ہوتے ہیں، اور، MDS کے زیادہ اعلی درجے کی ذیلی اقسام کے معاملے میں، بہاؤ cytometry کہا جاتا ہے . بہاؤ cytometry ایک ایسی ٹیکنالوجی ہے جس میں خلیوں کی زیادہ آبادی سے شناخت اور مخصوص طور پر مخصوص خلیات کو مخصوص نمونے میں اجازت دیتا ہے.
اقسام
RAEB کے دونوں فریق (1 اور 2) منسلک لیویمیمیا (ایم ایم ایل) کو بڑھانے کے خطرے سے متعلق ہیں. مزید برآں، اعلی خطرے سے متعلق ایم ڈی ایس جیسے مریضوں کو RAEB ہڈی میرو کی ناکامی سے بچا سکتا ہے، بغیر کسی ترقی کے بغیر، اور اس وجہ سے حالت اکثر اپنی زندگی پر خطرے کا سامنا کرنا پڑتا ہے، بغیر لیوکیمیا کے بغیر.
RAEB سے متعلقہ اصطلاحات
RAEB کی درجہ بندی کئی شرائط کو سمجھنے پر منحصر ہے:
- ہڈی میرو دھماکے کا شمار : آپ کے ہڈی کی میررو کا ایک نمونہ حاصل کیا جاتا ہے، اور غیر معمولی، ناپاک دھماکے کے خلیات کی تعداد ماپا ہے.
- پردیی خون دھماکے کا شمار: رگ سے آپ کے خون کا نمونہ انجکشن کا استعمال کرتے ہوئے تیار کیا جاتا ہے، اور غیر معمولی، ناپاک دھماکے کے خلیات کی تعداد ماپا ہے.
- Auer سلاخوں : یہ کچھ ہے کہ ڈاکٹروں کو جب وہ خوردبین کے تحت آپ کے دھماکوں کو دیکھ لیں گے. اگرچہ انہوں نے Auer "سلایاں" کہا جاتا ہے، لیکن وہ اصل میں بہت سے مختلف سائز اور سائز میں آتے ہیں. وہ نیچ کے مقابلے میں چھوٹا چھوٹے ہیں، اور وہ cytoplasm کے اندر پایا جاتا ہے. اکثر وہ نشاندہی کے ساتھ انجکشن کے سائز میں ہیں، لیکن وہ کما سائز، ہیرے کے سائز، یا لمبے اور زیادہ آئتاکار ہو سکتے ہیں.
مندرجہ ذیل نتائج کی موجودگی یا غیر موجودگی کی بنیاد پر، کسی شخص کو اس کے مطابق RAEB-1 یا RAEB-2 کے طور پر مندرجہ ذیل طور پر طے کیا جاتا ہے:
مریضوں کو RAEB -1 کے ساتھ تشخیص کیا جاتا ہے اگر ان میں سے 1 (ایک) ہڈی میرو دھماکے کی تعداد 5 سے 9 فیصد کے درمیان کم از کم 500 خلیات کی گنتی ہوئی ہے یا (2) ایک پردیی دھماکے کا شمار 2 سے 4 فیصد کم از کم 200 خلیوں میں شمار ہوتا ہے، اور (3) غیر حاضر آور کی سلاخوں. کسی بھی معیار یا 1 یا 2 پلس 3 کی حیثیت سے ایم ڈی ایس کیس کو RAEB -1 کے طور پر درجہ بندی کرتا ہے.
RAEB-1 کے امکانات میں شدید مہلک لیویمیا میں تقریبا 25 فیصد کا تخمینہ لگایا جاتا ہے.
مریضوں کو RAEB-2 کے ساتھ تشخیص کیا جاتا ہے اگر وہ یا (1) 10 اور 19 فیصد کے درمیان ہڈی میرو دھماکے کی تعداد کم از کم 500 خلیات کی تعداد میں شمار کی گئی ہے یا (2) ایک پردیی دھماکے کا شمار 5 سے 19 فیصد کم از کم 200 خلیوں میں شمار ہوتا ہے، یا (3) آور کی سلاخوں سے پتہ چلتا ہے. کسی بھی معیار 1، 2 یا 3 کی موجودگی MDD کیس کو RAEB-2 کے طور پر درجہ بندی کرتی ہے.
اندازہ لگایا گیا ہے کہ RAEB-2 کے امکانات کو تیز مریلائڈ لیکویا میں تبدیل کرنا 33 سے 50 فیصد ہوسکتا ہے.
RAEB-T کیا ہے؟
آپ اس جملے کا سامنا کر سکتے ہیں "تبدیلی میں اضافی دھماکوں کے ساتھ فارغ الارم انمیا" یا RAEB-T. اس اصطلاح کو اصل میں مایوڈیسسپلک سنڈروم کی موجودہ ڈبلیو ایچ او درجہ بندی میں ترک کر دیا گیا ہے.
