والڈنسٹوم میک میکلولوبولیمیا

والڈڈسٹروم کے میگرولوبولبولینیا یا ڈبلیو ایم، غیر ہڈگکن لیمفوما کی ایک قسم ہے جس میں اینٹی بیڈی پیدا کرنے والے خلیات شامل ہیں. خاص طور پر، متاثرہ خلیوں کو اینونیولوبولین ایم یا آئی جی ایم کے طور پر جانا جاتا اینٹی بائیو بہت زیادہ ہے، اور "macroglobulinemia" اس اضافی سے مراد ہے. اگرچہ یہ ایک لففاما سمجھا جاتا ہے، یہ بنیادی طور پر ہڈی میرو کو متاثر کرتی ہے.

WM صرف ایک لاکھ افراد فی ملین افراد میں واقع ہوتا ہے، اور یہ بہت سارے دیگر بدسلوکیوں کے مقابلے میں سست رفتار ہے، لیکن ابھی تک علاج نہیں ہے.

ان لوگوں کو جو ان کے خون کے دائرے میں غیر معمولی IgM کے اعلی درجے کی اعلی درجے کا حامل ہے، وہ WM کی ترقی کے 46 گنا زیادہ خطرہ ہیں، اور تشخیص میں اوسط عمر 60 کے وسط میں ہے.

جینیاتی لنکس

حالیہ تحقیق کے مطابق، ڈبلیو ایم کے ساتھ 90 فیصد لوگ MYD88 کے نام سے جین جین میں ایک خاص تبدیلی ہیں. یہ جین عام طور پر مدافعتی خلیوں میں ایک دوسرے کو سگنل دینے میں مدد دیتا ہے، جسے اچھی شکل میں رہنا ہے، ان کو زندہ رکھتا ہے. اس جین میں مفاہمت کی وجہ سے سیلولر سوئچ پر رہنا پڑتا ہے، ہر وقت، ممکنہ طور پر ڈبلیو ایم کے خلیات کو بڑھانے کی اجازت دیتا ہے. امید ہے کہ نئے علاج اس مؤثر طریقے سے اس دریافت کو کم کرے گی.

مچھلی تجزیہ کی طرف سے پتہ چلا جاسکتا ہے کہ سب سے زیادہ عام مفاہمت ختم ہے اور یہ کروموسوم پر ہوتا ہے 6. یہ تبدیلی WM کے ساتھ 55 فیصد لوگوں میں دیکھی گئی ہے. WM کے ساتھ بہت سے جینیاتی متغیرات ہیں.

علامات

جب تک وہ سیکھتے ہیں جب تک کہ 25 فیصد مریضوں کو کوئی علامات نہیں ہیں، ان کے پاس WM ہے. لیکن زیادہ تر لوگ تشخیص کے وقت علامات اور علامات رکھتے ہیں ، جس میں بنیادی طور پر ہڈی میرو میں کینسر کے خلیات یا خون میں گردش کرنے والے پروٹینوں کی جمع ہوتی ہے.

انماد کی وجہ سے سب سے عام علامات تھکاوٹ اور کمزوری ہیں.

دیگر علامات بخار ہیں، رات کے پسینے، بڑھا لفف نوڈس، بڑھا ہوا اور جگر، اعصاب کے مسائل یا پردیش نیوروپتی، بعض اوقات کمزور اور غصہ یا ہاتھوں یا پاؤں میں جھکنے کے ساتھ. WM کے لوگ بھی احساس کا بیان کر سکتے ہیں جیسے وہ انفیکشن سے لڑ رہے ہیں جو صرف دور نہیں رہیں گے.

ڈبلیو ایم کا ایک متنازعہ علامہ خون میں IgG پروٹین کی جمع کی وجہ سے ہائپرواسسکتا ہے. Hyperviscosity سنڈروم تھکاوٹ، غیر معمولی خون کا بہاؤ، سانس کی قلت، سر درد، بصری خرابی (دھندلا نقطہ نظر)، عمودی، یا ذہنی حیثیت میں تبدیلی (الجھن، میموری نقصان، خرابی) میں تبدیلی کی طرح ظاہر کر سکتے ہیں.

WM کا علاج کیسے کیا گیا ہے؟

ڈبلیو ایم کے لئے کوئی معالج تھراپی نہیں ہے اور دوسرے کم گریڈ یا "سمارٹنگ" لیمفاما کی طرح، مریضوں کو علامات کی کوئی ضرورت نہیں ہے. علاج بہت سے مختلف عوامل پر منحصر ہے، انفرادی - مثال کے طور پر، عمر، مجموعی طور پر صحت - اور بیماری کے مخصوص - مثلا، ترقی کی شرح، آئی جی ایم پروٹین کی سطح.

کچھ علاج علامات اور پیچیدگی سے بچنے کا مقصد ہیں. اس طرح کے علاج پر پلاسماپرسنس ہے. یہ تھوڑا سا ڈائلیزیز کی طرح ہے- آپ ایک مشین سے ہک گئے ہیں جو خون کی موٹائی کو کم کرنے کے لئے خون سے کچھ آئی ایم ایم کو ہٹا سکتے ہیں.

کچھ ایجنٹوں کا مقصد چیک کے باہر کے خلیات کو برقرار رکھنا ہے. موجودہ علاج میں alkylating ایجنٹوں شامل ہیں - مثال کے طور پر کلوربوکلس اور cyclophosphamide - نیوکلیوسائڈ زاویہ - fludarabine اور cladribine - monoclonal اینٹی بائیو rituximab اور پروٹاسوم روک تھام bortezomib. مرکب بھی استعمال کیا جاتا ہے.

بدقسمتی سے، WM کے علاج کے لۓ امریکہ ایف ڈی اے کی طرف سے خاص طور پر منظور شدہ ایک اختیار نہیں ہے. بہت سے حالات میں، ڈبلیو ایم کے مریضوں کو اس بات پر غور کرنے کی حوصلہ افزائی کی جاتی ہے کہ کلینیکل ٹرائل سب سے بہترین راستہ ہو سکتے ہیں.

پر زور

بیمار بیماری کے مریضوں کے علاج کے اختیارات میں ابتدائی تھراپی کا ایک اور دور، ایک مختلف فرائض ایجنٹ کا استعمال، یا آٹوولوس ہاماتپووائٹی سیل ٹرانسپلانٹیشن (HCT) کے بعد ہائی خوراک کیمیائیپیپی کا استعمال ہوتا ہے.

گزشتہ کئی سالوں میں، سائنسی علم میں ترقی کی گئی ہے کہ کس طرح ڈبلیو ایم کی ترقی کی گئی ہے، اور نئے تھراپیوں کو دکھایا گیا ہے کہ WM کے خلیات کے خلاف سرگرمی ہو.

ان میں سے کچھ نئے ایجنٹوں کے جوابات بہتر بناتے ہیں.

رجسٹرڈ WM کے مریضوں کے لئے مطالعہ کے تحت تحقیقاتی ایجنٹوں میں شامل ہیں:

• ایورولیمس
• Perifosine
• Alemtuzumab
• امیتاباب مسیلیٹ
• پینگوئنسٹیٹ
• Ixazomib
• Oprozomib
• Obinutuzumab
• Bcl-2 antisense (oblimersen، جینیسیس)
• Ibrutinib ^*
• Sildenafil

* 20 اکتوبر، 2014 کو، جیسسن نے ڈبل خوراک اور منشیات کی انتظامیہ (ایف ڈی اے) کو ibrutinib کے لئے ایک ضمیمہ نئی منشیات کی درخواست جمع کرانے کا اعلان کیا، جو ڈبلیو ایم کے علاج کے لئے منظوری حاصل کر رہا تھا.

افق پر کیا ہو سکتا ہے؟

اس بیماری کی حیاتیات کی بہتر تفہیم کی توقع ہے کہ اس میں مزید بہتری بڑھتی جارہی ہے.

• مکمل جینوم آرڈر مطالعہ ڈبلیو ایم کے ساتھ مریضوں کے ذیلی گروپوں میں مخصوص متغیر کی شناخت کرنے میں مدد کرسکتا ہے.
• ڈبلیو ایم میں ایگیٹیٹک ترمیم پر تحقیق سائنسدانوں کو جاننے میں مدد دے سکتی ہے کہ آیا اور کتنی خاص تبدیلیوں کو کامیابی سے نشانہ بنایا جا سکتا ہے.
• آخر میں، ہڈی میرو ماحول میں ٹیومر کے خلیوں کو بڑھنے اور خوشحالی کی اجازت دیتا ہے، اور سائنسدانوں کو یہ جاننا ہے کہ یہ معاونت کس طرح ختم ہوسکتی ہے.
• ٹی خلیوں کا استعمال کرتے ہوئے اموناتتھراپی جو کینسر کے خلیات پر حملہ کرنے کے لئے ریگولڈ یا انجنیئر کر رہے ہیں، کچھ خون کے کینسر کے علاج میں وعدہ دکھایا ہے.

اگلے مراحل

ڈبلیو ایم کے بارے میں مزید معلومات کے لئے مندرجہ ذیل سائٹس پر بھی غور کریں:

بین الاقوامی ویلڈڈسٹروم کے مکرولولوبولیمیا فاؤنڈیشن انٹرنیشنل
http://www.iwmf.com

نیشنل کینسر انسٹی ٹیوٹ
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/ پیٹنٹ

> ذرائع:

> Leblebjian > H، Agarwal A، Ghobrial I. Waldenstrom macroglobulinemia کے لئے ناول علاج کے اختیارات. کلینکیکل لیمفوما، میللاڈو اور لیوکیمیا. 2013؛ 13 سپلائی 2 >: S310-316 >.

> MYD88 L265P والڈنسٹوم macroglobulinemia. muthttp: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504؟ sso-checked = true.

> کرور - سوانپیلیل ڈی، ایٹ ایل. 2Q37.3، 8ق 24.21، 15 ق 21.3 اور 16 ق 24.1 پر عام متغیرات کی دائمی لففیکیٹک لیکویمیا کے خطرے پر اثر انداز. فطرت جینیاتی 2010؛ 42 (2): 132-6.

> Fonseca R، Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. ہیماتولوجی کے برطانوی جرنل. ستمبر 2007؛ 138 (6): 700-720.

> IMBRUVICA ^® (ibrutinib) والڈنسٹوم کے macroglobulinemia کے لئے امریکی ایف ڈی اے میں جمع کردہ ضمنی نیو منشیات کی درخواست. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib- سماجی - نئی - ڈریگ-اپیکشن- داخل شدہ-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. AC

> امریکی کینسر سوسائٹی. والڈنسٹوم میکرولوبولبولیایا.