اوپر اور آنے والے منشیات کو پی ڈی ڈی تک علاج کر سکتا ہے
پولیسیسٹک گردے کی بیماری (پی پی ڈی) ایک جینیاتی بیماری ہے جو گردوں میں موجود موجودوں کی موجودگی اور ترقیاتی ترقی کی طرف اشارہ کرتی ہے. نام نہاد سادہ سیستوں کے برعکس، پی پی ڈی بیمار بیماری نہیں ہے اور پی ڈی ڈی کے مریضوں کا ایک بڑا حصہ گردے کی ناکامی کا خطرہ ہے، ڈائلیزس یا گردے کی منتقلی کی ضرورت ہوتی ہے.
جب ایک مریض PKD کے ان کی تشخیص کے بارے میں سیکھتا ہے تو، پہلا سوال یہ ہوتا ہے کہ یہ علاج قابل ہے.
اس سے پہلے کہ ہم اس بات کو سمجھ سکیں کہ علاج کس طرح بیماری کو سست کرنے کے لئے کام کرسکتا ہے، ADH نامی ہارمون کے کردار میں ایک مختصر تعصب، یا اینٹی ڈوریٹک ہارمون (ویسپرریسن کے نام سے بھی جانا جاتا ہے) ضروری ہے.
PKH میں ADH کی کردار
عہدیدار نے پہلے سمندروں سے سمندروں سے سمندر سے زندگی زندگی میں مدد کی. اگر یہ ADH کے لئے نہیں تھے تو، بہت سے زندہ حیاتیات سخت آلودگی کے اثر و رسوخ کا سامنا کرنے کے قابل نہیں ہوسکتے ہیں.
دماغ کے ایک حصے کی طرف سے تیار "ہایپووتامامس"، ADH ایک ہارمون ہے جو گردے پر چلتا ہے اور اسے برقرار رکھتا ہے اور پانی کو بچاتا ہے. یہ پیشاب بناتا ہے جو تاریک سورج میں باہر ایک دن پینے یا خرچ کرنے کے لئے کافی پانی نہیں رکھتا ہے. لہذا، اس بات پر اثر انداز ہوسکتا ہے کہ پانی کو کھودنے کی ضرورت ہے اور ہماری ضروریات کو پورا کرنے کے لئے "ری سائیکل" کی ضرورت ہے (دیگر عوامل پر مشتمل ہے، بشمول ہمارے پانی کی انٹیک اور حجم کے درجہ حرارت).
سی ڈی ڈی پر بحث میں ADH کیسے فٹ ہے؟ مطالعے سے پتہ چلتا ہے کہ پی ڈی ڈی میں عیس ایچ سست ترقی (گردے کی ناکامی) کے اہم پروموٹروں میں سے ایک ہے. دوسرے الفاظ میں، اگر آپ کسی بھی طرح سے ADH کی سطح کو کم کرسکتے ہیں، یا اس کی کارروائیوں کو روک سکتے ہیں، اس میں سی ایس ایس کی ترقی اور پی سی ڈی کی ناقابل افزائی ترقی ممکن ہوسکتی ہے.
موجودہ علاج کے اختیارات
ایڈ ایچ ڈی کے کردار کو سمجھنے میں علاج کے اختیارات کو سمجھنے میں مدد ملتی ہے اور وہ کیوں کام کر سکتے ہیں، زیادہ سے زیادہ منشیات سے پانی کے اضافے سے کام کر سکتے ہیں.
- پانی کی بڑھتی ہوئی اضافہ : اس آواز کے طور پر آسان، پیئ ڈی ایچ ڈی ڈی ایچ ڈی کی سطح کو برقرار رکھنا ایک مؤثر طریقہ ہے. ڈی ایچ ڈی کی سطح پر جب آپ شروع ہونے لگے تو اے ڈی ایچ کی سطحیں بڑھتی ہیں. یہ تند کا ردعمل کرے گا کہ آپ کچھ پانی پیتے ہیں، جو ایڈ ایچ ڈی کی سطحوں کو کم کرنے میں مدد ملے گی. اس صورت میں، خیال یہ ہے کہ ADH کے عروج کو مسترد کرتے ہوئے ADH مسلسل کم ہے. یہ بتاتا ہے کہ یہ پی ڈی ڈی کی ترقی میں سست ہوسکتی ہے. حقیقی معنوں میں یہ کس طرح مؤثر اور بامعمل ہے اب بھی بحث کی بات ہے.
