ہیمفیلیا ایک وراثت خون کی بیماری ہے . ہیمفیلیا کے ساتھ ایک شخص خون کے عنصر کو غائب کرنے کی ضرورت ہے جس کے نتیجے میں خون سے بچنے کی ضرورت ہوتی ہے جس میں زیادہ خون سے بچنے کا نتیجہ ہوتا ہے.
علامات
ہیمفویلیا کے لوگ کبھی کبھی "مفت خونریزیوں" کے طور پر کہا جاتا ہے جس کا مطلب یہ ہے کہ وہ آسانی سے خون سے نکلتے ہیں. شدت پر منحصر ہے، خون سے بچنے کے بغیر (زخم کے بغیر) یا سرجری یا صدمے کے بعد ہوسکتا ہے.
علامات میں شامل ہیں:
- طویل ناکابیاں
- گیموں سے بہاؤ
- بڑے زخم
- سرجری سمیت سرجری یا شاٹس کے بعد طویل خون بہاؤ
- مشترکہ طور پر خون سے بچنے کے بڑے جوڑوں (کندھے، کوہلیوں، گھٹنوں، انگلیوں) کی سوزش
- خون سے خون سے ملنے یا پٹھوں میں درد
خطرے میں کون ہے؟
دوسرے رشتہ داروں میں ہیمفیلیا کی تاریخ کے ساتھ خاندان میں پیدا ہونے والے مرد خطرے میں ہیں. ہیمفیلیا کے وراثت کو سمجھنے کے لئے، ہمیں ایک چھوٹی جینیاتی بات کرنے کی ضرورت ہے. مالوں کو ان کی ماں سے ایک ایکس کروموز اور ان کے والد سے ایک کروموسوم ہے. خواتین اپنے باپ اور ماں دونوں سے ایک ایکس کرومیوموم وارث ہوتے ہیں. ہیمفویلیا کے عیب X کرومیوموم پر پایا جاتا ہے، مطلب یہ ہے کہ ماؤں (جو خرابی کی شکایت کے لئے کیریئرز ہیں) یہ جینیاتی خرابی اپنے بیٹوں کو منتقل کرتے ہیں؛ اسے ایکس سے منسلک وراثت کہا جاتا ہے. کیونکہ ان کے پاس دو X کروموسوم ہیں، بیٹیاں عام طور پر متاثر نہیں ہوتے ہیں (لیکن غیر معمولی حالات میں ہوسکتے ہیں).
تشخیص
ہیمفیلیا پر شک ہے جب لڑکا یا خون خون کا شکار ہوتا ہے تو اس سے زیادہ زیادہ لگتا ہے.
اس کو تشخیصی عوامل کو ماپنے کی طرف سے تشخیص کیا جاتا ہے (خون کے خون کے لئے ضروری پروٹین).
آپ کا معالج ممکنہ لیبارٹری ٹیسٹ کے ساتھ شروع کرے گا، پورے کوکولیشن سسٹم کا تعین کرنے کے لئے. یہ پرروومومینب ٹائم (پی ٹی) اور جزوی تھومبپوسٹینن ٹائم (پی ٹی ٹی) کہا جاتا ہے. ہیمفیلیا میں، پی ٹی ٹی طویل عرصہ تک ہے.
اگر پی ٹی ٹی طویل عرصے سے (معمولی رینج سے اوپر) ہے، تو کوکینجن عنصر کی کمی کا سبب ہوسکتا ہے. اس کے بعد آپ کا معالج ملبے والے عوامل (خون میں پروٹین جو خون سے روکنے کے لئے) 8، 9، اور 11 کا حکم دے گا. جب تک کوئی واضح خاندان کی تاریخ نہیں ہے، عام طور پر تمام عوامل ایک ہی وقت میں آزمائے جاتے ہیں. یہ امتحان اپنے ڈاکٹر کو ہر عنصر کی سرگرمی کا حصہ دے، جو ہیمفیلیا میں کم ہے. تشخیص جینیاتی جانچ کی طرف سے تصدیق کی جا سکتی ہے.
اقسام
ہیمفیلیا کو خاص طور پر کوگلیشن عنصر کی طرف سے درجہ بندی کی جا سکتی ہے.
- ہیمفویلیا ایک عنصر میں کمی کی وجہ سے 8.
- ہیمفیلیا بی (جس میں کرسمس کی بیماری بھی شامل ہے) عنصر 9 میں کمی کی وجہ سے ہے.
- ہیمفیلیا سی (جس کا بھی Rosenthal سنڈروم بھی کہا جاتا ہے) عنصر 11 میں کمی کی وجہ سے ہے.
ہیمفیلیا کو بھی ملبے کی فیکٹر کی مقدار سے درجہ بندی کیا جا سکتا ہے. آپ کو کم کمگن فیکٹر عنصر، آپ کو خون کی وجہ سے زیادہ امکان ہے.
- ہلکے: 6 - 40٪
- اعتدال پسند: 1-5٪
- شدید: <1٪
علاج
ہیمفیلیا کا علاج عنصر سے منسلک ہے. ان عنصر پر توجہ مرکوز کی جاتی ہے (چہارم) کے ذریعے. ہیمفویلیا دو مختلف طریقوں سے علاج کیا جا سکتا ہے: خون کی ایڈیشن صرف خون کی روک تھام کے لئے فی مطالبہ (جب خون سے متعلق ایسوسی ایشن واقع ہوتے ہیں) یا پروفیلیکسس (ایک بار عنصر حاصل کرنے کے بعد، دو دفعہ یا تین بار).
آپ کا علاج کیسے کیا جاتا ہے، آپ کے ہیمفوفیا کی شدت سمیت کئی عوامل کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے. عام طور پر، ہلکے ہیمفیلیا کے لوگوں کو مطالبہ پر علاج کیا جا سکتا ہے، کیونکہ ان میں بہت کم خون کی کمی ہوتی ہے. خوش قسمتی سے، ہیمفوفیا علاج کی اکثریت گھر میں زیر انتظام ہے. والدین یہ جان سکتے ہیں کہ کس طرح گھر میں رگ کے ذریعہ اپنے بچوں کو عنصر کا انتظام کرنے کے لئے یا گھر کی نرس نرس کو عنصر کا انتظام کرسکتا ہے. ہیمفیلیا کے ساتھ بچوں کو یہ بھی جان سکتا ہے کہ عنصر کو کس طرح منظم کرنے کے لئے، اکثر نوجوانوں کو بننے سے پہلے خود کو مرکوز کرتا ہے.
اگرچہ عنصر توجہ مرکوز کرتا ہے، اگرچہ یہ علاج تمام ممالک میں دستیاب نہیں ہے.
ہیمفیلیا بھی خون کی مصنوعات کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے. فیکٹر 8 کی کمی کرائیوپیراپروک (پلازما کی ایک مربوط شکل) کے ساتھ علاج کیا جاسکتا ہے. فیکٹری 8 اور فیکٹری 9 کی کمی کا علاج کرنے کے لئے تازہ منجمد پلازما استعمال کیا جا سکتا ہے.
نرمی سے متاثرہ مریضوں میں، ڈایموپیئنئن اکیٹیٹ (DDAVP) کہا جاتا ہے کہ ایک رگ یا نالی سپرے کے ذریعے ادویات کی جا سکتی ہے. یہ جسم کو خون کے ذخیرہ کرنے میں مدد کرنے کے لئے عنصر 8 کے اسٹورز جاری کرنے کے لئے حوصلہ افزائی کرتا ہے.