رچرٹر کی سنڈروم (RS)، رچرٹر کی تبدیلی کے طور پر بھی جانا جاتا ہے، ایک خاص، زیادہ جارحانہ قسم میں ایک مخصوص خون کی کینسر کی قسم کی تبدیلی سے مراد ہے.
RS اعلی درجے کی غیر ہڈگکن لیمفوما کی ترقی سے مراد ایسے شخص میں ہے جو دائمی لففیکیٹک لیوکیمیا (CLL) / چھوٹے لففیکیٹک لیمفوما (ایس ایل ایل) ہے . RS کے دیگر مختلف قسم کے واقعات کو بھی معلوم ہوتا ہے، جیسے ہیڈنکن لیمفوما میں تبدیلی.
ان شرائط کی وضاحت اور ان کی اہمیت مندرجہ ذیل ہے.
جائزہ
RS کسی ایسے شخص کو تیار کرتا ہے جو پہلے سے ہی سفید خون کے خلیات کا کینسر ہے. اس کا پہلا کینسر دو مختلف نام ہے، جس پر منحصر ہے کہ جسم میں کینسر پایا جاتا ہے: یہ کلیل کہتے ہیں اگر کینسر زیادہ تر لفف نوڈس میں زیادہ تر پایا جاتا ہے تو کینسر خون اور ہڈی میرو یا ایسیلیل میں پایا جاتا ہے.
CLL اس مضمون میں آگے بڑھنے والے دونوں اداروں کا احاطہ کرنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے.
نہیں سب کے ساتھ CLL کے ساتھ رچرٹر سنڈروم تیار
CLL کے لوگوں میں RS کی ترقی نسبتا غیر معمولی ہے. 2016 ء میں شائع ہونے والی تخمینہوں میں یہ ہے کہ رچرٹر کی تبدیلی کل ہی CLL کے ساتھ تقریبا 5 فیصد مریضوں میں ہوتی ہے. دوسرے ذرائع نے 2 اور 10 فیصد کے درمیان ایک رینج کا حوالہ دیا. اگر آپ کے ساتھ کیا ہوتا ہے تو، یہ بہت غیر معمولی ہے کہ CLL کا تشخیص کیا جاتا ہے اسی وقت بھی ہوتا ہے. CLL سے RS تیار کرنے والے لوگ عام طور پر CLL تشخیص کے بعد کئی سال کرتے ہیں.
نئے کینسر عام طور پر چلتا ہے
نیا کینسر اس وقت ہوتا ہے جب CLL کے ساتھ کوئی شخص کسی تبدیلی کے بارے میں کیا جانتا ہے، زیادہ تر اکثر اعلی درجہ بندی غیر ہڈگکن لیمفوما (این ایچ ایل) تک جاتا ہے. "اعلی گریڈ" کا مطلب ہے کہ کینسر زیادہ تیزی سے بڑھتی ہے اور زیادہ جارحانہ ہو جاتا ہے. لیمفوما لففوکی سفید خون کے خلیات کا ایک کینسر ہے.
ایک مطالعہ کے مطابق، کل ایل ایل کے تقریبا 90 فیصد تبدیلیوں کو ایچ ایچ ایل کے ایک قسم کے طور پر متعدد بڑے بی سیل لیمفوما (ڈی ایل بی سی سی) کہا جاتا ہے، جبکہ تقریبا 10 فیصد ہڈگکن لیمفوما میں تبدیل ہوتا ہے.
یہ اصل میں "رچرڈر سنڈروم کے Hodgkin مختلف قسم" (HvRS) "اس صورت میں قرار دیا جاتا ہے، اور یہ واضح نہیں ہے کہ حاملہ Hodgkin لیمفوما سے مختلف ہے. CLL سے دیگر تبدیلیاں بھی ممکن ہیں.
