ٹٹراجیجی آف فلو (TOF) حاملہ دل کی بیماری کا ایک ذریعہ ہے جس میں ہر 10،000 بچوں میں سے ہر ایک پر اثر انداز ہوتا ہے، جس کے نتیجے میں تمام دل کے دل کی بیماری کے تقریبا 10 فی صد ہیں. جبکہ TOF ہمیشہ ایک اہم مسئلہ ہے جو سرجیکل علاج کی ضرورت ہوتی ہے، اس کی شدت بہت تھوڑی مختلف ہوتی ہے. کبھی کبھی یہ نوزائیدہ میں زندگی کی خطرناک علامات پیدا کرتا ہے، اور فوری طور پر علاج کی ضرورت ہوتی ہے.
دوسرے صورتوں میں، TOF کئی سالوں کے لئے اہم علامات پیدا نہیں کر سکتا (اور یہ غیر معمولی رہ سکتا ہے). لیکن جلد یا بعد میں، TOF ہمیشہ زندگی کی دھمکی دینے والی دشواری کا سبب بناتا ہے، اور سرجیکل کی مرمت کی ضرورت ہوتی ہے.
ٹٹراجیجی کیا ہے؟
ٹراالیا گراؤنڈ آف ٹریولریج چار کارڈی آٹومیومک خرابیوں کا ایک مجموعہ ہے، جیسا کہ 1888 میں ڈاکٹر ایٹیین لوئس آرتھر گرٹ کا ذکر کیا گیا ہے. یہ ہیں:
- پلمونری ذیابیطس stenosis (pulmonary مریض کی تنگی)
- بڑے وینٹکولر سیلپلٹ (دائیں اور بائیں وینٹیلیولز کے درمیان دیوار میں ایک سوراخ)
- دائیں وینکریٹ کی طرف نظر آور کے انحراف
- دائیں وینٹیکولر ہائپر ٹرافی (پٹھوں کی موٹائی)
میڈیکل طلباء اکثر اس کی چار خرابیوں کی فہرست کو یاد کرتے ہوئے TOF کو سمجھنے کی کوشش کرتے ہیں. اگرچہ ایسا کرنے کے دوران ان کے ٹیسٹ کے سوالات کا جواب دینے میں مدد مل سکتی ہے، یہ TOF کیسے کام کرتا ہے، یا کیوں TOF کے ساتھ لوگوں کو ان کے علامات میں بہت متغیر ہے سمجھنے میں ان کی مدد نہیں کرتا.
عمومی دل کی فنکشن
TOF "حاصل" کرنے کے لئے، سب سے پہلے یہ مددگار ثابت ہوتا ہے کہ دل کو عام طور پر کیسے کام کرتا ہے. ( دل کے چیمبروں اور والوز کے بارے میں یہاں پڑھیں .) آکسیجن کے غریب، استعمال ہونے والے خون سے زیادہ جسم سے رگوں کے ذریعہ دل میں واپس آتے ہیں، اور صحیح آرتھر میں داخل ہوتے ہیں، اور پھر دائیں وینٹیکل. دائیں وینکریٹ پھیپھڑوں میں پھیروں کے ذریعے خون پمپ کرتا ہے، جہاں اسے آکسیجن سے لے جاتا ہے.
اب آکسیجنڈ خون پلمونری رگوں کے ذریعہ دل میں واپس آتا ہے اور بائیں آرتھر میں داخل ہوتا ہے، اور پھر بائیں وینٹیکل. بائیں وینکریٹ (مین پمپنگ چیمبر) پھر آکسیجنڈ خون کو اہم مریض (مورٹا) میں اور جسم سے باہر پمپ دیتا ہے. یہ بھی ذہن میں رکھنا کہ عام طور پر، بائیں اور بائیں وینٹیکلز ایک دوسرے کی طرف سے الگ ہونے والی پٹھوں کی دیوار کی طرف سے وینٹکولیٹر سیلٹ کہتے ہیں.
کیوں ٹراالیا گراؤنڈ کے خاتمے کا سبب بنتا ہے
TOF کو سمجھنے کے لئے، آپ واقعی اس شرط کے صرف دو (چار) اہم خصوصیات کو سمجھنے کی ضرورت ہے. سب سے پہلے، وینٹیکولر سیپٹم کا ایک بڑا حصہ TOF (ایک نام نہاد ventricular سیپٹیل کی خرابی) میں غائب ہے. اس غلط عیب کا نتیجہ یہ ہے کہ دائیں اور بائیں وینٹیکلز اب دو الگ الگ چیمبروں کے طور پر سلوک نہیں کرتے ہیں؛ اس کے بجائے، وہ ایک خاص حد تک ایک بڑی وینٹیکل کے طور پر کام کرتے ہیں. جسم سے آکسیجن غریب خون، اور آکسیجن امیر خون کے پھیپھڑوں سے واپس آتے ہیں، اس وٹیکل میں مل کر ملیں.
