دائمی Myelomonocytic لیکویمیا، یا CMML، خون کی تشکیل کے خلیات کا ایک کینسر ہے جو ہڈی میرو میں رہتا ہے. سی ایم ایل ایل میں، خون کی تشکیل کے خلیوں میں غیر معمولی خصوصیات صرف ہڈی میرو پر اثر انداز نہیں کرتی ہیں- وہ ایک شخص کو بہت زیادہ مونوکائٹس کے طور پر بناتا ہے- ایک قسم کے سفید خون کے سیل کی قسم ہے اور اس کے جسم کے دیگر حصوں کو بھی متاثر ہوتا ہے.
CMML بمقابلہ CML
CMML دائمی Myelomonocytic لیکویمیا کے لئے کھڑا ہے، جبکہ CML دائمی مائیڈروڈ لیویمیمیا (دائمی افسانوی لیوکیمیا بھی کہا جاتا ہے) کے لئے ہے.
ابتدائی نتائج کے لحاظ سے CML اور CMML کے درمیان مماثلت ہو سکتی ہے، لیکن یہ دو بیماری مختلف ہیں.
دونوں میں سے، CMML عام طور پر CML سے زیادہ بدترین حاملہ ہوتا ہے، اگرچہ بہت سے مختلف عوامل کسی فرد کے امراض اور بقا میں حصہ لے سکتے ہیں اور انفرادی معاملات پر منحصر ہونے والے علاج تھراپی ہوسکتی ہیں.
وجہ اور خطرہ عوامل
CMML بنیادی طور پر پرانے بالغوں میں ہوتا ہے، اکثر لوگ جو 65 سال سے زائد ہیں.
CMML کے زیادہ تر مقدمات میں، وجہ نامعلوم نہیں ہے، اور اس کو روکنے کے لئے کوئی معروف طریقہ نہیں ہے. کچھ لوگ کینسر کے علاج کے حصے کے طور پر کیمیاتھیپی اور تابکاری حاصل کرنے کے بعد CMML تیار کرتے ہیں. کچھ معاملات میں، کیمیوتھراپی منشیات سے بچنے کے لئے کوششیں کی جاسکتی ہیں جو سی ایم ایم ایل کی قیادت میں زیادہ امکان ہے، لیکن دوسرے منشیات میں یہ منشیات کی ضرورت ہوسکتی ہے.
پس منظر
CMML کے عین مطابق واقعات نامعلوم نہیں ہیں. مجموعی طور پر، CMML بہت عام کینسر نہیں ہے؛ تاہم، اس کی قسم، ایم ڈی ایس / ایم پی این میں خون خرابی کی شکایت کا سب سے عام قسم ہے، جس سے مزید وضاحت کی گئی ہے.
خصوصیات
CMML کی درجہ بندی، جیسے بہت سے دیگر خون کے کینسروں، اس سال کے دوران کچھ نظر ثانی کی گئی ہے، اس بیماری کی بہتر سائنسی تفہیم کی ترقی کے ساتھ متوازی.
آج، سی ایم ایل کو خون کی خرابیوں کے دو مختلف اقسام کی خصوصیات کے مرکب کے طور پر تسلیم کیا جاتا ہے: میلیلڈیسسپلک سنڈروم اور میپلپولوفریٹو نوپلاسم .
- Myelodysplastic سنڈروم (ایم ڈی ایس) بیماریوں کا ایک گروپ ہے جو ہڈی میرو میں معمولی خون کی سیلاب کی پیداوار کو متاثر کرتا ہے. ایم ڈی ایس میں، ہڈی میرو غیر معمولی نظر پیدا کرتا ہے، دھماکے کے خلیات نامی نریض خون کے خلیات. یہ دھماکے کے خلیوں کو مناسب طریقے سے بالغ نہیں ہونے میں ناکام ہے اور خون کے خلیات کے طور پر ان کے ارادہ کرداروں میں کام کرنے سے قاصر ہیں.
- Myeloproliferative نیپلاسم (ایم پی این) بیماریوں سے مراد ہے جس میں ہڈی میرو سفید خون کے خلیوں کے بہت سے سرخ خون کے خلیات، پلیٹلیٹ یا مختلف قسم کے ہوتے ہیں.
سی ایم ایم ایل کے لوگ اپنے ہڈی میرو میں غیر معمولی نظر (ڈیسپلپلک) خلیات ہیں، اور، لہذا، ایک طویل عرصے تک، سی ایم ایم ایل اپنی نوعیت کی مایوڈیسسپلک سنڈروم سمجھا جاتا تھا.
تاہم، سی ایم ایم کے لوگوں کے ساتھ بھی مانوے سفید خون کے خلیات میں سے ایک ہے، اور ایم ڈی ایس کی ایک اہم خصوصیت خون میں بہت کم خون کے خلیات رکھتی ہے، لہذا CMML MDS کی قسم کے لئے واقعی بہت اچھا نہیں تھا.
Myelodysplastic / myeloproliferative نیپلاسمز (ایم ڈی ایس / MPN)
ان اور دیگر وجوہات کے لۓ، ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن (ڈبلیو ایچ او) کی درجہ بندی کے نظام میں اس قسم کے اپنے تمام طبقات میں ایم ایم ایم ایل شامل ہیں: ایم ڈی ایس / ایم پی این، جیسا کہ ذیل میں دکھایا گیا ہے.
CMML کئی اقسام کے ایم ڈی ایس / MPN میں سے ایک ہے.
- دائمی دمایلمونولوٹک لیکویمیا (CMML)
- Atypical دائمی مائیلائڈ لیوکیمیا (ACML)، BCR-ABL1 -
- نوجوانوں کے مایوولوسوسکیٹک لیوکیمیا (JMML)
- ایم ایس ایس / ایم پی این کی انگوٹی سائڈوبلوسٹس اور تھومبیکیوٹاسس (MDS / MPN-RS-T) کے ساتھ
- MDS / MPN، غیر مرتب شدہ
اس گروپ میں سب سے زیادہ عام بیماری ہے. اس گروہ میں بہت عام عام بیماریوں میں غیر معمولی دائمی مائیڈائڈ لیوکیمیا اور اس کے بچوں کے مایلمونولوٹک لیکویمیا شامل ہیں. یہ تمام بیماریوں کو بہت غیر معمولی خون کے خلیات پیدا کرتی ہیں.
ڈبلیو او او کے ذریعہ 2016 میں جاری کردہ ایک اپ ڈیٹ میں، جو کچھ پہلے سے مسترد انیمیا کہا جاتا ہے وہ نشان لگایا گیا تھومبیکیٹوسس (RARS-T) کے ساتھ منسلک انگوٹی sideroblasts کے طور پر متعارف کرایا گیا تھا، مکمل تشخیصی اصطلاح کے طور پر متعارف کرایا گیا تھا، جس میں ایم ایس ایس / MPN نے انگوٹی sideroblasts اور thrombocytosis کے ساتھ کہا.
نشانات و علامات
طویل مدتی مدت میں زیادہ سے زیادہ مونوکائٹس ہونے کے بعد عام طور پر، تین ماہ سی ایم ایم ایل کا سب سے عام نشان ہے.
بہت سے علامات کے لئے مانوکائٹس کی زیادہ تر ذمہ داری ہے. اضافی monocytes پیٹ اور پیٹ میں دو اعضاء میں سفر کر سکتے ہیں، جگر، اور پتلی، جہاں وہ بڑھانے اور مخصوص علامات کی وجہ سے ہو سکتا ہے.
- ایک وسیع تلی یا splenomegaly، پیٹ کے اوپر کے بائیں حصے میں درد کی وجہ سے کر سکتے ہیں. اس علاقے میں اضافے کی وجہ سے وہ کھانا کھاتے وقت لوگوں کو بھی تیز رفتار محسوس کر سکتا ہے.