یہ رچرٹر سنڈروم کیوں کہا جاتا ہے؟
ماریس این رچرٹر کا نام ایک شخص نے سب سے پہلے سن 1915 میں سنڈروم کا ذکر کیا. اس نے 46 سالہ نوکری کلینک کے بارے میں لکھا تھا جو ہسپتال میں داخل ہو چکا تھا اور اس کے نتیجے میں موت کی وجہ سے بالترتیب ترقی پذیر تھی. آٹوپسی تجزیہ میں، انہوں نے یہ ثابت کیا کہ پہلے سے موجود ایک موجودہ بدعنوانی موجود تھی لیکن اس سے، ایک نئی بدقسمتی پھیل گئی تھی کہ وہ تیز رفتار بڑھتی ہوئی اور بڑھتی ہوئی اور ٹھوس بڑھتی ہوئی ٹشو جس پر پرانی CLL تھی، کو تباہ کر دیا.
انہوں نے اس نظریے کو بتایا کہ کلائنٹ کسی بھی شخص سے زیادہ طویل عرصے تک اس مریض کے بارے میں جانتا تھا، اس کے بارے میں دو کینسر، یا زخموں کے بارے میں لکھنا بھی لکھتا تھا، "یہ ممکن ہے کہ ان میں سے کسی ایک کی ارتقاء دوسرے کے وجود پر منحصر ہو . "
خصوصیات
آر ایس کے لوگ تیزی سے بڑھتی ہوئی لفف نوڈس کے ساتھ جارحانہ بیماری کو فروغ دیتے ہیں، پتلی اور جگر میں اضافہ کرتے ہیں، اور سیروم لییکٹیٹ ڈا ڈیڈروجنجیسس یا ایل ڈی ایچ کے طور پر جانا جاتا خون میں مارکر کی اونچی سطح.
بقا کی شرح
تمام لففاما کے طور پر، بقا کے اعداد و شمار تشریح کرنے میں مشکل ہوسکتی ہے.
انفرادی مریضوں کو ان کی تشخیص سے پہلے ان کی عام صحت اور طاقت میں فرق ہے. اس کے علاوہ، اسی طرح کے ساتھ دو کینسر بھی مختلف افراد میں بہت مختلف طریقے سے سلوک کر سکتے ہیں. تاہم، نیا کینسر زیادہ جارحانہ ہے. RS کے ساتھ کچھ لوگوں میں، تشخیص سے 10 ماہ سے زیادہ کم اعداد و شمار کے اعداد و شمار کے ساتھ بقایا گیا ہے. تاہم، کچھ مطالعہ نے 17 ماہ اوسط بقایا دکھایا ہے، اور RS کے ساتھ دوسرے افراد کو طویل عرصہ تک زندہ رہ سکتا ہے. سٹیم سیل ٹرانسپلانٹیشن طویل بقا کے لئے ایک موقع فراہم کر سکتا ہے.
نشانات و علامات
اگر آپ کے CLL نے ڈی ایل بی سی کو تبدیل کر دیا ہے، تو آپ اپنے علامات کی ایک واضح خرابی کو دیکھیں گے.
RS کی خصوصیات میں اضافی طور پر ملوث ہونے کے ساتھ یا اس کے بغیر تیز تر ٹیومر کی ترقی میں شامل ہوتا ہے، اس میں نئی ترقییں لفف نوڈس تک محدود ہوسکتی ہیں، یا کینسر میں لفف نوڈس کے علاوہ اعضاء شامل ہوسکتے ہیں، جیسے پتلی اور جگر.
