خطرہ عوامل، جین غیر معمولی، سٹی سیل ٹرانسپینٹس اور JMML
نوجوان Myelomonocytic لیکیویمیا (JMML) کیا ہے اور یہ کیسے علاج کیا ہے؟
نوجوان میویلومونکوٹک لیوکیمیا (JMML) - تعریف
نوجوانوں کی سموونیومیٹیوٹک لیوکیمیا (جے ایم ایم ایل) جارحانہ خون کا کینسر کی ایک نادر قسم ہے جس میں بچے اور نوجوان بچوں پر اثر انداز ہوتا ہے. بچپن لیویمیمیا میں سے 1٪ سے کم کے لئے اکاؤنٹس. تشخیص میں بچوں کی اوسط عمر 2 سال کی عمر ہے، اور یہ چھ سال کی عمر سے زائد بچوں میں مقدمات کو دیکھنے کے لئے غیر معمولی ہے.
لڑکیوں کے مقابلے میں لڑکے میں 2½ بار زیادہ عام ہے.
جے ایم ایم ایل کو بھی نوجوان دائمی دماغی لیوکیمیا (جے ایم ایل) کے طور پر بھیجا جاتا ہے، جو نوجوان دائمی گرینولوسائک لیوکیمیا، دائمی اور ذہنی مسموموناکوٹک لیوکیمیا، اور انفیکائل مانووسومی 7.
یہ کیسے ہوتا ہے
JMML اس وقت ہوتا ہے جب ہڈی میرو میں ایک قسم کی سٹیم سیل کے ڈی این اے میں تبدیلی (جیسے مثال کے طور پر، مفاہمت) کو جمع کرتا ہے جو عام طور پر ایک قسم کی سیل کے طور پر جانا جاتا ہے جس میں ایک monocyte کے طور پر جانا جاتا ہے. تبدیلیوں سے متاثر سیل سیل کو ضائع کرنے کے سبب بناتا ہے.
جیسا کہ ان غیر معمولی خلیات میں اضافہ ہوا ہے، وہ ہڈی میرو پر لے جانے لگتے ہیں. وقت کے ساتھ، وہ ہڈی میرو کی اہم نوکری میں مداخلت کریں گے، جو سرخ خون کے خلیوں، صحت مند سفید خون کے خلیوں اور پلیٹ لیٹیٹوں کو پیدا کرنا ہے.
خطرہ عوامل
محققین کو معلوم نہیں ہے کہ ڈی این اے کی تبدیلیوں کی وجہ سے جے ایم ایم ایل کی قیادت کی جاتی ہے، لیکن نئی تعلیمات یہ بتاتے ہیں کہ یہ بچہ کے والدین سے وراثت ہوسکتا ہے.
نیورفببومیٹوسس قسم I اور نونان سنڈروم کے ساتھ بچے JMML کو ترقی دینے میں بہت زیادہ خطرے رکھتے ہیں، جن میں جی ایم ایم ایل کے نونان سنڈروم ہونے والے 14 فیصد بچے ہیں.
جے ایم ایل کے نشانات اور علامات
JMML کی علامات اور علامات ہڈی میرو اور اعضاء میں غیر معمولی خلیوں کی جمع سے متعلق ہیں. ان میں شامل ہوسکتا ہے:
- پیلا جلد
- اکثر بیماریوں یا بیماری
- غیر معمولی خون بہاؤ
- بڑھتی ہوئی تالی ( splenomegaly ) سے متعلق سوجن پیٹ اور بڑھا ہوا جگر
- فیویر
- راش
- بھوک کمی
- کھانسی
- ترقیاتی تاخیر
یہ دیگر غیر کینسر کی حالتوں کے علامات اور علامات بھی ہوسکتے ہیں. اگر آپ اپنے بچے کی صحت کے بارے میں فکر مند ہیں تو، سب سے بہتر کام آپ کے ہیلتھ کی دیکھ بھال فراہم کرنے والا ہے.
جی ایم ایم ایل کی تشخیص
JMML کی تشخیص کرنے کے لئے، ڈاکٹروں کو خون کے ٹیسٹ کے ساتھ ساتھ ہڈی میرو کی حوصلہ افزائی اور بایپسی کی جانچ پڑتال کی جائے گی. کچھ نتائج برآمد کریں گے JMML:
- ایک اونچی سفید خون کا سیل شمار، خاص طور پر ہائی مونوکائٹس
- کم سرخ خون کے سیل شمار (انیمیا)
- کم پلیٹلیٹ کا شمار (تھومبیکیوپنیا)
- کروموزوم میں غیر معمولی 7
فلاڈیلفیا کرومیوموم کی کمی کی اس بات کا تعین کرنے میں مدد ملے گی کہ بیماری دائمی مخفی لیویمیمیا (CML) نہیں ہے .
بیماری کا راستہ
اس طرح کی لیکویمیا کے عمل میں 3 کچھ مختلف طریقے ہیں. پہلی قسم میں بیماری تیزی سے ترقی پسند ہے. دوسری قسم میں، جب بچہ مستحکم ہے تو اس وقت ایک ٹرانسمیشن دور ہوتا ہے، اس کے بعد تیزی سے ترقیاتی نصاب ہوتا ہے. تیسری قسم میں، بچوں کو صرف 9 سال تک صرف نرمی علامات میں بہتر بنایا جا سکتا ہے، اس وقت جب بیماری کے بغیر تیز رفتار ترقی پذیر ہوجائے گی.
JMML کے علاج
JMML کے لئے بنیادی علاج ایک اسٹیڈ سیل ٹرانسپلانٹ ہے، لیکن علاج کے موقع پر بھی استعمال کیا جاتا ہے.
سرجری
JMML کے علاج میں سرجری کا کردار متنازعہ ہے.
ایک عام مطالعہ پروٹوکول (بچے کے آنونکولوجی گروپ- سی جی جی) اس بیماری کے تمام بچوں پر اسپین آلودگی (تللی ہٹانے) کی سفارش کرتی ہے جنہوں نے اسپین کو بڑھایا ہے. دوسرا اہم JMML علاج پروٹوکول (یورپی ورکنگ گروپ مائلڈڈیسپلک سنڈروم پر بچپن - EWOG-MDS) اسے مریض کے ڈاکٹر سے فیصلہ کرنے کے لئے چھوڑ دیتا ہے. یہ معلوم نہیں ہے کہ اس طریقہ کار کا طویل مدتی فائدہ خطرات سے زیادہ ہے.
کیمیا تھراپی
مجموعی طور پر، جے ایم ایم ایل کیمیاتراپی پر غریب رد عمل کا تعلق ہے. Purinethol (6- Mercaptopurine) اور Sotret (Isotretinoin) منشیات ہیں جو ایک چھوٹی سی پیمائش کی کامیابی کے ساتھ استعمال کیا جاتا ہے.
JMML کے علاج میں اس کا محدود فائدہ کی وجہ سے، کیمیو تھراپی معیاری نہیں ہے.
سٹی سیل ٹرانسپلانٹ
آلجنیسی سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ صرف ایک ہی علاج ہے جو JMML کے لئے ایک طویل مدتی علاج فراہم کر سکتا ہے. ریسرچ نے اسی طرح کی کامیابی کی شرح ملتی ہے جس سے ملنے والی خاندان کے سٹیم سیل ڈونرز یا ملحقہ ڈونرز ملنے کے ساتھ.
JMML کے لئے سٹین سیل ٹرانسپلانٹ کے بعد رجحان کی شرح 30٪ اور 50٪ کے درمیان ہوسکتی ہے، جو بہت زیادہ ہے. ٹرانسمیشن کے بعد 3 ½ ماہ کی اوسط ریلیز ہوتا ہے، اور تقریبا ایک سال کے اندر اندر ہمیشہ ہوتا ہے. تاہم، ان ہراساں کرنے والے نمبروں کے باوجود، مریض اکثر دوسرے مرحلے کے سیل ٹرانسپلانٹ کے ساتھ ایک علاج حاصل کرتے ہیں.
جارحانہ علاج کی ضرورت کے باوجود، جیم ایم ایل کے بچوں کے ساتھ سٹیم سیل ٹرانسپلانٹس جیسے پیش رفت کے ساتھ بہت بہتر کام کر رہے ہیں. یہ ایک مطالعہ میں پایا گیا تھا کہ خاندان کے اسٹیڈ سیلز سے ملنے والی بچوں کے لئے 5 سال کی بقا کی شرح 55 فیصد تھی، جو 49٪ کی 5 سال کی بقا کی شرح میں موجود ہیں جنہوں نے غیر متفق ہونے والے عطیہ کیے تھے، اور یہ علاج ہر وقت بہتر رہا ہے. .
نیچے کی سطر
والدین کے طور پر، تصور کرنے کے لئے سب سے مشکل چیزوں میں سے ایک آپ کے بچے یا بچے بیمار ہو رہی ہے. اس قسم کی بیماری بچے، والدین اور بھائیوں پر زبردست کشیدگی رکھ سکتی ہے. آپ اپنے بچوں کو پیچیدہ صورت حال کی وضاحت کرنے کے لئے جدوجہد کر سکتے ہیں، بغیر اپنے آپ کو اپنے سر لپیٹنے کے لۓ.
اپنے کینسر کے مرکز، جیسے ہی آپ کے پیاروں، دوستوں، خاندانوں اور پڑوسیوں کی طرف سے پیش کردہ کسی بھی معاون گروپ یا وسائل کا فائدہ اٹھائیں. جب آپ اور آپ کا خاندان شاید جذبات اور جذبات کی وسیع پیمانے پر حد کا سامنا ہوسکتا ہے، تو یہ یاد رکھنا اہم ہے کہ علاج کے لئے امید ہے اور جو کہ JMML کے ساتھ کچھ بچوں کو صحت مند اور پیداواری زندگی کی قیادت کے لۓ ہے.
ذرائع
چان، آر، کوپر، ٹی، کرزٹ، سی، ویس، بی، اور لوہ، ایم "زوٴنیل میلومونولوٹک لیکویمیا: دوسری بین الاقوامی جے ایم ایم ایم سمپوزیم" سے ایک رپورٹ " لیوکیمیا ریسرچ 2009. 355-362.
عمانوایل، پی. "جوانی میرایولومونولوٹک لیوکیمیا اور دائمی مائیلمونمونکوٹک لیوکیمیا" 12 اگست 2008 1335-1342.
Locatelli، F.، Nollke، P.، Zecca، M. et al. بچوں کے بچوں میں بچوں کے بچوں میں ہیموٹوٹوائٹی سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن (ایچ ایس سی ٹی) (جی ایم ایم ایل): EWOG-MDS / EBMT ٹیسٹنگ کے نتائج. خون 2005. 105 (1): 410-9
نیشنل کینسر انسٹی ٹیوٹ. PDQ کینسر معلومات سمتوں. صحت پیشہ ورانہ ورژن. بچپن ایکٹ میپلائڈائڈ لیوکیمیا / دیگر مائلائڈائڈ بے حد علاج (PDQ®). شائع شدہ آن لائن 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer، C. اور Kratz، C. "نوجوان Myelomonocytic لیکویمیا" موجودہ تاریخ 2003 میں اونکولوجی میں اختیارات : 4: 203-210.
یوشیمی، اے، کوجیما، ایس، اور ہیرانو، این. "نوجوان مائیلمونمونولوک لیوکیمیا: ایپیڈیمولوژی، ایتیوپتھگینیسنس، تشخیص، اور انتظامی نظریات" پیڈیاٹرک منشیات 2010 2010 1: 11-21.