- اگر جگر بڑھا جاتا ہے، جسے ہیپاپونومگلی کہا جاتا ہے، تو اس کے اوپر پیٹ کے ساتھ ساتھ تکلیف کی وجہ سے ہوسکتا ہے.
اگرچہ CMML کے ساتھ لوگ بہت سارے معدنی سفید خون کے خلیات بناتے ہیں، بعض اوقات سرخ اور سفید خلیوں کی کمی پوری طرح کے عمل کے حصے کے طور پر کم ہوسکتی ہے، اور یہ کمی بھی سی ایم ایم ایل کے کچھ علامات پیدا کرسکتا ہے.
- سرخ خون کے خلیات، یا انیمیا کی کمی، انتہائی تھکاوٹ، اور ایک کمزوری، سانس کی قلت، اور پیلا جلد کی قیادت کر سکتے ہیں.
- معمولی سفید خون کے خلیات، یا لیونپونیا کی ناکافی تعداد اکثر بار بار یا شدید بیماریوں کا سامنا کرسکتے ہیں.
- خون کی پلیٹلیٹ یا تھومبیکیٹوپیشیا کی کمی، غیر معمولی خون بہاؤ اور گڑبڑ کا سبب بن سکتا ہے. CMML کے ساتھ ایک شخص میں، یہ اکثر بار بار یا شدید ناک کے طور پر محسوس کیا جا سکتا ہے یا خون بہاؤ کے مادہ.
دیگر علامات میں غیر معمولی وزن میں کمی، بخار، اور بھوک کا نقصان شامل ہوسکتا ہے.
نشانیاں اور علامات سراغ پیش کر سکتے ہیں، لیکن وہ CMML کی تشخیص کے لئے کافی نہیں ہیں.
تشخیص اور تشخیص
CMML کی تشخیص میں آپ کے خون اور ہڈی میرو دونوں کی خلیات کی ایک خصوصی مطالعہ شامل ہے. اس کا مطلب یہ ہے کہ ہڈی میرو بایپسیسی تشخیص کا حصہ ہے، اس سے انجکشن کا استعمال کرتے ہوئے رگ سے زیادہ واقف خون کا ڈراپ کے علاوہ.
ابتدائی ٹیسٹنگ کے نتائج کے مطابق، اس کے خاتمے کا ایک طریقہ بھی ہے جس میں چلتا ہے، کیونکہ بہت سے مختلف بیماریوں کو ان علامات اور بنیادی لیبارٹری کے حصول پیدا کر سکتے ہیں.
2016 کونسل برائے ایم ایم ایل کی تشخیص
- 1000 / مائیکرو ایل سے زیادہ پردیوی رت میں مسلسل (3 ماہ سے زیادہ) monocytes (monocytosis) سے زیادہ.
- مونوکائٹس پورے سفید خون کے سیل (ڈبلیو بی بی) کے فرق شمار کے 10 فیصد سے زیادہ کے لئے اکاؤنٹ ہے.
- دیگر خون کے خطرات کے لئے ڈبلیو ایچ او کے معیار سے ملاقات نہیں کی جاسکتی ہے: BCR-ABL1 مثبت دائمی میروائڈ لیویمیا، پرائمری میلوفروبروسس، پولیسیتیمیا ویرا، یا ضروری تھومبیکیٹوسس
- خون اور میرو میں غیر معمولی دھماکے کی اقسام کا فیصد: 20 فی صد سے کم سے کم مائلوبلاسٹ + مینڈولاسٹ + پردیی خون اور ہڈی میرو میں مماثلت.
- ڈسپوزلٹک تبدیلیاں (خوردنی شکلیں اور خوردبین کے تحت) ایک یا زیادہ خاندانوں میں خون کے خلیات کو "مائلائڈائڈ خاندانی درخت" میں پیش کرنے کے لئے. مییلائڈ خاندانی درخت میں "شاخوں" میں سیل لائنیں شامل ہیں جو آخر میں مونوکائٹس تیار کرتے ہیں، میکروفیوز، نیوٹرروفیلس، بیسفیلس، آسوینوفیلس، سرخ خون کے خلیات، دینڈیٹک خلیوں، اور میگااکریٹوائٹس.
CMML کی طرح کے نتائج کے ساتھ بیماریوں کو اکثر حکمران ہونا پڑتا ہے، اور بعض اوقات ڈاکٹروں کو ابتدائی ورکشاپ کے ساتھ مریضوں کے علاج کے لۓ اضافی امتحان کی سفارش کی جائے گی، کیونکہ وہ پہلے ہی آپ کی ہڈی میرو اور خون کے نمونے کو تشخیص کے لۓ حاصل کر رہے ہیں.
اگر بعض جینیوں کے بعض جینیاتی تبدیلیوں یا ریجننگیٹس کو مشکلات کے خلیات میں ملتا ہے (مانونیکیٹوسس میں غیر معمولی، لیکن پی ڈی جی ایف آر اے اے یا PDGFRB، FGFR1، یا PCM1-JAK2 شامل ہیں تو اس میں ایک مختلف ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی موجود ہے، اور علاج کے لئے اثرات موجود ہیں. ایک خاص ایجنٹ کے ساتھ امیتابب نامی.
CMML زمرہ جات
ڈبلیو ایچ او کی درجہ بندی میں مزید سی ایم ایم ایل کے ساتھ لوگوں کو تین مختلف اقسام میں شامل کیا جاتا ہے جو امیدوار سے متعلق ہیں:
- CMML-0: پردیوی خون میں 2 فیصد سے زائد دھماکوں اور میرو میں 5 فیصد سے زائد دھماکوں سے کم.
- CMML-1: میرو میں پردیی خون اور / یا 5 سے 9 فیصد دھماکوں میں 2 سے 4 فیصد دھماکے.
- CMML-2: 5 سے 19 فیصد پردیی خون میں دھماکے، میرو میں 10 سے 19 فیصد دھماکے، اور / یا ایک یا ایک سے زیادہ Auer سلاخوں کی موجودگی (بھوک رنگ کے رنگ گرینولک مواد کے اس حصے میں جس کے نتیجے میں سائز کی شکل ہوتی ہے، سیٹیپلاسمس میں دیکھا جاتا ہے. میرییلائڈ دھماکوں).
علاج
ایک ڈونر (آلوگینیکی ہیماتپوٹوائیٹ سیل ٹرانسپلانٹیشن) سے ایک ہڈی میرو ٹرانسپلانٹ ہے جس میں CMML کے مریضوں کے لئے صرف ممکنہ طور پر منحصر علاج ہے. جب یہ ایک اختیار ہے تو، یہ فیصلہ ڈاکٹر-مریض بحث کے نتیجہ کے طور پر بنایا جاتا ہے.
کلینیکل ٹرائلز
کیمیاتھراپی کے لحاظ سے، ابھی تک، "CMML کے لئے جادو بلٹ" ابھی تک نہیں پایا گیا ہے. دستیاب علاج اس بیماری کی قدرتی ترقی پر بہت اثر انداز نہیں کرتے ہیں، اور اس وقت جب لوگ موجود ہیں تو اس وقت کل کلیکلیکل ٹرائلز میں اندراج کرنے پر غور کرنے کے لئے سی ایم ایل کے لوگوں کو حوصلہ افزائی کی جاتی ہے.
ایسے افراد کے لئے جو ایک ٹرانسپلانٹ کے لئے نہیں جاتے ہیں، اور ان لوگوں کے لئے جو آزمائشی میں اندراج نہیں کرتے ہیں، بیماری کا علاج کرنے کے لئے بہت سے اختیارات ہیں، علاج سے کم، بشمول علامہ ہدایت والے تھراپی بھی شامل ہیں.
علامتی ہدایات اور معاون تھراپی
ماہر ہدایات کا کہنا ہے کہ عارضی امتحانات اور لیبارٹری مطالعہ کے ساتھ ان کے ڈاکٹروں کی طرف سے علامات کے بغیر مریضوں کو نگرانی کی جانی چاہئے. انہوں نے یہ بھی سفارش کی ہے کہ حفاظتی امراض کو اپ ڈیٹ کیا جاسکتا ہے اور اگر مریض کوئی تمباکو نوشی نہیں کرتا تو سگریٹ نوشی روک دی جاتی ہے.
کلینک کے مقدمے کی سماعت کی غیر موجودگی میں، ابھی بھی منشیات موجود ہیں جو ممکنہ طور پر غیر معمولی خلیات (cytoreductive تھراپی) کی زیادہ سے زیادہ تعداد "ہٹانے" کے لئے استعمال کیا جا سکتا ہے، جیسے ہائڈروکسائرا، azacitidine، یا decitabine.
ایم ایم ایس کے ساتھ مریضوں کے لئے مریضوں کے لئے معاون کی دیکھ بھال اسی طرح کی ہے. سرخ خلیات اور پلیٹلیٹس کی منتقلی اکثر دی جاتی ہیں، اور erythropoiesis- حوصلہ افزائی کے ایجنٹوں کے استعمال پر غور کیا جا سکتا ہے، اور ان کے ساتھ ساتھ انفیکبیٹک انفیکشن کے علاج کے لئے.
مثالی سی ایم ایل کے لئے، یا ایسے معاملات جہاں علاج کرنے کی کوشش کی گئی ہے لیکن ناکام ہو گئے ہیں، جب بھی دستیاب ہوتے ہیں تو مریضوں کو کلینکیکل ٹرائلز میں حصہ لینے کے لئے حوصلہ افزائی کی جاتی ہے.
حاملہ
بقا کے لئے کوئی اچھی پارک نہیں ہے، کیونکہ سی ایم ایل کے لوگوں کو بیماری کے ساتھ بہت مختلف تجربات ہوسکتے ہیں.
تشخیص کے وقت سے شائع کردہ میڈین (یا مستحکم طور پر، بقا کے اوقات کی ایک سیریز میں درمیانی نمبر) تقریبا 30 ماہ کے بقا ہے. اس میڈین میں، تاہم، اور بقا کے اعداد و شمار میں وسیع تبدیلی موجود ہے، نئے علاج کی عکاسی نہیں کرتے، جس کے لئے کوئی ڈیٹا نہیں ہے. پروجیکشن ذیل میں مزید تفصیل سے غور کیا جاتا ہے، ایک بار جب مختلف سی ایم ایم کے خطرے والے گروپ کی وضاحت کی جاتی ہے.
اعداد و شمار کے بارے میں غیر یقینی صورتحال آپ کو فکر مند محسوس کر سکتی ہے. آپ کے ڈاکٹر کے ساتھ ایک کھلی گفتگو آپ کو انفرادی کیس کو سمجھنے میں مدد کرے گی. سی ایم ایم ایل کے ساتھ نتائج اور بقا کا دورانیہ بہت وسیع ہے، اور کم سے کم نو مختلف سارے نظام موجود ہیں جو حاملہ-نظاموں کو تعین کرنے میں مدد کرنے کی کوشش کرنے کے لئے ہیں جو کلینیکل خصوصیات اور لیبارٹری کے نتائج جیسے چیزوں کا استعمال کرتے ہیں، اور کچھ بھی کینسر کے خلیات کی جینیات کا تجزیہ کرتے ہیں. .
ادارے پر منحصر ہے کہ کلینجرز سی ایم ایل کے خطرے سے منسلک راستے میں بڑے اختلافات ہوسکتے ہیں، لیکن ابھی تک کوئی بھی ڈیٹا خطرے کا تعین کرنے کا واحد طریقہ نہیں ہے.
امریکی کینسر سوسائٹی کے اعداد و شمار اب کچھ کچھ بھی نہیں ہیں، تاہم، وہ CMML -1 اور CMML-2 اقسام کی طرف سے اختلافات کو دکھانے میں مدد کرتے ہیں، اور وہ یہ بھی واضح کرتے ہیں کہ پوری آبادی کے اندر کتنے مخصوص گروہوں کو دوسروں سے بہتر لگتا ہے.
1975 اور 2005 کے درمیان تشخیص کے دوران ایم ایم ایل کے مریضوں کے ایک مطالعہ میں، سی ایم ایل -1 -1 اور CMML-2 کے درمیان میڈل بقا کا وقت بالترتیب 20 ماہ اور 15 ماہ تھا. تاہم، کچھ مریضوں کو بہت زیادہ عرصہ تک زندہ رہتا تھا تقریبا 20 فی صد CMML -1 مریضوں اور تقریبا 10 فیصد سی ایم ایل -2 کے مریضوں کو پانچ سال سے زائد عرصے سے بچا گیا. اس کے علاوہ، CMML-2 کے مریضوں کو CMML -1 کے مریضوں کے مقابلے میں تیز لیوکیمیا کی ترقی کے لئے جانے کا امکان ہے. اسی مطالعہ میں، 18 فیصد CMML -1 مریضوں اور 63 فیصد CMML-2 مریضوں نے ان کی CMML تشخیص کے پانچ سال کے اندر اندر شدید مہلک لیویمیا تیار کیا.
ایک لفظ سے
انفرادی طور پر سی ایم ایم ایل کے ساتھ، امیدوار بہت سے مختلف عوامل پر منحصر ہے، اور ایک شخص کی عمر اور مجموعی صحت اہم ہے. چونکہ یہ بیماری بہت سے پرانے افراد کو متاثر کرتی ہے جو دیگر دائمی بیماریوں کے حامل ہوسکتا ہے، سب سے زیادہ جارحانہ علاج اور ممکنہ طور پر curative-hone marrow transplant کا ایک طریقہ ہمیشہ نہیں ہے.
اچھے معاون اقدامات دستیاب ہیں، لیکن CMML ایک ایسی بیماری ہے جو ضروری علاج کی تلاش کے کنارے پر ہوتا ہے. جیسے ہی، کل پرنٹ کیا گیا تھا کل کل درست ہو سکتا ہے یا نہیں ہوسکتا ہے، لہذا آپ کے تمام اختیارات نظر آتے ہیں اور کلینک کے مقدمے کی سماعت میں اندراج کریں.
> ذرائع:
> آربر ڈی اے، اوزسی اے، حسیرجین آر، ایٹ ایل. 2016 میں ورلڈ ہیلتھ آرگنائزیشن کے میرویلائڈ نوپلاسس اور تیز لیویمیم کی درجہ بندی. خون 2016؛ 127: 2391-2405.
> ایلینا سی، گیلیلی اے، اس طرح ای، اور ایل. دائمی Myelomonocytic لیکویمیا کے مریضوں کے خطرے کی تشخیص میں کلینیکل خصوصیات اور جینیاتی زخموں کو ضم. خون 2016؛ 128 (10): 1408-1417.
> زیدان ایم، ہو ایکس، لانگ جے بی، اور ایل. ریاست ہائے متحدہ امریکہ میں دائمی Myelomonocytic لیکویمیا کے ساتھ پرانے مریضوں میں Hypomethylating ایجنٹ تھراپی استعمال اور بقا: ایک بڑی آبادی پر مبنی مطالعہ. کینسر 2017 اکتوبر 1؛ 123 (19): 3754-3762.