آپ تجربہ کر سکتے ہیں:
- تیزی سے لفف نوڈس بڑھانے
- بڑھتی ہوئی پتلی اور جگر سے متعلق پیٹ کی تکلیف ہیپاٹپسپلینومگلی کہا جاتا ہے
- کم سرخ خون کے سیل شمار (انیمیا) کے علامات ، جیسے اضافی تھکاوٹ، ہلکے جلد، سانس کی قلت
- کم پلیٹلیٹ کی گنتی (تھومبیکیٹوپیا) کے علامات ، جیسے آسان خراب اور غیر جانبدار خون
- غیر معمولی سائٹس جیسے دماغ، جلد، معدنیاتی نظام، جلد، اور پھیپھڑوں سمیت extranodal ملوث کے نشانات
تبدیلی کے لئے خطرہ عوامل
CLL سے RS کو ترقی دینے کا خطرہ آپ کی لیکویمیا کے مرحلے سے متعلق نہیں ہے، آپ نے کتنا عرصہ تک یا آپ تھراپی کا جواب دیا ہے. حقیقت میں، سائنس دانوں کو مکمل طور پر سمجھ نہیں آتا کہ اصل میں تبدیلی کا سبب بنتا ہے.
حال ہی میں، کچھ مطالعہ نے انکشاف کیا ہے کہ جن کے CLL کے خلیات ZAP-70 کے نام سے مخصوص مارکر ظاہر کرتے ہیں ان میں تبدیلی کا زیادہ خطرہ ہوسکتا ہے. دیگر نشانیوں جیسے تشخیص میں نوٹیفکیشن نوٹیفکیشن مریضوں کو تحقیقاتی دلچسپی کا سامنا کرنا پڑا ہے. پھر بھی، دیگر مطالعات نے یہ تجویز کیا ہے کہ چھوٹے CLL مریضوں - جو 55 سال سے کم عمر سے کم ہے - اس میں بھی خطرہ بڑھ سکتا ہے.
ایک اور نظریہ یہ ہے کہ CLL سے متاثرہ مدافعتی نظام کے ساتھ یہ وقت کی لمبائی لمبائی ہے جس میں تبدیلی کا سبب بنتا ہے. دوسرے قسم کے مریضوں میں جنہوں نے ایک طویل وقت کے لئے مدافعتی فنکشن کم کی ہے، جیسے جیسے انسانی امونیو آلودگی وائرس (ایچ آئی وی) یا ان لوگوں میں جن کے پاس پیسوں کی منتقلی ہوئی ہے، وہاں بھی این ایچ ایل کی ترقی کا خطرہ بھی ہے.
جو بھی معاملہ ہو سکتا ہے، یہ ظاہر نہیں ہوتا ہے کہ آپ کو CLL کو تبدیل کرنے سے روکنے یا روکنے کے لئے کچھ بھی نہیں ہے.
علاج اور امراض
عام طور پر این ایچ ایل کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. عام طور پر کیمیا تھراپی پروٹوکول شامل ہیں. یہ ریشمین نے عام طور پر تقریبا 30 فی صد کی مجموعی ردعمل کی شرح تیار کی ہیں. بدقسمتی سے، RS کی تبدیلی کے بعد چھ مہینے سے باقاعدگی سے کیمیائی تھراپی کے ساتھ اوسط بقا کم ہے. تاہم، نئی علاج اور مجموعی طور پر کلینکیکل ٹرائلز میں مسلسل مسلسل کوشش کی جا رہی ہے.
حالیہ برسوں میں، مطالعہ نے فلڈارابین کیمیائی تھراپی پروٹوکول کے استعمال کی تحقیقات کی ہے کیونکہ انہیں پیچیدہ CLL کے ساتھ مریضوں میں نتائج کو بہتر بنانے کے لئے دکھایا گیا ہے. ایک قسم کے مطالعہ میں 17 مہینے تک اس کیمیائی تھراپی کے ساتھ اوسط بقایا گیا تھا.
