ہائپیرینوفولوک سنڈرومس کیا ہیں؟

علامات کی تشخیص، تشخیص، اور Hypereosinophilic Syndromes کے علاج

جائزہ

Hypereosinophilic سنڈومورس (ایچ ای ای) غیر معمولی خرابیوں کا ایک گروپ ہیں جو eosinophils (eosinophilia) کے اعلی درجے کی طرف سے خصوصیات ہیں جس میں اعضاء (جلد، پھیپھڑوں، دل، جستجوؤں کے راستے) کو نقصان پہنچایا جاتا ہے. زیادہ تر لوگ تشخیص میں 20 سال سے زائد افراد ہیں لیکن یہ بچوں میں واقع ہوسکتا ہے. ایچ ای ایس کی اکثریت بھوک (غیر کینسر) کی حیثیت سے سمجھا جاتا ہے لیکن ایک ذیلی نصاب میری فیلپولوفریجریٹو نوپلاسز کو سمجھا جاتا ہے جو کینسر میں تیار کرسکتا ہے.

تعریف

Hypereosinophilia ایک مطلق آوینوففیل کے طور پر تعریف کی جاتی ہے جس میں 1500 سے زائد خلیات / مائکروٹرٹر دو مکمل خون کی گنتیوں (سی بی بی) پر کم از کم ایک مہینے اور / یا بائیاپسی پر ٹشو ہایروئیرینوفیلیا کی تصدیق کی دو الگ الگ مواقع پر. نسبوں میں ہپیروسینوفیلیا بائیوپسی کے علاقے کی بنیاد پر بیان کی گئی ہے. ہڈی میرو بایپسیسی پر، hypirosinophilia کی تعریف کی جاتی ہے جب 20 فیصد سے زائد نالی سے خلیات eosinophils ہیں. دیگر بافتوں پر، ماہر نفسیات کی نظر میں ٹاسک میں آسوففیلز کے "وسیع" انفیکشن (بائیوپسسی کا جائزہ لینے والے) کے طور پر بیان کیا جاتا ہے.

بہت سے حالات آوینوفیلیا کے نتیجے میں ہوسکتے ہیں لیکن یہ ہی ہی ہی ہی ہی ہی میں ٹشو کو دیکھتے ہیں. اعتدالفیا کو تین اقسام میں تقسیم کیا جاسکتا ہے: ہلکا پھلکا (500 سے 1500 اینوففیلس / مائکروٹرٹر)، اعتدال پسند (1500 سے 5000 آسوففیلس / مائکروٹرٹر)، اور شدید (5000 آوسنفیلس / مائکروٹرٹر سے زیادہ.

اقسام

HES تین بڑی اقسام میں تقسیم کیا جا سکتا ہے: بنیادی (یا نوپلاسٹک)، ثانوی (یا رد عمل)، اور idiopathic. ایڈیپوتیک ایچ ای ڈی کو خارج کرنے کا ایک تشخیص ہے، مطلب یہ ہے کہ آونینوفیلیا کا کوئی دوسرا سبب نشاندہی نہیں کی جا سکتی. بنیادی HES میں، ایک جینیاتی تبدیلی ہڈی میرو کو متحرک فلسیکیٹیمیا ویرا یا لازمی تھمبیکیتیمیا جیسے اسی طرح کی پیداوار میں تیز کرنے کے لئے حوصلہ افزائی کرتا ہے.

ثانوی HES میں، بنیادی حالت (پرجیے انفیکشن، لیمفوما، وغیرہ) پروٹین (cytokines کہا جاتا ہے) پیدا کرتا ہے جو آسوففیل پروڈکشن کو فروغ دیتا ہے.

علامات

ایچ ای ای کے علامات متاثرہ علاقے پر مبنی ہیں اور ان میں شامل ہوسکتا ہے:

• جلد: اککیما، جلد کی موٹائی، چھتوں،
• پھیپھڑوں: کھانسی، سانس کی قلت، گھومنے
• دل: سینے کے درد، سانس لینے میں دشواری،
• نیروولوجی بیماری
• خون کے دائرے (تھامبباس)
• آنکھوں: دھندلا ہوا نقطہ نظر
• جستجوؤں (GI) کی نگہداشت: وزن میں کمی، پیٹ میں درد، الٹی، اسہال

تشخیص

جیسا کہ مندرجہ بالا ذکر کیا گیا ہے، eosinophils پانچ قسم کے سفید خون کے خلیات (neutrophils، lymphocytes، monocytes، eosinophils اور basophils) میں سے ایک ہیں. ابتدائی تشخیصی ٹیسٹ ایک مکمل خون کی گنتی ہے. ایک مواصلات سے زیادہ 1500 سے زائد خلیات / مائکروٹرٹر شمار کرتے ہیں 2 مواقع پر مزید آزمائش کی جانی چاہئے ابتدائی طور پر، ایسوسیفیلیا کے زیادہ عام وجوہات کو ختم کیا جانا چاہئے.

ایک بار جب HES شبہ ہے، تشخیص پر توجہ مرکوز کی تلاش پر توجہ مرکوز ہے. دل کی تشخیص میں الیکٹروکاریوگرام (ای سی جی) اور ایککوائرگرام (دل کی الٹراساؤنڈ) شامل ہو گی. پھیپھڑوں کی تقریب کی جانچ کی جانی چاہئے. کمپریسڈ ٹومیگراف (سی ٹی) پھیپھڑوں یا پیٹ میں ایچ ای ای کے کسی بھی علامات کو دیکھنے کے لئے استعمال کیا جائے گا.

