اسکریننگ اور ابتدائی مداخلت کلیدی ہے
تھلاسیمیا دونوں بڑے اور تھلیاسیمیا انٹرمیڈیا صرف انماد سے زائد ہوسکتے ہیں. thalassemia کے ساتھ منسلک پیچیدگی جزوی طور پر آپ کے مخصوص قسم کے thalassemia کی شدت اور آپ کی ضرورت کے علاج کی طرف سے مقرر کیا جاتا ہے. کیونکہ تھلیاسیمیا خون کی خرابی کا باعث بنتا ہے، کسی بھی عضے کو متاثر کیا جا سکتا ہے.
سیکھنا کہ آپ کے تھیلاسیمیا کی وجہ سے آپ کو سنگین طبی پیچیدگیوں کے لۓ خطرے میں خطرہ ہے.
جانیں کہ باقاعدگی سے طبی دیکھ بھال برقرار رکھنا ان پیچیدگیوں کے لئے اسکریننگ کی کلید ہے اور ابتدائی علاج شروع کرنا ہے.
کنکال تبدیلیاں
سرخ خون کے سیل (آر بی بی) کی پیداوار بنیادی طور پر ہڈی میرو میں ہوتی ہے. تھسلاسیم کے معاملے میں، یہ آر بی سی کی پیداوار غیر موثر ہے. جس طرح سے جسم کو پیداوار میں بہتر بنانے کی کوشش ہڈی میرو میں دستیاب جگہ کو بڑھا رہا ہے. یہ سب سے زیادہ قابل ذکر کھوپڑی اور چہرہ کی ہڈیوں میں ہوتا ہے. لوگ جو "thalassemic facies" کہا جاتا ہے ان کی ترقی کر سکتے ہیں - چپمکن جیسے گالوں اور ممتاز مادہ. دائمی منتقلی تھراپی کی ابتدائی ابتداء اس سے ہونے سے روک سکتی ہے.
اوستیوپنیا (کمزور ہڈیوں) اور آسٹیوپروزس (پتلی اور بریٹلی ہڈیوں) نوعمروں اور نوجوان بالغوں میں ہوسکتی ہے. یہ نہیں سمجھا جاتا ہے کہ یہ تبدیلی thalassemia میں کیوں ہوتی ہے. خاص طور پر مستحکم فریکچرز کے سبب، آستیوپروسیس کو کافی سختی ہوسکتی ہے. ٹرانسفیوژن تھراپی اس پیچیدگی کو روکنے کے لئے ظاہر نہیں ہوتا.
Splenomegaly
کھلی سرخ خون کے خلیات (آر بی بی) کی پیداوار کرنے کے قابل ہے؛ یہ عام طور پر حمل کے پانچ ماہ کے ارد گرد اس فنکشن کو کھو دیتا ہے. تھسلاسیم میں، ہڈی میرو میں ناکام آر بی بی کی پیداوار پیدا کرنے کے لئے کھلی ٹرگر پیدا کر سکتا ہے. ایسا کرنے کی کوشش میں، پتلی سائز (splenomegaly) میں اگتا ہے.
یہ آر بی بی کی پیداوار مؤثر نہیں ہے اور انمیا کو بہتر نہیں بناتا ہے. ٹرانفیوژن تھراپی کی ابتدائی شروعات اس کو روک سکتی ہے. اگر splenomegaly کی منتقلی کے حجم اور / یا فریکوئنسی میں اضافہ ہوتا ہے، splenectomy (مرگی کی سرجیکل ہٹانے کی ضرورت ہو سکتی ہے).
گالسٹون
تھالاسیمیا ایک ہولوولوٹ انیمیا ہے، مطلب یہ ہے کہ سرخ خون کے خلیات کو پیدا کیا جا سکتا ہے اس سے زیادہ تیزی سے تباہ ہو گیا ہے. لال خون کے خلیوں کی تباہی بلیو خلیوں سے بلیربین کو جاری کرتی ہے. یہ زیادہ سے زیادہ bilirubin نتیجے میں ایک سے زیادہ گیللا پتھر کی ترقی کر سکتے ہیں. دراصل، بیٹا تھلیاسیمیا کے بڑے حصے کے ساتھ نصف افراد میں سے 15 سال کی عمر میں گالسٹونز ہوں گے. اگر گیلیلونز اہم درد یا سوزش کا باعث بنیں تو، گلی بلڈر ہٹانے (cholecystectomy) کی ضرورت ہوتی ہے.