کچھ اور بھی جاری ہے جس سے اونٹومماب کا استعمال ہوتا ہے - ایک مکمل طور پر انسانی مخالف سی ڈی 20 monoclonal اینٹی بائیو ہے جو بی lymphocytes پر ایک منفرد ٹیگ کا اہتمام کرتا ہے. CHOP -O مطالعہ انضمام میں اندروموماب کے ساتھ مجموعہ میں CHOP کیمتو تھراپی کی حفاظت، امکانات اور سرگرمی کا جائزہ لے رہا ہے اور نئے تشخیص شدہ RS کے مریضوں کے لئے بعد میں بحالی. عبوری تحلیل پر، پہلے 25 شرکاء میں سے 7 سے زائد CHOP-O کے چھ چپس کے بعد ایک مکمل یا جزوی ردعمل حاصل کیا.
کچھ چھوٹے مطالعہ نے اس آبادی کا علاج کرنے کے لئے سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ کے استعمال کو دیکھا ہے. ان مطالعوں میں سے زیادہ مریضوں نے بہت سے پہلے کیمیا تھراپی حاصل کی تھی. سٹیم سیل ٹرانسپلینٹس کی اقسام جو ٹیسٹ کئے گئے تھے، غیر myeloablative ٹرانسپلانٹ میں کم زہریلا، بہتر engraftment، اور اخراج کی امکان تھی. یہ دیکھنے کے لئے مزید مطالعہ کی ضرورت ہوگی کہ یہ RS مریضوں کے لئے قابل عمل اختیار ہے.
مستقبل کی تحقیق
آر ایس کے ساتھ مریضوں میں بقا کو بہتر بنانے کے لئے، سائنسدانوں کو بہتر سمجھنے کی ضرورت ہے کہ CLL سے کیا تبدیلی ہوسکتی ہے. سیلولر سطح پر RS کے بارے میں مزید معلومات کے ساتھ، ان مخصوص غیر معمولی افادیتوں کے خلاف بہتر ہدف شدہ علاج. تاہم، ماہرین کو احتیاط سے معلوم ہوتا ہے کہ چونکہ RS سے منسلک کئی پیچیدہ آلوکولر تبدیلییں ہیں، وہاں کبھی بھی ایک "تمام مقصد" نہیں ہدف علاج ہوسکتا ہے اور ان میں سے کسی بھی ادویات کو ممکنہ طور پر کیمیا تھراپی کے ساتھ ملنے کی ضرورت ہوگی. بہترین اثر. جیسا کہ سائنسدانوں نے RS کے سبب بنائے ہیں، وہ دیکھتے ہیں کہ RS واحد وردی یا مسلسل عمل نہیں ہے.
اس دوران، اپنے سی ایل ایل کو RS میں تبدیل کرنے والے مریضوں کو موجودہ معیار کے علاج کے اختیارات اور نتائج کو بہتر بنانے کی کوشش میں کلینیکل مطالعہ میں داخلہ کرنے کے لئے حوصلہ افزائی کی جاتی ہے.
ذرائع:
رچرٹر، ایم lymphatic لیکویمیا کے ساتھ منسلک لفف نوڈس کی عام reticular سیل ساراکو . امریکی جرنل آف پاتھولوجی. 1928؛ 4؛ 4. 285-292.
رچرڈر سنڈروم میں نئی ترقی. آئیر ٹی اے، کلفورڈ آر، رابرٹس سی، اور ایل. نئے تشخیص رچرٹر کے سنڈروم کے مریضوں کے لئے انوائرمنٹ اور بحالی میں اندرٹومماب کے ساتھ مجموعہ میں سنگل بازی این آر سی آئی مرحلہ II کا مطالعہ. بی ایم سی کینسر 2015؛ 15: 52.
> پیخ SA، حبرمن ٹی ایم، چا ای ای کے جی، اور ایل. دائمی lymphocytic لیکویمیا کے Hodgkin تبدیلی: حادثات، نتائج، اور نو نوو Hodgkin لیمفاoma کے مقابلے میں. ام جیماتول. 2015؛ 90: 334-38.
Rossi D، Gaidano G. رچرڈر سنڈروم. ایڈو ایکس پی میڈ بائول . 2013؛ 792: 173-91.