آٹومیٹن خرابی کی شکایت خون کے برتن میں سوزش کا باعث بنتی ہے
پالینگومیٹیٹس (GPA) کے ساتھ گرینولوومیٹس، عام طور پر وگینر کے گرینولوومیٹس کے طور پر جانا جاتا ہے، یہ ایک غیر معمولی آمویمون ڈس آرڈر ہے جس میں جسم کے مختلف حصوں میں خون کی وریدوں کی سوزش ہوتی ہے.
وجہ ہے
تمام آٹومیمون کی خرابیوں کے ساتھ، GPA ایک مدافعتی نظام کی طرف سے خصوصیات کی طرف اشارہ کیا گیا ہے. نامعلوم وجوہات کے سبب، جسم غلط طور پر خون کی وریدوں میں غیر ملکی طور پر عام ٹشو کی شناخت کرے گی.
ذہنی خطرے پر مشتمل ہونے کے لئے، مدافعوں کے خلیات خلیات کے گرد گردش کریں گے اور ایک گرینولوم کے طور پر جانا جاتا سخت سخت نوڈلول بنائیں گے.
گرینولوم کا قیام متاثرہ خون کی وریدوں میں ایک دائمی سوزش کی ترقی کو لے سکتا ہے ( ویسکولائٹس کے طور پر جانا جاتا حالت). وقت کے ساتھ، یہ ساختی طور پر برتنوں کو کمزور بنا سکتا ہے اور عام طور پر گرینومیٹس ترقی کی جگہ پر پھٹ ڈالتا ہے. یہ خون کے برتنوں کو بھی سخت اور تنگ کرنے کی وجہ سے جسم کے اہم حصوں میں خون کی فراہمی کو کاٹنے کا سبب بن سکتا ہے.
GPA بنیادی طور پر چھوٹے پیمانے پر درمیانے درجے کے خون کی وریدوں پر اثر انداز کرتا ہے. جبکہ سانس کی نالی، پھیپھڑوں اور گردوں حملوں کا بنیادی اہداف رکھتے ہیں، جی پی اے کو بھی جلد، جوڑوں، اور اعصابی نظام کو نقصان پہنچا سکتا ہے. دل، دماغ، اور معدنیات سے متعلق راستے پر اثر انداز ہوتا ہے.
جی پی اے مردوں اور عورتوں کو مساوی طور پر 40 سے 60 اور عمر کے درمیان پر اثر انداز کرتی ہے. یہ ایک غیر معمولی بیماری سمجھا جاتا ہے جو فی ملین افراد فی 10 سے 20 واقعات کا سالانہ واقعہ ہے.
ابتدائی علامات اور علامات
جی پی اے کے علامات vascular سوزش کے مقام سے مختلف ہوتی ہیں. ابتدائی مرحلے کی بیماری میں، علامات اکثر غیر معمولی اور غیر مخصوص جیسے ناک کی ناک، ناک درد، چھونے، اور بعد میں ناک ڈرپ ہو سکتا ہے.
تاہم، جیسا کہ بیماری کی ترقی ہے، دیگر، زیادہ سنگین علامات کی ترقی ہو سکتی ہے، بشمول:
- وزن میں کمی
- تھکاوٹ
- بھوک میں کمی
- بخار
- ناک خون
- سینے کے درد (سانس کی قلت کے ساتھ یا بغیر)
- مشرق کان درد
ان علامات کی عام نوعیت اکثر تشخیص مشکل بنا سکتے ہیں. یہ غیر معمولی نہیں ہے، مثال کے طور پر، GPA کے لئے غلطی سے متعلق اور ایک سانس انفیکشن کے طور پر علاج کیا جاتا ہے. یہ صرف اس وقت جب ڈاکٹر وائریل یا بیکٹیریل کی وجہ سے کوئی ثبوت نہیں پا سکتا ہے کہ مزید تحقیقات کو حکم دیا جاسکتا ہے، خاص طور پر جب ویروسولائٹس کے ثبوت موجود ہیں.
