طویل QT سنڈروم

نوجوان لوگوں میں اچانک موت کا ایک عام سبب

لمبی QT سنڈروم (LQTS) دل کی بجلی کے نظام کی ایک وراثت کی خرابی کی شکایت ہے. LQTS اچانک، غیر متوقع، زندگی خطرناک قسم کی وینٹیکولر ٹیکسی کارڈیا عام طور پر ٹورسڈ پوائنٹس کی طرف اشارہ کیا جا سکتا ہے . لوگ جو LQTS ہیں مطابقت پذیر (شعور کی کمی) اور اچانک موت، اکثر عمر کی عمر میں ہیں.

شکل - Torsades ڈی نقطہ نظر. اوپر کا درجہ: عام دل تال. نیچے کی شکل: Torsades ڈی نقطہ نظر. "ٹورسس پوائنٹس" کا مطلب ایک نقطہ نظر کے ارد گرد تکلیف ہے. اس arrhythmia میں، دل تال انتہائی تیزی سے ہے، اور ECG پر پیچیدہ شکلوں کو مسلسل تبدیل کر رہے ہیں، اکثر اس تصویر میں ایک سنک لہر کے پیٹرن کی طرح ملتے ہیں. جب دل کی بجلی کا نظام اس طرح سے چلتا ہے تو، مؤثر پمپنگ ناممکن ہے

جائزہ

LQTS کے ساتھ لوگ اپنے ای سی جی پر طویل عرصے سے QT وقفے رکھتے ہیں. QT کے وقفے کو ایک کارڈی سیل کے تجزیہ کاری، یا "ریچارج،" کی نمائندگی کرتا ہے. دل کے برقی تسلسل کے بعد دل کو سیل (اس طرح سے شکست دیتی ہے) کے بعد، اگلے برقی تسلسل کے لئے سیل تیار کرنے کے لئے ریچارج کرنا ضروری ہے. QT وقفہ (جو QRS کمپلیکس کے آغاز سے ٹی لہر کے اختتام سے ماپا جاتا ہے) یہ خارج ہونے والی وقت کی کل لمبائی ہے، پھر ایک کارڈی سیل کو دوبارہ چارج کرنا ہے. LQTS میں، QT وقفہ طویل ہے. QT وقفہ میں غیر معمولی حالات LQTS کے ساتھ منسلک arrhythmias کے لئے ذمہ دار ہیں.

وجہ ہے

LQTS ایک وراثت ہے. کئی جینوں کی شناخت کی گئی ہے جو QT وقفہ متاثر کرتی ہے، لہذا LQTS کی کئی اقسام موجود ہیں. کچھ خاندانوں میں LQTS کا بہت زیادہ واقعہ ہے. کیونکہ بہت سے جین QT وقفے پر اثر انداز کر سکتے ہیں، LQTS میں بہت سے متغیرات کی نشاندہی کی گئی ہے.

ان میں سے کچھ ("کلاسک" LQTS) خطرناک arrhythmias اور اچانک موت کی ایک اعلی واقعات کے ساتھ منسلک ہیں، جو اکثر خاندان کے کئی ارکان میں واقع ہوتے ہیں. LQTS کے دیگر اقسام ("LQTS مختلف قسم") بہت کم خطرناک ہوسکتے ہیں. ان میں سے بہت سے جینیاتی متغیرات ایک معمولی بیس لائن QT کے وقفے کی طرف سے خصوصیات ہیں، اور عام طور پر cardiac arrhythmias عام طور پر دیکھا جاتا ہے جب کچھ اضافی عنصر (جیسے منشیات کا علاج، یا ایک اہم الیکٹروائٹی عدم توازن) QT وقفہ کو بڑھانے کے لئے کام کرتا ہے.

تاہم، جب QT وقفے LQTS کے اس طرح کے مختلف قسم کے لوگوں میں طویل عرصہ بن جاتے ہیں تو، خطرناک arrhythmias ہوتے ہیں.

پس منظر

کلاسیکی LQTS تقریبا 5000 لوگوں میں موجود ہے. LQTS نوجوان لوگوں میں اچانک موت کے زیادہ عام وجوہات میں سے ایک ہے، جس میں نتیجے میں 2000 اور 3000 کے درمیان ہر سال موت کی وجہ سے ہے. LQTS کے متغیرات زیادہ عام ہیں، اور شاید آبادی کا 2 - 3٪ تک اثر انداز ہوتا ہے.

علامات

LQTS کے علامات صرف اس صورت میں واقع ہوتے ہیں جب مریض خطرناک وینکریٹک ٹیکسی کارڈیا کا واقعہ تیار کرتی ہے، اور علامات کی ڈگری ان کی لمبائی پر منحصر ہوتی ہے. اگر یہ صرف لمحے تک رہتا ہے تو انتہائی چکنائی کی چند سیکنڈ صرف علامات ہوسکتی ہے. اگر یہ 10 سیکنڈ سے زائد عرصہ تک جاری رہتا ہے تو، مطابقت پذیری ہوتی ہے. اور اگر یہ چند منٹ سے زائد عرصے تک رہتا ہے، تو شکار عام طور پر کبھی شعور نہیں آتی ہے.

ان لوگوں میں جو LQTS کی کچھ قسموں کے ساتھ، ایڈیشن اکثر اجننالائن کے اچانک پھٹ کے ذریعے شروع ہوتے ہیں؛ جیسے جیسے جسمانی اضافے کے دوران ہوسکتا ہے، جب شدید طور پر شروع ہوتا ہے یا ناراض ہوجاتا ہے.

خوش قسمتی سے، LQTS متغیرات کے ساتھ زیادہ تر لوگ زندگی کے خطرے سے متعلق علامات کا تجربہ نہیں کرتے ہیں.

تشخیص

ڈاکٹروں کو LQTS کے کسی ایسے شخص پر غور کرنا چاہئے جو مطابقت پذیر یا قیدی گرفتاری کے ساتھ، اور ایک شخص کے خاندان کے ممبروں میں نامزد LQTS کے ساتھ ہے.

کسی بھی نوجوان شخص جو مشق کے دوران ہوتا ہے، یا کسی دوسری صورت حال میں ہوتا ہے جس میں ایڈنالین کی سطح کی ایک بڑی تعداد موجود تھی، LQTS کو خاص طور پر فیصلہ کیا جانا چاہئے.

LQTS کی تشخیص عام طور پر ECG پر غیر معمولی طویل عرصے سے قریبی QT وقفہ دیکھ کر بنایا جاتا ہے. کبھی کبھی ایک ٹریڈمل ٹیسٹ ECG غیر معمولی چیزوں کو نکالنے کے لئے ضروری ہے. LQTS اور اس کے متغیرات کے لئے جینیاتی ٹیسٹنگ صرف چند سال پہلے سے زیادہ عام استعمال کی جا رہی ہے.

علاج

زیادہ LQTS کے بہت سے مریضوں کو بیٹا بلاکس کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے. بیٹا بلاکس ان ادویات میں جراثیموں کا سراغ لگاتے ہیں جو ان مریضوں میں arrhythmias کے episodes کو متحرک کرتے ہیں.

بدقسمتی سے، یہ ابھی تک ثابت نہیں ہوا ہے کہ بیٹا بلاکرز نے LQTS کے ساتھ مریضوں میں مطابقت پذیری اور اچانک موت کی مجموعی واقعات کو نمایاں طور پر کم کیا.

لوگوں کے لئے یہ خاص طور پر اہم ہے کہ LQTS اور اس کے مختلف قسم کے لوگوں کے لئے بہت سے منشیات سے بچنے کے لئے جو QT وقفہ کی طویل مدت تک ہو. ان لوگوں میں، اس طرح کے منشیات طرازوں کے نقطہ نظروں پر قابو پانے کا امکان بہت زیادہ ہیں. منشیات کی قابلیت طویل عرصہ سے عام ہیں. بڑے مجرم ہیں، معدنیات سے متعلق، اینٹیراہیمم منشیات ؛ کئی اینٹی ادویاتی ادویات، اور اینٹی بائیوٹکس جیسے ایرریتھومائسن، کلرتھومومکین erythromycin، اور azithromycin. CredibleMeds منشیات کی ایک فہرست کو برقرار رکھتا ہے جس میں اکثر QT کے وقفہ کو طول کر دیتا ہے.

LQTS کے ساتھ بہت سے لوگوں کے لئے، قابل اطمینان امراض کا علاج بہترین علاج ہے. یہ آلہ مریضوں میں استعمال کیا جاسکتا ہے جو قیدیوں کی گرفتاریوں سے بچ گئے ہیں، اور شاید مریضوں میں جو LQTS کی وجہ سے مطابقت پذیر ہوتا ہے، خاص طور پر اگر مطابقت پذیری ہوتی ہے تو پہلے ہی بیٹا بلاکس لینے لگے.

ایسے افراد کے لئے جو بیٹا بلاکروں کو برداشت نہیں کرسکتے ہیں یا جو بھی تھراپی کے دوران واقع ہوتے ہیں، بائیں cardica ہمدردی منشیات (LCSD) سرجری کی کارکردگی کا مظاہرہ کیا جا سکتا ہے.

سوڈیم چینل کے بلاکس کو LQTS قسم 3 کے ساتھ استعمال کیا جاسکتا ہے.

_ذرائع

> QT سنڈروم طویل کیا ہے؟ NHLBI، NIH. صحت کے نیشنل ادارے. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 ستمبر، 2011 کو اپ ڈیٹ کیا گیا. 27 جولائی 2016 تک رسائی حاصل کی.

> Alders M، > مسیحیوں > I. لانگ QT سنڈروم . NCBI کتابخیلف؛ 18 جون، 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 27 جولائی 2016 تک رسائی حاصل

_{ماس ایس. طویل QT سنڈروم. جامعہ 2003؛ 289: 2041.}

_{لی ایچ، فونٹس گارسیا جی، توبین جے اے. طویل QT سنڈروم میں موجودہ تصورات. پیڈریٹر کارڈیول 2000؛ 21: 542.}