برگڈا سنڈروم کے بارے میں آپ کو کیا پتہ ہونا چاہئے

برگڈا سنڈروم دل کی برقی نظام کی ایک غیر معمولی، موروثی غیر معمولی حیثیت رکھتا ہے جو ظاہری طور پر صحتمند نوجوانوں میں وینٹیکچرل فببلیشن اور اچانک موت کا باعث بن سکتی ہے. زیادہ تر دیگر حالات کے برعکس، نوجوانوں میں اچانک موت کی وجہ سے، برگڈا سنڈروم کی طرف سے تیار arrhythmias عام طور پر نیند کے دوران ہوتا ہے، اور ورزش کے دوران نہیں.

واقعہ

برگڈا سنڈروم کے ساتھ تشخیص ہونے والے زیادہ تر افراد درمیانی عمر کے بالغوں کے لئے جوان ہیں، جن کی تشخیص کے وقت اوسط عمر 41 ہے. برگڈا سنڈروم مردوں کے مقابلے میں مردوں میں زیادہ کثرت سے دیکھا جاتا ہے- بعض مطالعات میں مردوں میں موجودگی 9 گنا زیادہ ہے. خواتین کی نسبت امریکہ میں، برگڈا سنڈروم تقریبا 10،000 لوگوں میں تقریبا ایک میں واقع ہوتا ہے. تاہم، یہ جنوب مشرقی ایشیائی نسل کے 100 لوگوں میں سے ایک کے طور پر زیادہ ممکنہ طور پر زیادہ ممکن ہے. صرف غیر معمولی غیر معمولی ایک بجلی ہے. برگڈا سنڈروم کے ساتھ لوگوں کے دل ساختی طور پر عام ہیں.

علامات

برگڈا سنڈروم کی وجہ سے سب سے زیادہ تباہ کن مسئلہ نیند کے دوران اچانک موت ہے. تاہم، برگڈا سنڈروم کے ساتھ لوگ مہلک ایونٹ سے پہلے ہلکی سرٹیفیکیشن، چکنائی ، یا مطابقت پذیری (شعور کی نقصان) کے اختیاری تجربے کا تجربہ کرسکتے ہیں. اگر یہ غیر مہلک ایسوسی ایشن انہیں ڈاکٹر کی توجہ میں لاتے ہیں، تو اس کی وجہ سے اچانک موت کو روکنے کے لئے ایک تشخیص کی جا سکتی ہے اور علاج قائم کیا جاسکتا ہے.

برگڈا سنڈروم کو پراسرار "اچانک غیر معمولی غیر متوقع موت کی سنڈروم،" یا SUNDS کی وجہ سے شناخت کیا گیا ہے. کئی دہائیوں پہلے پہلے ہی SUNDS بیان کیا گیا تھا، جس طرح حالت جنوب مشرقی ایشیا میں نوجوان مردوں کو متاثر کرتی تھی. اس کے بعد سے یہ تسلیم کیا گیا ہے کہ یہ نوجوان ایشیائی لوگ برگڈا سنڈروم ہیں، جو کہ دوسری جگہوں پر دنیا کے اس حصے میں کہیں زیادہ موجود ہے.

وجہ ہے

برگڈا سنڈروم ایک یا زیادہ جینیاتی غیر معمولی چیزوں کی وجہ سے ہوتا ہے جو کارڈی خلیوں کو متاثر کرتی ہے، خاص طور پر جینوں میں سوڈیم چینل کو کنٹرول کرتی ہے. یہ ایک خود مختار غلبہ کے طور پر وراثت ہے ، لیکن جو بھی عام طور پر غیر معمولی جین یا جین ہے اسی طرح متاثر نہیں ہوتا ہے.

دل کی روشنی کو کنٹرول کرنے والے بجلی سگنل کارڈی سیل سیل جھلیوں میں چینلز کی طرف سے پیدا کی جاتی ہے، جو جھٹکے میں پیچھے چلنے کے لئے چارج شدہ ذرات (آئنوں سے کہا جاتا ہے) کی اجازت دیتا ہے. ان چینلز کے ذریعہ آئنوں کا بہاؤ دل کی برقی سگنل پیدا کرتا ہے. سب سے اہم چینلز میں سے ایک سوڈیم چینل ہے، جس میں سوڈیم کارڈی خلیوں میں داخل ہونے کی اجازت دیتا ہے. برگڈا سنڈروم میں، سوڈیم چینل جزوی طور پر بند کر دیا گیا ہے، تاکہ دل کی طرف سے پیدا ہونے والی بجلی سگنل تبدیل ہوجائے. یہ تبدیلی بجلی کی عدم استحکام کی طرف جاتا ہے کہ بعض حالتوں میں، وینٹیکولر فببلیشن پیدا کرسکتا ہے.