نظاماتی علامات
ایک نظاماتی بیماری کے طور پر، GPA کو ایک بار یا ایک سے زیادہ عضوی نظام کو نقصان پہنچ سکتا ہے. اگر علامات کا مقام مختلف ہوسکتا ہے، بنیادی وجہ (واشرولائٹس) اکثر عام طور پر ڈاکٹر کو آٹومیٹن تشخیص کی سمت میں دیکھ سکتا ہے اگر ایک سے زیادہ اعضاء میں ملوث ہوتے ہیں.
GPA کے نظاماتی علامات میں شامل ہوسکتا ہے:
- نال پل کے خاتمے کے نتیجے میں سیپتیم کی وجہ سے ("پیڈل ناک" کے طور پر بھی جانا جاتا ہے جیسے طویل مدتی کوکین کے استعمال کے ساتھ دیکھا جاتا ہے)
- بنیادی ہڈی تباہی کی وجہ سے دانتوں کا نقصان
- اندرونی کان کو نقصان پہنچانے کی وجہ سے سینسرورینٹری سماعت کا نقصان
- آنکھوں کے حصوں میں گرینومیٹک اضافہ کی ترقی
- ٹچکا کی تنگی کی وجہ سے وائس تبدیلیاں
- پیشاب میں خون ( ہیماتوریا )
- گردے کی ناکامی کی وجہ سے گردے کی تقریب کی تیز رفتار
- پھیپھڑوں میں گرینولومیٹس کے زخموں اور cavities کے قیام کی وجہ سے خونی دلہن کے ساتھ کھانسی
- گٹھائی (اکثر ابتدائی طور پر ریمیٹائڈ گٹھائی کے طور پر تشخیص)
- جلد پر سرخ یا جامنی رنگ کے پیچ کی ترقی ( purpura )
- اعصابی نقصان ( نیوروپتی ) کی وجہ سے نونپن، ٹنگنگ، یا جلانے کے سینسنگ
تشخیص کے طریقے
جی پی اے کی تشخیص عام طور پر صرف کئی کے بعد بنا دیا گیا ہے، اس سے متعلق ضمنی علامات طویل عرصے تک غیر جانبدار ہوتے ہیں. جبکہ بیماری کے ساتھ منسلک مخصوص آٹانوبیڈس کی شناخت کے لئے خون کے ٹیسٹ موجود ہیں، اینٹی بائیڈ کی موجودگی (یا کمی) کو تشخیص کی توثیق (یا مسترد کرنے کے لئے) کافی نہیں ہے.
اس کے بجائے، تشخیص علامات، لیب ٹیسٹ، ایکس رے اور جسمانی امتحان کے نتائج کے مطابق کی جاتی ہیں.
دیگر تشخیص کی ضرورت ہوسکتی ہے جس میں تشخیص کی حمایت کی جا سکتی ہے، بشمول متاثرہ ٹشو کی بایپسی بھی شامل ہے. ایک پھیپھڑوں کی بائیسکی عام طور پر سب سے بہتر جگہ ہے اگرچہ کوئی سانس لینے والے علامات موجود نہیں ہیں. اس کے برعکس بالائی تنفس کے بیکٹیریا، اس کے برعکس، کم از کم مددگار ہوتے ہیں کیونکہ 50 فیصد گرینولومس یا ٹشو نقصان کی کوئی نشاندہی نہیں دکھائے گی.
اسی طرح، ایک سینے ایکس رے یا CT اسکین اکثر غیرمعمولی طور پر لوگوں میں عام طور پر پھیپھڑوں کی تقریب کے ساتھ ظاہر کر سکتے ہیں.
ایک ساتھ ساتھ، ٹیسٹ اور علامات کا مجموعہ GPA تشخیص کی حمایت کے لئے کافی ہو سکتا ہے.
موجودہ علاج
1 9 70 کے دہائی سے قبل، وگینر کے گرینولوومیٹوس کو تقریبا عالمی طور پر مہلک سمجھا جاتا تھا، زیادہ سے زیادہ اکثر سانس کی ناکامی یا یوریمیا (خون میں فضلہ کی مصنوعات کے غیر معمولی اعلی سطح پر مشتمل حالت) کی وجہ سے.