- پیچیدگی کا انتظام: فی الحال دستیاب دیگر مخصوص علاج کی غیر موجودگی میں، ہم PKD کے پیچیدگیوں کا انتظام کرنے تک محدود ہیں. ان میں ہائی بلڈ پریشر، گردے کے انفیکشن، گردے کی پتھر، اور غیر معمولی الیکٹروائٹس شامل ہیں. ہائی بلڈ پریشر کا علاج مخصوص ایسوسی ایشنز کا استعمال کرتے ہوئے کہا جاتا ہے جس میں ACE روک تھام یا ARBs کہا جاتا ہے. پانی میں اضافے میں اضافہ دو دیگر بڑے پی ڈی ڈی سے متعلق پیچیدگیوں کے خطرے کو کم کرنے میں بھی مدد مل سکتی ہے: گردے کے انفیکشن اور گردے کے پتھر.
مستقبل کے علاج کے اختیارات
پی ڈی ڈی کے خراب ہونے میں ایڈ ایچ ایچ کے کردار کی ہماری سمجھ کو فروغ دینے کا سبب بن گیا ہے جو اوپر بیان کردہ "بینڈ امداد" مداخلت سے باہر زیادہ کنکریٹ علاج کے اختیارات پیش کرسکتا ہے.
موجودہ تحقیقات منشیات کو تلاش کرنے پر توجہ مرکوز کرتی ہے جو ADH کی کارروائی کو روک سکتی ہے اور اس وجہ سے سیستوں کو بڑے ہونے سے روکنے سے بچا جاتا ہے (اس وجہ سے ہے کہ سیست کا سائز میں اضافہ پی سی ڈی کے مریضوں میں گردے کی ناکامی کا باعث ہے).
یہاں چند مثالیں ہیں:
- Tolvaptan: یہ ایک دوا ہے جو اصل میں کم سوڈیم کی سطح کے علاج کے لئے منظور کیا گیا تھا اور سائٹ کو روکنے کی طرف سے کام کرتا ہے (V2 ریسیسر کہا جاتا ہے) جس میں ADH عام طور پر گردے میں منسلک ہوتا ہے (V2 ریسیسر کے طور پر "keyhole" جس میں ADH کو منسلک کرنے کی ضرورت ہوتی ہے، جبکہ تولیپتان "جعلی کلید" ہے جب کہ موجودہ اس وقت سے روکنے سے بچ جائے گا).
اچھی طرح سے نشر ٹیمپیو کے مقدمے کی سماعت PKK میں گردے کی تقریب کی کمی میں کمی میں تولیہپتن کے لئے ایک ممکنہ کلینک کی درخواست دکھایا ہے. میکانیزم گردوں کی حجم کی ترقی میں کمی کی وجہ سے ظاہر ہوتا ہے، جس میں تین سالہ مدت میں گردے کی کمی کمی کی کمی ہوتی ہے. تاہم، ٹولپپٹن نے ابھی تک جگر پر اس کے اثرات کے بارے میں خدشات کی وجہ سے، پی ڈی ڈی کے علاج کے لئے امریکہ میں ابھی تک ایف ڈی اے کی برکتیں حاصل نہیں کی ہیں. یہ پہلے سے ہی دنیا کے کچھ حصوں میں PKD کے علاج کے لئے منظور شدہ ہے).