دوسرا، کیونکہ فعالی طور پر وہاں صرف ایک بڑی وینٹیکل ہے، جب اس ویرکریٹ معاہدے، پلمونری مریض اور مورٹا بنیادی طور پر خون کے بہاؤ کے لئے "مقابلہ" ہوتے ہیں. اور اس وجہ سے کہ TOF میں پلمونری مریضوں کی ایک خاص مقدار (تنگ) موجود ہے، معمول کو عام طور پر اپنے حصص سے زیادہ حاصل ہوتا ہے.
اگر آپ اس وضاحت کے ساتھ رہ رہے ہیں تو، آپ کو یہ احساس ہونا چاہئے کہ TOF کی کلید پلمونری مریضوں میں موجود اسٹیناسس کی ڈگری ہے. اگر پھیپھڑوں کی ایک بڑی ڈگری رکاوٹ موجود ہے تو، جب "واحد" ویرکیکل معاوضہ، پمپ شدہ خون کا ایک بڑا حصہ اورتہ میں داخل ہوجائے گا، اور نسبتا تھوڑا پھیرنے والی مریض میں داخل ہوجائے گا. اس کا مطلب ہے کہ نسبتا کم خون پھیپھڑوں میں جاتا ہے اور آکسیجنڈ بن جاتا ہے؛ گردش خون پھر آکسیجن غریب، cyanosis کے طور پر جانا جاتا ایک خطرناک حالت ہے. لہذا، TOF کے سب سے زیادہ شدید مقدمات ان میں موجود ہیں جن میں پلمونری کے ذہنی stenosis سب سے بڑا ہے.
اگر پلمونری ذیابیطس stenosis بہت شدید نہیں ہے، تو خون کی ایک مناسب مقدار پھیپھڑوں پر پمپ جاتا ہے اور آکسیجنڈ بن جاتا ہے. ان افراد میں بہت کم cyanosis ہے، اور TOF کی موجودگی کو پیدائش میں یاد کیا جا سکتا ہے.
TOF کی ایک اچھی طرح سے بیان کردہ خصوصیت، اس حالت میں بہت سے بچوں میں دیکھا جاتا ہے، یہ ہے کہ پلمونری چربی کی دائرے کی سطح میں بہاؤ ہوسکتی ہے. ان مقدمات میں، cyanosis آ سکتا ہے اور جا سکتا ہے. مثال کے طور پر، Cyanotic ایسوسی ایشن ہو سکتا ہے، جب TOF کے ساتھ ایک بچہ متحرک ہوجاتا ہے یا رو شروع ہوتا ہے، یا جب TOF کے ساتھ ایک بڑا بچہ مشق کرتا ہے. cyanosis کی یہ "منتر" اکثر "tet منتر" یا hypercyanotic منتر کہا جاتا ہے. cyanosis کے یہ منتر بہت شدید ہوسکتا ہے، اور ہنگامی طبی علاج کی ضرورت ہوسکتی ہے.
ٹٹراجیجی کے علامات کے علامات
ہم نے دیکھا ہے جیسے علامات زیادہ تر انحصار کرتے ہیں، پلمونری مریضوں میں موجود رکاوٹ کی ڈگری پر. جب فکسڈ پلمونری چربی کی روک تھام شدید ہے، نوزائیدہ بچے میں گہری cyanosis (ایک شرط ہے جو "نیلے بچے" کو استعمال کیا جاتا ہے) دیکھا جاتا ہے. یہ بچے فوری طور پر اور شدید مصیبت ہیں، اور فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے.
بچے جو پلمونری کی چربی کے معتبر رکاوٹ رکھتے ہیں وہ اکثر بعد میں تشخیص ہوتے ہیں. ڈاکٹر دل کی دشمنی اور آزمائشی ٹیسٹ سن سکتا ہے؛ جب بچہ بچا جاتا ہے تو والدین کو ہائپرسیانٹک مکھن کا سامنا کرنا پڑتا ہے. TOF کے دیگر علامات میں مشکل کھانا کھلانا، عام طور پر تیار کرنے میں ناکامی، اور ڈیسینا شامل ہوسکتا ہے.
TOF کے ساتھ پرانے بچوں اکثر ان کے علامات کو کم کرنے کے لئے سکیٹ کرنے سیکھتے ہیں. خون کی وریدوں میں جھٹکا بڑھتی ہوئی مزاحمت، جس کے نتیجے میں امر میں خون کے بہاؤ میں مزاحمت پیدا ہوسکتی ہے، لہذا اس میں خون کی زیادہ مقدار میں گردش کی گردش ہوتی ہے. یہ TOF کے ساتھ لوگوں میں cyanosis کم کر دیتا ہے. کبھی کبھی ٹی او کے ساتھ بچے پہلے ہی ان کی تشخیص کرتے ہیں جب ان کے والدین اکثر ڈاکٹر کے پاس گزرتے ہیں.
TOF-cyanosis کے علامات، کمزور ورزش رواداری، تھکاوٹ، اور dyspnea - وقت کے طور پر خراب ہو جاتا ہے. TOF کے ساتھ بڑے پیمانے پر لوگوں میں، تشخیص ابتدائی بچپن کے دوران کیا جاتا ہے یہاں تک کہ اگر یہ پیدائش میں تسلیم نہیں کیا جاتا ہے.
ان لوگوں میں جن کے TOF میں صرف معمولی پلمونری ذیابیطس stenosis شامل ہے، cyanosis کی منتر بالکل نہیں ہوسکتی ہے، اور سال تشخیص ہونے سے پہلے منتقل ہوسکتا ہے. کبھی کبھی، TOF بالغ ہونے تک تشخیص نہیں کیا جا سکتا ہے. شدید cyanosis کی کمی کے باوجود، ان لوگوں کو اب بھی علاج کرنے کی ضرورت ہے، کیونکہ وہ اکثر ابتدائی بالغ کی طرف سے اہم دل کی ناکامی کی ترقی کرتے ہیں.
ٹیٹراجیجی کا کیا سبب ہے؟
جیسا کہ حاملہ دل کی بیماری کے زیادہ سے زیادہ شکل ہے، TOF کا سبب نہیں معلوم ہے. TOF نیچے سنڈروم کے بچوں اور بعض مخصوص جینیاتی غیر معمولی افادیت کے ساتھ اعلی تعدد کے ساتھ ہوتا ہے. تاہم، TOF کی ظاہری شکل تقریبا ہمیشہ فطرت میں بہت بڑی ہے اور وراثت نہیں ہے. TOF بھی زچگی روبل، غریب زچگی کے غذائیت یا شراب کا استعمال، اور 40 سال یا اس سے زیادہ کی زائد عمر کے ساتھ منسلک کیا گیا ہے. تاہم، زیادہ تر وقت، ان خطرات میں سے کوئی بھی عوامل موجود نہیں ہیں جب بچے کو TOF کے ساتھ پیدا ہوتا ہے.
دریافت کی Tetralogy تشخیص
ایک بار جب ایک دشوار مسئلہ پر شبہ ہے تو، TOF کی تشخیص ایک آکروکاریوگرام یا مریض مریض کے ساتھ بنایا جاسکتا ہے، جس میں سے کسی کو غیر معمولی دل کی آٹومیومی کا پتہ چل جائے گا. جراحی کی مرمت سے پہلے کارڈی آٹومیومیشن کو واضح کرنے میں ایک کارڈیٹ کیٹھرٹرائزیشن بھی مددگار ثابت ہوتا ہے.
ٹراالیاجی کے خزانہ کا علاج
TOF کا علاج سرجیکل ہے. موجودہ مشق تین سال کی عمر کے درمیان مثالی طور پر زندگی کے پہلے سال کے دوران اصلاحی سرجری انجام دینا ہے. TOF میں "اصلاحی سرجری" کا معنی ہے کہ معدنیات سے متعلق سیلاب کی غلطی (اس طرح دل کے بائیں جانب سے دائیں جانب دائیں جانب سے علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیحدہ علیھم السلام) اگر یہ دو چیزیں مکمل ہوسکتی ہیں، تو دل کے ذریعے خون کے بہاؤ کو عام طور پر عام طور پر عام کیا جا سکتا ہے.
ایسی صورتوں میں جہاں پیدائش میں اہم مصیبت موجود ہے، بچے کی صحت کو مستحکم کرنے کے لئے پیالٹی جراحی کا ایک فارم انجام دیا جاسکتا ہے، جب تک کہ وہ اصلاحی سرجری کے لئے کافی مضبوط نہ ہو. Palliative جراحی عام طور پر ایک نظاماتی آتشبازی (عام طور پر ایک ذیلی کلائنٹ مریض) اور pulmonary شریانوں میں سے ایک، پھیپھڑوں میں خون کی گردش کی ایک خاص رقم کو بحال کرنے کے درمیان ایک shunt پیدا کرنے میں شامل ہے.
TOF کے ساتھ تشخیص کے پرانے افراد میں، اصلاحی سرجری بھی سفارش کی جاتی ہے، اگرچہ چھوٹے بچوں کے مقابلے میں پرانے افراد میں جراحی کا خطرہ زیادہ ہے.
