سٹور- ویبر سنڈروم جلد اور اعصابی نظام کی خرابی کی شکایت ہے. اس کا سب سے زیادہ نمایاں علامہ چہرے پر گہری جامنی رنگ کی پیدائش کے نشان سے ایک بندرگاہ شراب کا داغ کہا جاتا ہے. تاہم، نہیں، جو بندرگاہ کے شراب کے داغ میں موجود تمام لوگ سٹور- ویبر سنڈروم ہیں. Sturge-Weber سنڈروم پیدائش میں موجود ہے، لیکن یہ معلوم نہیں ہے کہ اس کی وجہ سے اس کا سبب بنتا ہے یا اس کی اصل میں کتنی بار ہوتی ہے.
یہ تمام نسلی پس منظر کے مردوں اور عورتوں کو متاثر کرتی ہے.
سٹور- ویبر سنڈروم کے تین قسم ہیں:
- میں قسم - سب سے زیادہ عام قسم، بندرگاہ شراب کے داغ اور دماغ angiomas شامل ہیں
- قسم II - بندرگاہ شراب کا داغ لیکن کوئی دماغ انجائی نہیں
- ٹائپ III - دماغ اینجوما لیکن کوئی بندرگاہ شراب کا داغ نہیں ہے
علامات
سٹور - ویبر سنڈروم کے علامات میں شامل ہیں:
- پورٹ شراب کا داغ - چہرے پر یہ پیدائش کا نشان سائز میں مختلف ہوسکتا ہے، لیکن یہ عام طور پر کم از کم ایک اوپری پپو اور مٹی کا احاطہ کرتا ہے. یہ ہلکی گلابی سے گہری جامنی رنگ کی حد تک ہوسکتی ہے اور اس کی وجہ جلد ہی سطح کی سطح کے نیچے چھوٹے خون کی برتنوں کی زیادہ سے زیادہ ترقی کی وجہ سے ہوتی ہے. سیاہ پتلون افراد کو دیکھنے کے لئے بندرگاہ کا شراب داغ مشکل ہوسکتا ہے.
- کشیدگی - تقریبا 75 سے 90 فی صد افراد جن میں سٹور-ویبر سنڈروم کے ساتھ ہونے والی جھڑپوں کی تیاری ہوتی ہے، اکثر ایک سال کی عمر سے شروع ہوتا ہے. کشیدگی دماغ کی سطح پر خون کی وریدوں کی زیادہ سے زیادہ اضافہ (انگیوما) کے نتیجے میں ہوتا ہے، عام طور پر دماغ کے پیچھے اسی بندرگاہ میں بندرگاہ کے شراب کے داغ کے طور پر.
- کمزوری - تقریبا 25 سے 56 فیصد افراد جسم کی ایک طرف (ہیمپیریسس) کی کمزوری یا نقصان کو فروغ دیتے ہیں، اکثر بندرگاہ شراب کے داغ کے مخالف ہوتے ہیں.
- ترقیاتی تاخیر اور ذہنی معاونت کے بارے میں 50 سے 60 فیصد افراد متاثر ہوتے ہیں.
- سر درد
- آنکھ (گلوکوک) میں اضافی دباؤ - تقریبا 70 فیصد لوگ بندرگاہ شراب کے دھیان کے قریب آنکھ میں گلوکوک کی ترقی کرتے ہیں.
تشخیص
سٹور- ویبر سنڈروم کا تشخیص ایک آنکھ اور پیشانی پر بندرگاہ کے شراب کے داغ کی موجودگی کی طرف سے تجویز کی جا سکتی ہے. کمپاؤنڈ ٹومیگراف (CT) اسکین یا مقناطیسی گونج امیجنگ (ایم آر آئی) دماغ کی جانچ پڑتال کر سکتا ہے جس میں ایک یا زیادہ انجیوماس کی موجودگی کے لۓ، جو تشخیص کی تصدیق کرے گی. Sturge-Weber Syndrome کے ساتھ بچہ دماغ انجیوما کے پیچیدگیوں کی جانچ پڑتال کرنے کے لئے نیورولوجی امتحان حاصل کرے گا، جیسے ہی ضائع یا کمزوری.
علاج
سٹور- ویبر سنڈروم کا علاج علامات پر توجہ مرکوز کرتا ہے. اگر کشیدگی ہوتی ہے تو، کاربیمازپائن (Tegretol)، Phenytoin (Dilantin)، یا ویلروکک ایسڈ (ڈکتاکیٹ، ڈیپاکن) جیسے اینٹیائزرور ادویات دی جاتی ہیں. دواوں کو گلوکوک اور سر درد کو کم کرنے اور کنٹرول کرنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے. لیزر علاج چہرے پر بندرگاہ شراب کی داغ کو ہلکا یا ختم کر سکتا ہے. ایک سے زیادہ علاج کی ضرورت ہوسکتی ہے.
ذریعہ:
> "سٹور - ویبر سنڈروم کیا ہے؟" SWS / KT / PWS کے بارے میں. سٹور - ویبر فاؤنڈیشن. 10 مئی 2007