نیونٹالٹی اللویمون ٹوتومبیکیٹوپییا کیا ہے؟

ایک جائزہ

نیومیٹال اللویمون تھومبیکیٹوپییا (NAIT) ماں اور اس کے بچے کے درمیان پلیٹلیٹ خرابی کی نادر حالت ہے. حمل کے دوران، ماں انٹی بائیڈ تیار کرتا ہے جس پر پلیٹیلوں پر حملہ اور برباد ہوجاتا ہے جس میں نتیجے میں شدید تھومبیکیوپنیا (کم پلیٹلیٹ کا شمار) اور جنون میں خون بہانا ہوتا ہے. یہ نوزائیدہ ہیمولوٹک بیماری سے متعلق ہے، سرخ خون کے خلیات کی خرابی.

NAIT نیومیٹل آٹومیمون تھومبیکٹوپنیا کے ساتھ الجھن نہیں ہونا چاہئے. نیومیٹال آٹومیمون تھومبیکیٹوپییا ماؤں میں مدافعتی تھومبیکیٹنویا (آئی ٹی پی) یا لپس کے ساتھ ہوتا ہے . ماں اس کے گردش میں پلیٹلیٹ اینٹی بائیڈ ہے جو اپنے پلیٹلیٹس پر حملہ کرتی ہے. ان اینٹی وڈس جنین کو پلاٹینٹ کے ذریعہ منتقل کرنے کے نتیجے میں اس کے پلیٹیٹس کی تباہی کے نتیجے میں بھی.

علامات

علامات پلیٹلیٹ شمار پر منحصر ہیں. اکثر حمل میں، بچہ پیدا ہونے تک کوئی مسئلہ نہیں ہے. پہلی ہفتوں کے دوران، تھومبوتیوپنیا خراب ہو جاتا ہے. جیسا کہ پلیٹلیٹ ڈراپ، چوک بڑھتی ہوئی، پٹچیا (جلد پر چھوٹے ریڈ نقطے)، یا خون سے بچنے کا ذکر کیا جا سکتا ہے.

NAIT کے سب سے زیادہ سنگین پیچیدہ دماغ میں intracranial hemorrhage (آئی سی ایچ) کہا جاتا ہے خون میں ہے. یہ 10 سے 20 فی صد بچوں کی ہوتی ہے. بہت کم پلیٹلیٹ کے حساب سے بچوں کو کرینیل الٹراساؤنڈ کے ساتھ آئی ایچ سی کے لئے اسکرینڈ کیا جاتا ہے.

مستقبل میں حملوں میں، تھومبیکیوپیایا زیادہ شدید ہوسکتا ہے اور آئی پی سی پیدائش سے پہلے ہوسکتا ہے (جب پردیش میں).

ایسا کیوں ہوا ہے؟

ہمارے پلیٹ لیٹیں اینٹیجنز کے ساتھ لیپت ہیں، مادہ جو ایک مدافعتی ردعمل کو فروغ دیتا ہے. NAIT میں، بچے والدین کی طرف سے ایک پلیٹلیٹ اینٹی ورثہ وارث کرتی ہے کہ ماں نہیں ہے.

زچگی کے مدافعتی نظام نے اس مریض کو "غیر ملکی" قرار دیا اور اس کے خلاف اینٹی بائیوں کو تیار کیا. ان اینٹی بڈوں سے ماں کی طرف سے جناب پلازنیہ کے ذریعہ منتقلی جہاں وہ پلیٹلیٹ سے منسلک ہوتے ہیں، انہیں تباہی کے لئے نشان لگاتے ہیں. نوزائیدہ کی ہیمولوٹک بیماری کے برعکس، یہ پہلی حمل کے ساتھ ہوسکتا ہے.

یہ کیسے تشخیص ہے؟

نوزائیدہ بچے میں تھومبیکوپیپیا کے ممکنہ وجوہات کی ایک طویل فہرست ہے. ان میں سے زیادہ تر سنجیدہ طبی سیوی وی ، نسل پرست روبلیلا، یا سیپسس (شدید بیکٹیریل انفیکشن) کی طرح انفیکشنز کی وجہ سے ہیں. عام طور پر ان حالات میں بچے بہت بیمار ہے. این آئی آئی کو شفا تھومبکوپیپیایا (microliter فی 50،000 سے زائد خلیات سے کم) کے ساتھ ایک اچھی طرح سے ظاہر بچے میں غور کیا جانا چاہئے.

NAIT میں تشخیص کی تصدیق کے بعد بچے کو تشخیص سے قبل علاج حاصل ہوتا ہے کئی ہفتوں تک. NAIT کی توثیق والدین کی خون کی جانچ کی ضرورت ہوتی ہے، نہ ہی بچے. ماں کو عام پلیٹیلنٹ کی گنتی ہوگی کیونکہ اینٹی بائیڈ اس پلیٹیٹس پر حملہ نہیں کرتے ہیں. خون کو ایک مخصوص لیبارٹری کو بھیجا جاتا ہے کہ اس بات کا یقین کرنے کے لئے کہ ماں اور والد صاحب نے پلیٹلیٹ اینٹیجنس کو بے نقاب کیا ہے اور اگر ماں والدین کو پائے جانے والی پلیٹلیٹ اینٹین میں اینٹی بائیڈ بنا رہی ہے. اگر NAIT مشتبہ ہے تو، اگر تشخیص کی تصدیق کرنے کے لئے بہت اہم ہے تو مستقبل میں حملوں کو زیادہ سختی سے زیادہ شدید تھومبیکیوپیپییا اور انٹراانیلیل ہیمورج کے ساتھ utero (پیدائش سے قبل) متاثر ہوسکتا ہے.

یہ کیسے معالج ہے؟

ممکنہ متاثرہ بچوں کو علاج کی ضرورت نہیں ہوسکتی ہے. زیادہ شدید متاثرہ بچوں میں، علاج کا مقصد فعال خون سے بچنے یا روکنے کے لئے ہے، خاص طور پر دماغ میں.

• پلیٹیٹ ٹرانسمیشن: کیونکہ ماں کی پلیٹلیٹز پریشان ہونے والے اینجن نہیں ہے اور اس وجہ سے تباہ نہیں ہوجائے گی، مثالی طور پر، بچوں کے ساتھ منتقل ہونے والی پلیٹلیٹ اپنی والدہ یا ڈونر سے ماں کی طرح آئے گی. یہ عمل ایک لمحہ وقت لگ سکتا ہے اور ہمیشہ حقیقی زندگی میں عملی نہیں ہے. اگر تھومبیکیوپیایا شدید ہے (مائکروٹرٹر فی <20،000 خلیات) یا خون سے ہونے والی صورت حال ہوتی ہے تو، رضاکارانہ عطیہ دہندگان کے نظام سے پلیٹیلیٹ ٹرانسمیشن آتے ہیں. یہ اکثر پلیٹیلیٹ کی زندگی کو بڑھانے کے لئے اندرونی مدافعتی گلوبلین کے طور پر ایک ہی وقت میں منظم کیا جاتا ہے.

• انترنیی مدافعتی گلوبلین (IVIG): IVIG مدافعتی نظام کو مشغول کرنے کے لئے بچے میں داخل کیا جاسکتا ہے. IVIG ایک سے زیادہ ڈونرز سے متعدد اینٹی بائی پر مشتمل ہے. ان اینٹی بڈوں کو مدافعتی نظام کو ہٹانے اور آئی ٹی پی کے علاج کی طرح پلیٹلیٹ کی تباہی کو کم کرنا. یہ پلیٹلیٹ ٹرانسمیشنز کے ساتھ مل کر استعمال کیا جاتا ہے.
• مشاورت: والدین جو این آئی ٹی کے ساتھ بچے ہیں مستقبل میں حملوں میں اس واقعے کے خطرے کے بارے میں مشورہ دیا جانا چاہئے. اس خطرے کو دیکھتے ہوئے، مستقبل میں حملوں کو ہائی خطرے کی راہ میں رکاوٹ کی طرف سے نگرانی کی جانی چاہیئے. IVIG حمل کے دوران ماں کے لئے زیر انتظام کیا جا سکتا ہے یا شدید خون سے بچنے کے لۓ پلیٹ پلیٹ ٹرانسمیشن کو ترقی پذیر جنون کو دیا جاسکتا ہے. خون کی روک تھام کو روکنے کے لئے ترسیل کے لئے سیشنری سیکشن کی سفارش کی جاتی ہے.

> حوالہ

> کیرن ایس فرنینڈز اور پیڈرو ڈی الاروک. نیویارکتھ تھومبیکیٹپنیا. نیو ریوے. 2013.