جدید تراکیبوں کے ساتھ، TOF کے لئے اصلاحی سرجری بچوں اور بچوں میں صرف 0 سے 3 فیصد کی موت کے خطرے کے ساتھ انجام دیا جا سکتا ہے. تاہم، بالغوں میں TOF مرمت کے لئے سرجیکل موت کی شرح، 10 فیصد سے زائد ہوسکتی ہے. خوش قسمتی طور پر TOF کے لئے یہ آج غیر معمولی طور پر "یاد" بہت غیر معمولی ہے.
ٹراالیاجی کے طویل مدتی نتائج کیا ہے؟
جراحی کی مرمت کے بغیر، TOF کے ساتھ تقریبا آدھے افراد پیدائش کے چند سالوں میں مر جاتے ہیں، اور بہت کم (یہاں تک کہ وہ "عیب کے" ملبے "شکلوں کے ساتھ) 30 رہیں گے.
ابتدائی اصلاحی سرجری کے بعد، طویل مدتی بقا اب شاندار ہے. TOF درست کرنے والے لوگوں کی بڑی اکثریت زنا میں اچھی طرح سے زندہ رہتی ہے. چونکہ جدید سرجیکل تکنیک صرف چند دہائیوں پرانی ہیں، ہم ابھی بھی نہیں جانتے کہ ان کی آخری اوسط بقا ہو جائے گی. لیکن یہ نفسیاتی ماہرین کے لئے عام طور پر ان کی چوتھائی اور یہاں تک کہ ساتویں دہائیوں کی زندگی میں TOF کے ساتھ مریضوں کو دیکھنے کے لئے عام ہوتا ہے.
پھر بھی، ٹی ٹی مرمت کی مرمت کے ساتھ بالغوں میں کافی دشوار مسائل ہیں. پلمونری وال ریگریشن ، دل کی ناکامی، اور ساری گرفتاریوں (خاص طور پر ایٹیلی ٹچی کارڈیا اور وینٹکولیٹر ٹاکیوریایا ) یہ سب سے زیادہ دشوار مسائل ہیں جو برسوں کے دوران ہوتے ہیں. اس وجہ سے، جو کسی کو درست کرنے کے لئے TOF کو درست کیا گیا ہے اسے ایک ماہر نفسیات کی دیکھ بھال کے تحت ہونے کی ضرورت ہے جو باقاعدگی سے ان کی تشخیص کرسکتے ہیں، تاکہ اس کے نتیجے میں کسی بھی ممکنہ مشکلات کو جارحانہ طور پر حل کیا جاسکتا ہے.
ایک لفظ سے
جدید علاج کے ساتھ، فلٹ کے تثلیث کے ایک دل کی دل کی حالت سے تبدیل کر دیا گیا ہے کہ عام طور پر بچپن کے دوران موت کے نتیجے میں، ایک بڑی حد تک درست طریقے سے درست مسئلہ ہے کہ، اچھی اور مسلسل طبی دیکھ بھال کے ساتھ، کم از کم دیر سے بالغ ہونے کے ساتھ مطابقت رکھتا ہے. آج، اس حالت سے پیدا ہونے والی بچوں کے والدین اسی طرح کی خوشیاں اور دل کی تکلیف کا توقع کرنے کی ہر وجہ رکھتے ہیں جو کسی دوسرے بچے کے ساتھ توقع کر سکتے ہیں.
> ذرائع:
> خیریی پی، ابولوحسن ج، گرورٹز ایم زیڈ، اور ایل. گردش کے ساتھ Tetultogy کی گردی کی مرمت کے ساتھ بالغوں میں Arrhythmia برڈ: ایک کثیر ادارہ مطالعہ. سرکلول 2010؛ 122: 868.
> پارک سی ایس، لی جے آر، لانگ ایچ جی، اور ایل. گرانٹ گراؤنڈ کے لئے کل مرمت کے طویل مدتی نتیجہ. یورو جی کارڈیورورک سرج 2010؛ 38: 311.
> سی اے، ولیمز آر جی، بشور ٹی ایم، اور ایل. اے اے اے اے اے اے اے اے کانگریس دلال بیماری کے ساتھ بالغوں کے انتظام کے لئے رہنمائی: امریکی کالج آف کارڈولوجی / امریکی دل ایسوسی ایشن ٹاسک فورس کی پریکٹس پر عملدرآمد کے بارے میں ہدایات (تحریری کمیٹی جو بالغ دل کی بیماری کے ساتھ بالغوں کے انتظام پر ہدایات تیار کرنے کے لئے). امریکن سوسائٹی آف ایسوکوائرئگرافی، ہار تالجم سوسائٹی، ایڈورٹ کونگینٹل دل کی بیماری کے لئے بین الاقوامی سوسائٹی، کارڈیواسولر انگوگرافی اور مداخلت کے لئے سوسائٹی، اور سوساکی سرجنز سوسائٹی کے ساتھ تعاون میں تیار. جی ایم کول کارڈیول 2008؛ 52: e143.