اس کے برعکس، برگڈا سنڈروم کے لوگوں کے ساتھ ہمدردی اور پاراسیمپیٹھیٹ ٹون کے درمیان ڈسوتھومیمیا - عدم توازن پیدا ہوسکتا ہے. یہ اشارہ کیا جاتا ہے کہ نیند کے دوران ہونے والی پیراسیمپیٹھیٹ ٹون میں عام اضافہ برگڈا سنڈروم کے ساتھ لوگوں میں مبتلا ہوسکتا ہے، اور یہ مضبوط پیراسیمپاٹٹک سر غیر معمولی چینلز کو غیر مستحکم بنائے گا اور اچانک موت پیدا کر سکتا ہے.

دیگر عوامل جو برگڈا سنڈروم کے ساتھ لوگوں میں مہلک arrhythmia پیدا کر سکتے ہیں بخار، کوکین کے استعمال، اور مختلف ادویات، خاص طور پر بعض antidepressant منشیات کے استعمال میں شامل ہیں.

تشخیص

برگڈا سنڈروم کی وجہ سے بجلی کی غیر معمولی صلاحیت برگاد پیٹرن نامی ایک پیٹرن ای سی جی پر ایک خاص نمونہ پیدا کرسکتی ہے. یہ پیٹرن ایک چھدو - دائیں بنڈل شاخ بلاک پر مشتمل ہوتا ہے، جس کے ساتھ لیگ V1 اور V2 میں ایس ٹی کے حصوں میں اضافہ ہوتا ہے.

برگڈا سنڈروم کے ساتھ کوئی بھی نہیں ان کے ای سی جی پر "عام" برگادا پیٹرن ہے، اگرچہ وہ بہت زیادہ امکانات کو دوسرے ٹھیک ٹھیک نظریات میں تبدیل کردیں گے.

لہذا، اگر برگڈا سنڈروم شبہ ہے (مثال کے طور پر، مطابقت پذیر ہوئی ہے یا خاندان کے ایک فرد نے ان کی نیند میں اچانک مر گیا ہے)، کسی بھی ECG غیر معمولی ادویات کو ایک الیکٹروفیسولوجی کے ماہر کو حوالہ دیا جانا چاہئے، یہ اندازہ کریں کہ "غیر معمولی" برگڈا پیٹرن ہو سکتا ہے موجودہ.

اگر کسی شخص کے ای سی جی برگڈا پیٹرن کی نمائش کرتا ہے، اور اگر اس کی غیر معمولی شدید چکنائی یا مطابقت پذیر ہونے کا ارتکاب ہوتا ہے تو، ایک قیدی گرفتاری سے بچ گیا ہے ، یا 45 سال کی عمر کے نیچے اچانک موت کی خاندانی تاریخ ہے، اچانک موت کا خطرہ بلند ہے. تاہم، اگر برگڈا پیٹرن موجود ہے اور ان میں سے کسی دوسرے خطرے والے عوامل میں موجود نہیں ہے تو، اچانک موت کا خطرہ ظاہر ہوتا ہے.

برگڈا سنڈروم کے ساتھ جو لوگ اچانک موت کا انتہائی خطرہ ہیں ان کو جارحانہ طور پر علاج کیا جانا چاہئے. لیکن ان لوگوں میں جو براڈادا پیٹرن ہے ان کے ای سی جی پر لیکن خطرے کے کوئی دوسرے عوامل نہیں، فیصلہ کرنے کے لئے جارحانہ طور پر تقریبا واضح طور پر نہیں ہے.

اچانک موت کے کسی فرد کے خطرے کو واضح کرنے کے ذریعہ، زیادہ مشکل علاج کے فیصلے میں مدد کرنے کے لئے الیکٹروفیسولوجی ٹیسٹنگ استعمال کیا گیا ہے. اس خطرے کو درست طریقے سے اندازہ کرنے کے لئے الیکٹروفیسولوجی ٹیسٹنگ کی صلاحیت کامل سے کہیں زیادہ کم ہے. پھر بھی، اہم پیشہ ورانہ معاشرے فی الحال اس آزمائش کو لوگوں کی مدد کرنے میں مدد کرتی ہیں جو برگڈا پیٹرن کو اپنے ECG پر اضافی خطرے کے عوامل کے بغیر رکھتے ہیں.

جینیاتی ٹیسٹنگ برگڈا سنڈروم کی تشخیص کی تصدیق کرنے میں مدد کرسکتی ہے، لیکن عام طور پر اچانک موت کے خطرے کا اندازہ لگانے میں مددگار نہیں ہے. مزید برآں، برگڈا سنڈروم میں جینیاتی جانچ بہت پیچیدہ ہے، اور اکثر صاف کٹ جواب نہیں دیتا. لہذا زیادہ تر ماہرین اس حالت میں لوگوں میں معمول جینیاتی جانچ کی سفارش نہیں کرتے ہیں.

کیونکہ برگڈا سنڈروم ایک جینیاتی خرابی کی شکایت ہے جس سے اکثر وراثت پذیر ہوتے ہیں، موجودہ سفارشات ایسے کسی بھی شخص کے سب سے پہلے ڈگری کے رشتہ داروں کی اسکریننگ کا مطالبہ کرتے ہیں جو اس حالت سے تشخیص کرتے ہیں. اسکریننگ میں ایک ای سی جی کی جانچ پڑتال، اور احتیاط یا شدید ہلکا پھلکاپن کے ایسوسی ایڈز کے لئے ایک محتاط میڈیکل تاریخ لگنا چاہئے.

علاج

برگڈا سنڈروم میں اچانک موت کی روک تھام کا واحد ثبوت یہ ہے کہ یہ ایک قابل اطمینان آلودگی والا آلہ ہے . عام طور پر، غیر معتبر دواؤں سے بچنا چاہئے. کیونکہ یہ منشیات کارڈی سیل سیل جھلیوں میں چینلز پر کام کرتی ہیں، وہ برگڈا سنڈروم میں وینٹیکولر فببلیشن کے خطرے کو کم کرنے میں ناکام ہوجاتے ہیں، بلکہ اصل میں یہ خطرہ بھی بڑھ سکتا ہے.

چاہے برگادا سنڈروم کے ساتھ کسی کو لازمی طور پر قابل اطمینان معائنہ حاصل کرنا چاہئے اس پر انحصار کرتا ہے کہ آیا ان کی اچانک موت کا خطرہ آخر میں اعلی یا کم ہونے کا فیصلہ کیا ہے. اگر خطرہ زیادہ ہے (علامات یا الیکٹرو فائیولوژیک ٹیسٹنگ کی بنیاد پر)، ایک خرابی کا آلہ لینے کی سفارش کی جانی چاہیئے. لیکن قابل اطمینان امبیلیلٹر مہنگا ہیں اور ان کی اپنی پیچیدگیوں کو لے جاتے ہیں، لہذا اگر اچانک موت کا خطرہ کم ہونا ہے، تو یہ آلات ابھی پیش نہیں کی جاتی ہیں.

مشق کی مشقیں

کسی بھی وقت ایک نوجوان شخص ایک دل کی حالت سے تشخیص کرتا ہے جو اچانک موت پیدا کرسکتا ہے، اس کا سوال یہ ہے کہ آیا یہ ورزش انجام دینے کے لئے محفوظ ہے یا نہیں. یہ وجہ ہے کہ سب سے زیادہ arrhythmias جو نوجوانوں میں اچانک موت کی پیداوار میں اضافے کے دوران واقع ہونے کا امکان ہے.

برگڈا سنڈروم میں، اس کے برعکس، مہلک arrhythmias مشق دوران مقابلے میں نیند کے دوران واقع ہونے کا امکان زیادہ ہے. پھر بھی، یہ فرض کیا جاتا ہے (تھوڑا یا کوئی مقصد کے ثبوت کے ساتھ) اس حالت میں لوگوں کے لوگوں میں زبردست اضافے سے زیادہ سے زیادہ عام خطرہ ہو سکتا ہے. اس وجہ سے برگڈا سنڈروم ماہر ماہر پینلز کی طرف سے پیدا رسمی ہدایات میں شامل ہے جس نے نوجوان کھلاڑیوں میں مشق کی شرائط کو ساری شرائط سے خطاب کیا ہے.

ابتدائی طور پر، برگڈا سنڈروم کے ساتھ مشق کے بارے میں ہدایات کافی محدود تھیں. کارڈیواسولر غیر معمولی امراض کے ساتھ اہلیت والی ایتلاصوں کے لئے اہلیت کی سفارشات پر 2005 کے 36 بیتسدا کانفرنس کی سفارش کی جاتی ہے کہ برگڈا سنڈروم کے ساتھ لوگ مکمل طور پر تیز رفتار شدت سے بچیں.

تاہم، اس مطلق پابندي کو بعد میں بہت شدید ہونے کے طور پر تسلیم کیا گیا ہے. حقیقت یہ ہے کہ برگڈا سنڈروم کے ساتھ ملنے والے arrhythmias عام طور پر مشق کے دوران نہیں ہوتا، یہ سفارشات 2015 میں امریکی دل کے ایسوسی ایشن اور امریکی کارڈ کارڈولوجی کے نئے ہدایات کے تحت آزادانہ طور پر کیا گیا تھا.

مزید حالیہ 2015 کے مطابق، سفارشات کے مطابق، اگر برگڈا سنڈروم کے ساتھ نوجوان کھلاڑیوں کو مشق سے متعلق کوئی علامات نہیں ہیں، تو یہ مناسب ہے کہ وہ مسابقتی کھیلوں میں حصہ لیں تو:

• وہ، ان کے ڈاکٹر، اور والدین یا سرپرست ممکنہ خطرے سے واقف ہوتے ہیں، اور ضروری احتیاطی تدابیر لینے پر متفق ہیں.
• ایک خود کار طریقے سے خارجی بیببیلٹر (اے ای ڈی) ان کے ذاتی کھیلوں کا سامان کا ایک عام حصہ ہے.
• ٹیم کے افسران قابل ہیں اور ضروری ہو تو اے ای ڈی استعمال کریں اور سی آر آر کو استعمال کرنے میں رضامند ہیں.

خلاصہ

برگڈا سنڈروم ایک غیر معمولی جینیاتی حالت ہے جو عام طور پر نیند کے دوران اچانک موت کا سبب بنتی ہے، دوسری صورت میں صحت مند نوجوانوں میں. ایک ناقابل یقین واقعہ واقع ہونے سے پہلے اس حالت کی تشخیص کرنا ہے. اس سے ڈاکٹروں کو خبردار ہونا ضروری ہے- خاص طور پر کسی ایسے شخص میں جو ہلکا پھلکا کی مطابقت پذیری یا غیر معمولی ایسوسی ایشنز ہو، جو برگڈا سنڈروم میں دیکھا جا سکے.

برگڈا سنڈروم کے ساتھ تشخیص والے لوگ تقریبا ہمیشہ مناسب علاج کے ساتھ مہلک نتائج سے بچ سکتے ہیں، اور وہ بہت عام زندگیوں میں رہنے کی توقع کر سکتے ہیں.

> ذرائع:

> برگڈا پی، برگڈا جے دائیں بنڈل برانچ بلاک، مسلسل ST سیکشن اونچائی اور اچانک کارڈ موت: ایک مخصوص کلینیکل اور الیکٹروڈرافیگرافک سنڈروم. ملٹی سینٹر رپورٹ جی ایم کول کارڈیول 1992؛ 20: 1391.

> مارن بی جے پی، زائپ ڈی پی، کواکس آر جے ایس، اور ایل. کارڈویوسکاس غیر معمولی امتیازات کے ساتھ مقابلہی ایتلالیوں کے لئے اہلیت اور نااہل تجویز. سرکلول 2015؛ DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.

> Priori SG، Wilde AA، Horie M، et al. ابتدائی پرائمری ابرہیمیا سنڈرومس کے ساتھ مریضوں کی تشخیص اور مینجمنٹ پر ایچ ایس ایس / ای ایچرا / اے پی ایچ آر ایس کے ماہر مردم شماری بیان: دستاویز مئی 2013 میں HRS، ای ایچرا، اور اے ایچ آر ایچ ایس کی طرف سے منظور کی گئی اور جون 2013 میں ACCF، AHA، PACES اور AEPC کی طرف سے منظور کیا. دل تال 2013 ؛ 10: 1932.

> زپ، ڈی پی، آرکرم، ایم جے، اسٹیز این اے، تیسرے، اور ایل. ٹاسک فورس 7: گرفتھامیوں. جی ایم کول کارڈیول 2005؛ 45: 1354.