اضافی ٹیسٹنگ اس بات کا تعین کرنے پر توجہ مرکوز کی جائے گی کہ میریپلپولوفریجریٹو نیپلاسم کے لئے کوئی ثبوت موجود ہے. اس میں خون کا کام اور ایک ہڈی میرو کی خواہش / بایپسیسی شامل ہوگی. HES کے ساتھ منسلک جینیاتی تبدیلیوں کے لئے ہڈی میرو کے لئے ٹشو کا تجربہ کیا جائے گا. اگر مٹی کے خلیات کی تعداد میں اضافہ ہوا ہے تو، نظامی ماسسوکاٹاسوسس (ایک اور قسم کے myeloproliferative نیپلاسم) کو دیکھنے کے لئے بھیجا جائے گا.

علاج

آپ کا علاج آپ کی قسم کے ہایروروسنینفیلک سنڈروم اور آپ کے علامات کی شدت سے طے کیا جائے گا. تشخیص میں علاج کے حق کی ضرورت یہ غیر معمولی ہے، لیکن شدید طور پر شدید ایچ ای ای کو فوری طور پر علاج کی ضرورت ہوتی ہے.

• سٹیرائڈز: پیشینونون اور مییتیل پیڈیسونولون کی طرح سٹرائڈز استعمال کیے جا سکتے ہیں.
• امینہبب: امینہابب ایک زبانی ادویات ہے جو کینسر کا علاج کرنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے.
• وینسٹسٹین: وینسٹسٹین ایک معزز (چہارم) کیمیائی تھراپی ہے جو استعمال کیا جا سکتا ہے. اگر آپ جواب دیں تو، آپ کے آسوففیل کا شمار ایڈمنسٹریشن کے گھنٹوں میں کم ہوسکتا ہے.
• ہائیڈرو ایکسوریا: ہائیڈروکسیراا زبانی کیمیائی تھراپی ادویات ہے. اس دوا کے جواب کے لۓ دو ہفتوں تک لگ سکتے ہیں.

اگر میپلپولوفیرینٹ نیوپلاسم کی خصوصیات ہیں (بلند وٹامن B12 کی سطح، بڑھا ہوا اسکرین، اونٹیکل ایسوففیلس، وغیرہ)، ابتدائی علاج امینٹاباب ہے. اگر کارڈیڈ ملوث ہے، تو سٹرائڈز شامل ہیں. اگر امیتاباب مؤثر نہیں ہے، تو اس طرح کے کئی ادویات بھی استعمال ہوتے ہیں. ایچ ای ایس کے ساتھ زیادہ تر لوگوں کے علاج کی ضرورت نہیں ہے لیکن اعضاء کی نقصان، خون کے دائرے (تھومباسس) کی ترقی، اور بیماری کی ترقی کے لئے محتاط نگرانی کی ضرورت ہوتی ہے. اگر عضو تناسل موجود ہے تو، سٹرائڈز پہلے لائن تھراپی ہیں. چونکہ طویل مدتی اسٹیڈیوڈ استعمال بہت سے ضمنی اثرات سے منسلک ہوتا ہے، ایک بار علامات کنٹرول کے تحت ہوتے ہیں، آپ کو دوسرے ادویات جیسے ہائڈاکسیوریا، الفا انٹرفون، یا میتوٹریٹیٹ کے علاج کے لۓ منتقل کیا جا سکتا ہے.

جیسا کہ اوپر دیکھا گیا، سٹرائڈز علاج کا ایک اہم حصہ ہیں. شروع ہونے والے اسٹوڈائڈز سے پہلے یہ ثابت کرنے کے لئے بہت اہم ہے کہ اگر آپ پراجائیوڈائڈز نامی پرجیوی انفیکشن کے لئے خطرے میں ہیں. سٹیرائڈز کو مضبوطی سے روکنے کے لئے مضبوطی کا باعث بن سکتا ہے. اگر آپ کو فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے اور اس میں کوئی تشویش موجود ہے کہ آپ کے قابلیت سے متعلق انفیکشن ہیں، آپ کو انفیکشن (دو دن کے لئے زبانی دوا) کے علاج کے لئے علاج کیا جائے گا.

ایک لفظ سے

آپ کو hypereosinophilic سنڈروم سیکھنے خوفزدہ ہو سکتا ہے. خوش قسمتی سے، ایچ ای ای کے ساتھ لوگوں کی بڑی اکثریت علاج کی ضرورت نہیں ہوگی. وہ لوگ جو کرتے ہیں، وہاں بہت سے اختیارات ہیں اور اس سے بھی زیادہ تر مطالعہ کیا جا رہا ہے.

> ذرائع

> روفاسس ایف، کلون ایڈی، ویلر پی ایف. Hypereosinophilic سنڈروم: کلینیکل اظہار، pathophysiology، اور تشخیص اور Hypereosinophilic سنڈروم: علاج. میں: اپ ڈیٹ ڈیٹ، پوسٹ ٹی وی (ایڈی)، اپ ٹیوٹ، وتمامم، ایم. (5 جولائی 2016 تک رسائی حاصل کی.)