اس زمرے سے پہلے زیادہ سے زیادہ مریضوں کو اب شدید مہلک لیویمیمیا کے طور پر درجہ بندی کیا جاتا ہے. مختلف درجہ بندی کے نظام میں، فرانسیسی-امریکی-برطانوی (FAB-classification)، مریضوں کو RAEB-T قسم کے لئے تفویض کیا گیا ہے اگر وہ (1) 20 یا 30 فیصد کے درمیان ایک ہڈی میرو دھماکے شمار (2) تھا، (2) دھماکے کی گنتی کے بجائے کم از کم 5 فیصد، یا (3)، ایک عمودی دھماکے کا پتہ لگانے کے قابل نہیں.
ایف بی اے کے نظام کے طور پر RAEB-T کی درجہ بندی کی قیمت کے بارے میں کچھ تنازعہ جاری ہے، ڈبلیو ایچ او کے نظام کے طور پر "AML-20-30" سے الگ الگ. حالیہ برسوں میں کئی بڑے طبی آزمائشوں نے ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی کے نظام میں تبدیلیوں کے باوجود، RAEB-T اصطلاح کا استعمال کیا ہے. مریضوں اور صحت کی دیکھ بھال کے فراہم کرنے والوں کے لئے نچلے درجے کی یہ محسوس ہوتی ہے کہ یہ جاننا اہم ہے کہ اتبلاپ کی اصطلاحات موجود ہیں، لہذا کلینک کے مقدمے میں داخلہ لینے کا موقع پر بھی کمی نہ کریں.
RAEB کا علاج کیا ہے؟
RAEB کا علاج مختلف نظریات کے لئے مختلف ہے. فرد کی عمر اور مجموعی صحت اس طرح کے علاج کے فیصلوں میں عنصر ہوسکتا ہے. RAEB کے مریضوں کو ان کی امیگریشنوں پر تازہ ترین معلومات ملتی ہے، اور RAEB کے ساتھ سگریٹ نوشی تمباکو نوشی روکنے کے لئے حوصلہ افزائی کی جاتی ہے. نشانیوں کو جو کہ RAEB میں پیش رفت ہوسکتی ہے، اکثر بار بار انفیکشنز، غیر معمولی خون بہاؤ، گندگی، اور زیادہ خون کی منتقلی کی ضرورت ہوتی ہے.
ایم ڈی ایس کے ساتھ تمام مریضوں کو فوری طور پر علاج کی ضرورت نہیں ہے، لیکن علامتی کم شماروں کے ساتھ مریضوں (انیمیا، تھومبیکیٹوپییا، نوےترین انفیکشن کے ساتھ نییوٹرینیا ) کرتے ہیں، اور اس میں زیادہ سے زیادہ مریضوں میں ہائی یا بہت زیادہ خطرہ ایم ڈی ایس شامل ہوتا ہے (بشمول RAEB-2، جس میں سب سے زیادہ کی نمائندگی کرتا ہے غریب ترین امراض کے ساتھ ایم ڈی ایس کی گریڈ).
قومی جامع کینسر نیٹ ورک کے پریکٹس ہدایات (این سی سی سی این) ایک فرد کی مجموعی صحت اور کارکردگی، بین الاقوامی پروجنسٹک سکریٹنگ سسٹم (آئی پی ایس ایس) اور نظر ثانی شدہ آئی پی ایس (آئی ایس ایس ایس آر) ایم ڈی ایس کے خطرے کے زمرے، اور دیگر بیماری کی خصوصیات کے انتظام کے فیصلوں کی رہنمائی میں مدد کے لئے شامل ہیں. تاہم، RAEB کے ساتھ افراد کے علاج کے لۓ کوئی "ایک سائز بالکل فٹ بیٹھتا ہے."
عام طور پر علاج کے تین اقسام ہیں: معاون دیکھ بھال، کم شدت تھراپی، اور ہائی شدت تھراپی. یہ علاج ذیل میں بیان کی گئی ہے:
- معاون دیکھ بھال میں علامات کے لئے اینٹی بائیوٹک اور لال سیل اور پلیٹلیٹ ٹرانفینسز کے لئے علامتی کم شماریاں شامل ہیں.
- کم شدت سے متعلق علاج میں خون کے سیل ترقی کے عوامل شامل ہوتے ہیں، دوسرے ایجنٹوں جیسے azacitidine اور decitabine، immunosuppressive تھراپی، اور کم شدت کیمیائی تھراپی. یہ علاج ایک آؤٹ پٹیننٹ کی بنیاد پر پہنچایا جا سکتا ہے اور زندگی کے علامات اور معیار کو بہتر بنا سکتا ہے، لیکن وہ حالت کا علاج نہیں کرتے.