- آکٹریوٹائیڈ: یہ واٹیٹسٹیٹ نامی ہارمون کی ایک طویل مدتی مصنوعی ورژن ہے. 2005 ء میں پہلے ہی ایک مقدمے کی سماعت کی اطلاع دی گئی ہے کہ سوماتسٹنٹن کے ساتھ چھ ماہ کا علاج سست ترقی کو سست کر سکتا ہے. اگرچہ ہم جانتے ہیں کہ پی سی ڈی میں گردے کی تقریب میں کمی کی وجہ سے پٹھوں کی ترقی کی پیروی کی جاتی ہے، اس کا مطالعہ اس سے کم تھا کہ سست کی ترقی میں کمی کا سامنا کرنا پڑا، اس معاملے میں، کل طبی طور پر معنی گردے کے تحفظ میں ترجمہ کریں گے.
اس کے بعد، 2013 میں ہم نے لینسیٹ میں شائع کردہ الادین کے مقدمے کے نتائج کو دیکھا. یہ مطالعہ پچھلے مطالعات کے مقابلے میں ایک طویل عرصہ تک تعاقب کی مدت تھی اور آکتریوٹڈ کے ساتھ علاج کرنے والے مریضوں میں نمایاں طور پر کم گردے کا حجم ایک سال کی پیروی میں تھا، لیکن تین سال نہیں.
اس اعداد و شمار کو جو ہم نے ابھی تک حاصل کیا ہے، یہ ظاہر ہوتا ہے کہ آکٹروٹائیڈ PKD کے علاج میں ممکنہ کردار ادا کرسکتا ہے. کسی وجہ سے، یہ ظاہر ہوتا ہے کہ آٹروٹیوڈائڈ ایک سال سے گردے کی حجم میں ترقی کو کم کرتا ہے، لیکن اثرات طویل عرصے تک غیر معمولی ہو جاتے ہیں. ظاہر ہے، طویل مدتی سخت نتائج کے اعداد و شمار کی ضرورت زیادہ جامع مطالعہ کی ضرورت ہے.
اگرچہ ان دونوں ایجنٹوں نے ابھی تک وعدہ دکھایا ہے (دیگر دعویداروں جیسے ایم ٹی آر کی روک تھام اور کلینکیکل ٹرائلز میں دیگر ادویات) کے علاوہ، قیمت ایک اہم تشویش ہے. دیگر تمام چیزیں برابر ہوسکتی ہیں، آکٹریوڈائڈ ٹولوپٹن کے مقابلے میں سستی متبادل ہوسکتا ہے جو بنیادی طور پر زندگی کا علاج ہوسکتا ہے. 2017 میں، 30 دنوں کی فراہمی (15 ملی گرام) ٹولوپتان گولیاں امریکی ڈالر میں 11،000 ڈالر سے 12،000 ڈالر کی قیمت ہوتی ہے، جبکہ 90 امپریٹوڈڈ (100 ملی میٹر انجکشن) $ 300 سے $ 400 تک چلتے ہیں!
> ذرائع:
> ناگاؤ ایس، کازیورورو ن، ماکٹو K، اور ایل. پانی کی قلت میں اضافہ، پی سی کے چوہا میں پولیسیسٹک گردے کی بیماری کی ترقی کی کمی جی ایم سو نیپروول. 2006 اگست؛ 17 (8): 2220-7. ایبوب 2006 جون 28.
> ہیشیشہارا ای، نوتہارا ک، تنبو ایم، اور ایل. کیا پانی میں اضافہ ہوا ہے خودمختار غلبہ polycystic گردے کی بیماری میں بیماری کی ترقی کو روکنے کے؟ نیپولوجی ڈائلیز ٹرانسپلانٹیشن. 2014 ستمبر، 29 (9): 1710-9.
> Torres V، Chapman A، Devuyst O، et al. Autosomal پرائمری Polycystic گردے کی بیماری کے ساتھ مریضوں میں Tolvaptan. این انجل ج میڈ 2012؛ 367: 2407-2418، 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> کارولی اے، پیروکو این، پرانا اے، اور ایل. autosomal غالب پبلکسٹسٹک گردے کی بیماری (گردین) میں گردے اور سست کی ترقی پر طویل عرصے تک، somatostatin ینالاگ کا اثر: ایک randomized، placebo کنٹرول، multicentre مقدمے کی سماعت. لینسیٹ. 2013 نومبر 2؛ 382 (9 903): 1485-95. Doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.