حالیہ برسوں میں، 75 فی صد مقدمات میں اعلی خوراک کوارٹیسٹرائڈروڈ اور مدافعتی ادویات کے منشیات کا مجموعہ مؤثر ثابت ہوتا ہے.
کوٹیکاسٹریوڈس کے ساتھ سوزش میں فعال طور پر اور cyclophosphamide کے طور پر مدافعتی suppressive ادویات کے ساتھ آٹومیمون کے جواب کو جذب کرنے سے، جی پی اے کے ساتھ بہت سے لوگ طویل، صحت مند زندگی گزار سکتے ہیں اور 20 سال یا اس سے زیادہ کے لئے اخراج میں رہ سکتے ہیں.
ابتدائی علاج کے بعد، عام طور پر بیماری کے طور پر کوٹیکاسٹرائڈ ڈوڈوز کم کر کے کنٹرول کے تحت لایا جاتا ہے. بعض صورتوں میں، منشیات کو مکمل طور پر روک دیا جا سکتا ہے.
Cyclophosphamide، اس کے برعکس، عام طور پر تین سے چھ ماہ کے لئے مقرر کیا جاتا ہے اور پھر، ایک زہریلا اموناسپپنچنٹ میں دوسرے کو تبدیل کر دیا جاتا ہے. بحالی کی تھراپی کی مدت مختلف ہوتی ہے لیکن عام طور پر ایک یا دو سال تک کسی بھی خوراک کی تبدیلیوں پر غور کرنے سے قبل رہتا ہے.
شدید بیماری کے ساتھ، دیگر، زیادہ جارحانہ مداخلت کی ضرورت ہوسکتی ہے، بشمول:
- اعلی خوراک کی کھیرا تھراپی
- پلازما ایکسچینج (جہاں خون آٹینٹیوڈس کو دور کرنے کے لئے علیحدہ کیا گیا ہے)
- گردے کی منتقلی
حاملہ
ہائی کمی کی شرح کے باوجود، 50 فیصد علاج کرنے والوں میں سے ایک رجحان کا تجربہ ہوگا. اس کے علاوہ، جی پی اے کے ساتھ افراد طویل مدتی پیچیدگیوں کے خطرے میں ہیں، بشمول دائمی گردے کی ناکامی، سماعت کے نقصان، اور بقا. ان سے بچنے کا بہترین طریقہ یہ ہے کہ آپ کے ڈاکٹر کے ساتھ ساتھ باقاعدگی سے جانچ پڑتال کے ساتھ ساتھ معمولی خون اور امیجنگ ٹیسٹ کا وقت مقرر کریں.
بیماری کے مناسب انتظام کے ساتھ، 80 فیصد کامیابی سے مریضوں کے ساتھ کم از کم آٹھ سال تک زندہ رہیں گے. نئے اینٹی بائیو کی بنیاد پر تھراپی اور سیلسیپی (مائکروفینولٹ موفیٹل) کے نام سے پیسیسیئنسن جیسے ڈیویوٹیکنٹ آنے والے سالوں میں ان کے نتائج کو مزید بہتر بنا سکتے ہیں.
> ذرائع:
المؤاوس، ایچ. Leao، J .؛ فیڈیل، ایس اور پوٹر، ایس "ویگرر گرینولوومیٹوس: طبی خصوصیات کا جائزہ اور تشخیص اور علاج میں اپ ڈیٹ." جرنل زبانی پاتھ میڈیسن. 2013؛ 42: 507-516.
> فورٹین، پی .؛ Tejani، A .؛ باسٹ، کے .؛ اور Musini، V. "Wegener کے گرینولوومیٹوسس کے لئے معیاری علاج کے علاوہ اندرونی امونگلوبولن." کوچین ڈیٹا سیس رییو 2013؛ 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> سلوا، ایس .؛ نرخ، یو؛ کیرا، ایس او ایل. "" مائیکروسافٹ پولی Polyiitis میں ہلکا پھلکا ترمیم کرنے کے لئے مائکروفینٹ موفیٹل برائے معدنی رینٹل انوائمنٹ - ایک ممکنہ، اوپن لیبل پائلٹ آزمائشی. " کلین جی ایم سو نگولول. 2010؛ 5 (3): 445-453.