- ہائی شدت کے تھراپیوں میں بھاری مجموعہ کا کیم اور ہرجینجیک ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ شامل ہیں. یہ تھراپیوں کو ہسپتال کی ضرورت ہوتی ہے اور زندگی کے خطرے سے متعلق اثرات کا خطرہ چلتا ہے، لیکن وہ کم از کم کم تھراپی تھراپی کے مقابلے میں زیادہ تیزی سے خون میں اضافہ کرنے میں کامیاب ہوسکتے ہیں اور اس صورت میں حالات عام طور پر آگے بڑھیں گے. صرف بعض افراد اعلی شدت کے علاج کے لئے امیدوار ہیں.
کلینیکل ٹرائل کچھ مریضوں کے لئے بھی ایک اختیار ہیں. بہت طویل عرصے سے، حقیقت میں، ایک طبیعانہ مقدمے کی سماعت تھی جس میں ڈیتنیابین کے ساتھ فوائد دکھا رہا تھا، بہتر معاون دیکھ بھال کے مقابلے میں، تبدیلی میں زیادہ دھماکوں کے ساتھ انیمیا کے پرانے مریضوں میں (RAEBT).
ایک لفظ سے
اگر آپ کو RAEB-1، RAEB-2 کے ساتھ تشخیص کیا گیا ہے، یا آپ کے پاس ایک اور قسم کی ایم ڈی ایس ہے جو آپ کو اعلی خطرہ سمجھا جائے گا، اپنے اختیارات کے بارے میں اپنی صحت کی دیکھ بھال کی ٹیم سے بات کریں.
ہائی خطرے کے ایم ڈی ایس کے مریضوں کے لئے، azacitidine (5-AZA، Vidaza) اور decitabine (Dacogen) دو منشیات ہیں جو ڈی ڈی ڈی کے ایم ڈی ایس کے ذریعہ منظوری دیتے ہیں کہ آپ کی دیکھ بھال کی ٹیم پر غور کر سکتا ہے. یہ منشیات کو نام نہاد hypomethylating ایجنٹوں کہا جاتا ہے.
کئی متفق گروپوں نے یہ اشارہ کیا ہے کہ، ایم ڈی ایس کے اعلی خطرے کے لئے، ہرجینٹیکک ایچ ایس ٹی (ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ) یا ہائومومیٹائلٹنگ ایجنٹوں کے ساتھ تھراپی فوری طور پر شروع کی جانی چاہیئے. آلجنیشنل ایچ ایس سی ٹی (ایک ڈونر سے ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ) ایم ڈی ایس کے لئے صرف ممکنہ طور پر مبنی نقطہ نظر ہے، لیکن، بدقسمتی سے، ایم ڈی ایس کی طرف سے متاثر عمر کے عمر کے گروپ کی وجہ سے، بہت کم مریضوں کے لئے یہ حقیقت پسندانہ اختیار ہے. حالات اور دیگر مریض مخصوص عوامل.
> ذرائع:
> بیکر ایچ، سوچی ایس، روٹر بی ایچ، اور ایل. تبدیلی میں اضافی بم دھماکوں کے ساتھ پرانے مریضوں کے ساتھ بڑے پیمانے پر مریضوں میں بہترین سپورٹ کی دیکھ بھال کے ساتھ ڈیتطابین - - ای ٹی ٹی سی لیویمیمیا کوآپریٹو گروپ اور جرمن ایم ڈی ایس مطالعہ گروپ (GMDSSG) کے بے ترتیب مرحلے III مطالعہ 06011 کے ذیلی گروپ تجزیہ کے نتائج. این ہیماتول 2015 دسمبر؛ 94 (12): 2003-13.
> Germing U، Strupp C، Kuendgen A، et al. دھماکوں سے زائد اجرت سے انضمام (RAEB): ڈبلیو ایچ او پروپوزل کی گذارش کے مطابق بحالی کا تجزیہ. بر جے ہاتول. 2006؛ 132 (2): 162-7.
> ہولوکووا بی، سپرکو جی جی، ام ایم ایم، اور ایل. مریضوں میں vorinostat اور alvocidib کا مقدمہ میں مقدمے میں، refractory، refractory یا غریب امراض کے ساتھ بیماری لیوکیمیا، یا اضافی دھماکوں 2 کے ساتھ ابھرتی ہوئی انمیا. کلین کینسر ریز. 2013؛ 19 (7): 1873-1883.
> جیانگ یو، ڈنبر اے، گونڈیک ایل پی، اور ایل. ابرانٹین ڈی این اے میڈلین ایم ایم ایس ترقی میں ایم ایل ایل میں ایک غالب میکانزم ہے. خون 2009؛ 113 (6): 1315-1325.
> پیلر ایل، برگ اسٹالر ایس، سٹوڈر آر، اور ایل. مائیلڈڈیسپلک سنڈرومس کے ساتھ 339 مریضوں میں اور آزادی میتلیڈ لیوکیمیا میں Azacitidine فرنٹ لائن: فرانسیسی امریکی-برطانوی اور عالمی صحت تنظیم درجہ بندی کے مقابلے. جی ہیماتول Oncol. 2016؛ 9: 39.