سٹیونسن جانسن سنڈروم کا جائزہ

سٹیونس جانسن سنڈروم (SJS) عام طور پر erythema ملٹی کے ایک شدید شکل کے طور پر سوچا ہے، جس میں خود کو ایک ادویات کے طور پر نسبتا ردعمل کی ایک قسم ہے، بشمول زیادہ سے زیادہ انسداد منشیات، یا ایک انفیکشن، جیسے ہیپس یا چلنا نمونیا ماککوپلازیم نیومونیا کی وجہ سے.

دیگر ماہرین سٹیونس جانسن سنڈروم کے بارے میں سوچتے ہیں کہ erythema ملفشی سے الگ حالت، جس کے بجائے وہ erythema ملٹی نیویارک اور معمولی ملٹی بڑے اقسام میں تقسیم ہوتے ہیں.

چیزوں کو بھی زیادہ الجھن بنانے کے لئے، وہاں اسٹیوینس جانسن سنڈروم کا ایک شدید شکل بھی ہے: زہریلا ایڈیڈرمل نروروسیس (TEN)، جو کہ لییل کے سنڈروم کے نام سے بھی مشہور ہے.

سٹیونسن جانسن سنڈروم

دو بچوں کی بیماریوں، البرٹ میسن سٹیونس اور فرینک چیمبرس جانسن نے سٹوینس جانسن سنڈروم کو 1922 میں دریافت کیا. سٹیونسن جانسن سنڈروم زندگی کی دھمکی دے سکتا ہے اور اس کی شدید علامات جیسے بڑی جلد کی چھالیاں اور بچے کی جلد کی بہبود ہوتی ہے.

سٹیونسن جانسن سنڈروم ہر سال تقریبا 1.5 سے 2 کیس فی ملین افراد کا واقعہ ہوتا ہے، لہذا یہ بالکل نایاب ہے. بدقسمتی سے، سٹیونسن جانسن سنڈروم اور 30 ​​فیصد زہریلا ایڈیڈرمال نرولیسیس کے ساتھ تقریبا 5 فیصد لوگ ایسے شدید علامات ہیں جو وہ ٹھیک نہیں کرتے ہیں.

کسی بھی عمر اور بالغوں کے بچوں کو سٹیونس جانسن سنڈروم کی طرف سے متاثر کیا جا سکتا ہے، اگرچہ ایسے لوگ جو اموناکمپومورڈ ہیں جیسے ایچ آئی وی ، خطرے میں زیادہ سے زیادہ ہیں.

سٹیونس- جانسن سنڈروم کے علامات

سٹیونس جانسن سنڈروم عام طور پر فلو جیسے علامات ، جیسے بخار، گلے میں گلے، اور کھانسی کے ساتھ شروع ہوتا ہے. اگلا، 1 سے 3 دن کے بعد، سٹیونسن جانسن سنڈروم کے ساتھ ایک بچے تیار کرے گا:

• ہونٹوں پر جلانے کا احساس، ان کے گالوں (بلکل mucosa) کے اندر، اور آنکھوں

• ایک فلیٹ لال ریش، جس میں سیاہ مراکز ہوسکتے ہیں، یا چھالوں میں تیار ہوتے ہیں
• چہرے، آنکھوں، اور / یا زبان کی سوزش
• سرخ، خون کی آنکھیں
• روشنی کی حساسیت (فوٹوفوبیا)
• منہ، ناک، آنکھوں اور جینیاتی میوس میں دردناک السر یا کشیدگی، جو کرسٹنگ کی راہنمائی کر سکتی ہے.

سٹیونس-جانسن سنڈروم کی تعامل میں کارنیل السرسن اور اندھیرے، نیومونیٹائٹس، میروکارائٹس، ہیپاٹائٹس، ہیماتوریا، گردے کی ناکامی، اور سیپس شامل ہیں.

ایک مثبت نکولسکی کا نشانہ، جس میں بچے کی جلد کی سب سے اوپر کی تہوں کو جب دھکڑنا پڑتا ہے، شدید سٹیونس جانسن سنڈروم کا ایک نشانی ہے یا اس سے یہ زہریلا ایڈیڈرمال نرولیسیس میں تیار ہوا ہے.

ایک بچہ بھی زہریلا Epidermal Necrolysis کے طور پر درجہ بندی کیا جاتا ہے اگر ان کے پاس 30 فی صد epidermal (جلد) کی کھدائی ہے.

سٹیونس - جانسن سنڈروم کا سبب

اگرچہ 200 سے زائد ادویات سٹیونس جانسن سنڈروم کو روک سکتے ہیں یا اس میں زیادہ تر عام ہیں:

• Anticonvulsants (مریض یا قبضے کے علاج)، بشمول Tegretol (Carbamazepine)، Dilantin (Phenottoin)، Phenobarbital، Depakote (Valproic ایسڈ)، اور Lamictal (Lamotrigine)
• سلفونامائڈ اینٹی بائیوٹیکٹس، جیسے بیکٹرم (ٹریمتھپرمم / سلفامیٹوکسازول)، جو اکثر UTIs اور MRSA کے علاج کے لئے استعمال کیا جاتا ہے.
• بیٹا لیکٹام اینٹی بائیوٹیکٹس، جن میں پائیلیلینز اور سلفلاسپین شامل ہیں

• خاص طور پر آکسیوم کی قسم، جیسے فیلڈین (پیروکسیکم) (غیر معمولی بچوں کو مقرر نہیں کیا جاتا ہے).
• زیلوپرم (آلوپولینول)، جو عام طور پر گوتھ کا علاج کرنے کے لئے استعمال ہوتا ہے

سٹیونسن جانسن سنڈروم عام طور پر منشیات کے ردعمل کی وجہ سے کیا جاتا ہے، لیکن ان کے ساتھ بھی منسلک ہونے والے انفیکشن ان میں شامل ہو سکتے ہیں:

• ہیپاز ساکسیکس وائرس
• میپکولازیم نیومونیا بیکٹیریا (گھومنا چلانا)
• کالا یرقان
• ھسٹپوزیما کیپسولولم فنگس (ھسٹوپلاسموساس)
• Epstein-Barr وائرس ( مونو )
• ادننووائرس

سٹیونس - جانسن سنڈروم کے علاج

سٹیونسن جانسن سنڈروم کا علاج عام طور پر روکنے کے لۓ شروع ہوتا ہے جسے کسی بھی منشیات نے رد عمل اور پھر معاون کی دیکھ بھال کو روکنے کی کوشش کی ہے جب تک کہ مریض تقریبا 4 ہفتوں تک پہنچتا ہے.

ان مریضوں کو اکثر اس کی دیکھ بھال کرنے کی ضرورت ہوتی ہے، جس میں اس میں شامل ہوسکتا ہے:

• چہارم مائع
• غذائی سپلیمنٹ
• ثانوی بیماریوں کا علاج کرنے کے لئے اینٹی بائیوٹکس
• درد ادویات
• زخم کی دیکھ بھال
• سٹیرائڈز اور انترنی امونیولوبولن (IVIG)، اگرچہ ان کا استعمال اب بھی متنازعہ ہے

سٹیونسن جانسن سنڈروم علاج اکثر ٹیم ٹیم کے نقطہ نظر میں مل کر آتے ہیں، آئی سی یو کے ڈاکٹر، ایک نستی ماہر، ایک ماہر نفسیات، پلمونولوجسٹ، اور گیسروسٹرنالوجسٹ.

اگر وہ سوچتے ہیں کہ ان کے بچے سٹیونس جانسن سنڈروم ہوسکتے ہیں تو والدین کو فوری توجہ دینا چاہئے.

_ذرائع:

_{حبیف: کلینیکل ڈرمیٹولوجی، 5th ایڈیشن.}

_{Kliegman: پیڈریٹریکس کی نیلسن ٹیکسٹ بک، 18 ویں ایڈیشن.}

_{کوہا ایم جے. ایشیائی بچوں میں سٹیونس جانسن سنڈروم اور زہریلا epidermal necrolysis. جی ایم اکاد ڈرمیٹول - 01-جنوری -2010؛ 62 (1): 54-60.}

_{منڈیل: منڈیل، ڈگلس، اور بینیٹ کے اصولوں اور انضمام بیماریوں کے علاج، 7 ویں ایڈیشن.}

_{Natacha Levi، PharmD. بچوں میں Stevens-Johnson Syndrome اور زہریلا Epidermal Necrolysis کے خطرے عوامل کے طور پر ادویات: ایک پولینڈ تجزیہ. پیڈراٹری، فروری 2009؛ 123: e297 - e304.}