آئرن اوورلوڈ
تھیلاسیمیا والے لوگ لوہے کے اوورلوڈ کو ترقی دینے کے لئے بھی خطرے میں ہیں، جو بھی ہیموکومیٹیٹس بھی کہتے ہیں. زیادہ سے زیادہ لوہے دو ذرائع سے آتا ہے: سرخ خون کے سیل ٹرانسمیشن اور / یا کھانے کی اشیاء سے لوہے کی جذب میں اضافہ. لوہے کے اوورلوڈ دل، جگر، اور پینسیوروں میں اہم طبی مسائل کا باعث بن سکتا ہے. جسم سے آئرن کو ہٹانا کرنے کے لئے لوہے کی چلیوں کا علاج کیا جا سکتا ہے.
اپلیکیشن بحران
تھیلاسیمیا (جیسے ہی دیگر ہیمولوٹک پریمیم) جو لوگ سرخ خون کے سیل کی پیداوار کی اعلی شرح کی ضرورت ہوتی ہیں.
پیروووائرس B19 ایک وائرس ہے جو بچوں میں ایک کلاسک بیماری کا سبب بنتی ہے جسے پانچویں بیماری کہا جاتا ہے. پیروویروسس ہڈی میرو میں سٹیم خلیوں کو 7 - 10 دن کے لئے آر بی بی کی پیداوار کو روکنے کی روک تھام کرتا ہے. تھیلاسیمیا کے ساتھ کسی شخص میں آر بی بی کی پیداوار میں یہ کمی شدید انمیا کی ترقی اور عام طور پر آر بی بی ٹرانسمیشن کی ضرورت ہے.
اینڈوکوژن کے مسائل
thalassemia میں زیادہ سے زیادہ لوہے کے اوورلوڈ endocrine کے organs جیسے پکناس، تائائیورڈ، اور جنسی اعضاء میں ذخیرہ کرنے کے نتیجے میں کر سکتے ہیں. پینکریوں میں آئرن کا نتیجہ ذیابیطس mellitus کی ترقی میں ہو سکتا ہے. تھائیڈرو میں لوہے کی وجہ سے ہایپوٹائیڈرافیزم (کم تھائیڈرو ہارمون کی سطح) کی وجہ سے تھکاوٹ، وزن، سردی میں خرابی (سردی کا سامنا کرنا پڑتا ہے جب دوسروں کو نہیں) اور موٹے بالوں کا نتیجہ ہو سکتا ہے.
جنسی اجزاء (ہائگوناسادیزم) میں آئرن کا سبب بنتا ہے کہ عورتوں میں مردوں اور عورتوں کی حیاتیاتی چالوں کی کمی کی وجہ سے آزادی اور غفلت کم ہوجائے.
دل اور لنگھن کے مسائل
دل کے مسائل بڑے لوگوں میں بیٹا تھلیاسیمیا میں غیر معمولی نہیں ہیں. انماد کی وجہ سے دل کی بڑھتی ہوئی زندگی ابتدائی ہوتی ہے. کم خون کے ساتھ، دل کو بڑھانے کی وجہ سے سخت پمپ کرنے کی ضرورت ہے. منتقلی تھراپی اس واقعہ سے روکنے میں مدد کرسکتا ہے. دل کی پٹھوں میں طویل مدتی لوہے کے اوورلوڈ ایک بڑا پیچیدہ ہے. دل میں آئرن ناقابل برداشت دل دھڑکیوں (arrhythmias) اور دل کی ناکامی کا سبب بن سکتا ہے. ابتدائی لوہے کیٹلی تھراپی شروع کرنا ان زندگیوں کو پیچیدگیوں کو دھمکی دینے کی روک تھام کے لئے اہم ہے.
اگرچہ مکمل طور پر نہیں سمجھا جاتا ہے، تھلاسیمیا کے ساتھ لوگ پھیپھڑوں میں پلمنری ہائی بلڈ پریشر یا ہائی بلڈ پریشر کی ترقی کے لئے خطرہ ہوتے ہیں. جب پھیپھڑوں میں خون کا دباؤ بڑھا جاتا ہے تو، دل کے لئے خون کو پھیپھڑوں میں پمپ ڈالنا مشکل ہوتا ہے، جو دل کی پیچیدگیوں کو جنم دیتا ہے. علامات ٹھیک ٹھیک ہوسکتے ہیں تاکہ اسکریننگ ٹیسٹ اہم ہو تاکہ علاج شروع ہوسکتا ہے.
> ذرائع:
بینز EJ. thalassemia کی کلینیکل ظاہری شکل اور تشخیص. میں: اپ ڈیٹ ڈیٹ، پوسٹ ٹی وی (ایڈی)، اپ ٹیوٹ، وتمامم، ایم.
> Thalassemia-2012 کے لئے دیکھ بھال کی ہدایات کے معیار. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx