نایاب لموفما لفف نوڈ بڑھانے کے بغیر ہوتا ہے
Hepatosplenic ٹی سیل لیمفوما (HSTCL) ایک بہت غیر معمولی لفافہ ہے. کلینک کے طور پر جانا جاتا ہے "ہیپاٹپس پلینک γ δ ٹی سیل لمفاما،" یہ بیماری صرف سائنسی ادب میں ہی ہی ہی ہی اطلاع دی گئی ہے، اور اس کی حقیقی واقعات نامعلوم نہیں ہے.
HSTCL اکثر نوجوان مردوں میں دیکھا گیا ہے، اگرچہ خواتین اور بچوں میں شامل مقدمات بھی مستند ہیں. اس کے علاوہ، امونیکو کمپومینج مریضوں میں ایچ ایس ایس ایل ایل کی بڑھتی ہوئی خطرے کا ایک لنک بنتا ہے.
شائع شدہ مقدمات کی بنیاد پر، HSTCL پہلے سے پہلے غلطی کا امکان ہے، اور یہ نسبتا غریب حاملہ ہوتا ہے.
علامات
- عام طور پر غذائیت
- تھکاوٹ
- کم خون کی گنتیوں کے علامات (انمیا، تھومبیکیٹوپیا)
- انمیا تھکاوٹ، تھکاوٹ پیدا کر سکتا ہے
- تھومبیکیٹوپییا آسان سکون یا خون کا باعث بن سکتا ہے
- مندرجہ ذیل شامل ہیں، آئینی علامات:
- غیر معمولی بازو
- وزن کم کرنے کی کوشش کے بغیر وزن میں کمی
- رات کو سواری کرتا ہے کہ آپ کی شرٹ یا چادریں لینا
- پیٹ کی مکمل فکری، سختی، یا درد (بڑے جگر کی وجہ سے، بڑھا ہوا چمک)
- کسی بھی پتہ لگانے والا سوجن لفف نوڈس کی کمی
- بہت سے لففاسوم کے برعکس، یہ ایک عام طور پر کسی معائنہ لفف نوڈس یا lumps اور bumps، میں شامل نہیں ہے کہ آپ کو جلد، گردن، انگوٹھے، یا گلے میں محسوس ہو سکتا ہے.
خطرہ عوامل
- پہلی جنس کیس سلسلہ کی بنیاد پر مرد صنفی روایتی طور پر خطرے کے عنصر کو سمجھا جاتا ہے.
- اموناسپنپن کے مسلسل استعمال، یا تو فی الحال، یا گزشتہ سالوں میں:
- آرگن ٹرانسپلانٹ دوا
- سوزش کی بیماری کی بیماری کے لئے ساکلیٹ تھراپی (کرن کی بیماری یا السرسیٹ کولائٹس)
- ماضی طبی تاریخ:
- گڈنی ٹرانسپلانٹ یا دیگر ٹھوس آرگن ٹرانسپلانٹ
- ملیریا کی تاریخ
- تاریخ EBV-مثبت Hodgkin بیماری
اگرچہ اوپر پروفائل مرتب کیا گیا ہے، اگرچہ اس بات کا ذکر ہونا چاہئے کہ HSTCL کی وضاحت نسبتا محدود تعداد میں واقع ہے.
یہ سمجھا جاتا ہے کہ ایچ ایس ایس ایل ایل کے تمام عمودی ٹی سیل لففاما کے کم از کم 2 فیصد کا حساب ہے.
اس کی نامعلوم وجہ کے باوجود، اس لیمفاما سے تقریبا 10 سے 20 فی صد متاثرہ مریضوں کو دائمی مدافعتی دشمنی کی آخری تاریخ، جیسے ٹھوس عضو تناسل، لففروپولوفریٹو ڈس آرڈر، سوزش کے آلے کی بیماری، ہیپاٹائٹس بی انفیکشن، یا اموناساپپسیپی تھراپی.
اموناسپنپریشن کی جانچ پڑتال
پارککل اور ساتھیوں کی طرف سے ایک مطالعہ میں، ایچ ٹی ایس سی سی کے پچیس واقعات اموناساپپسیپی تھراپی کا استعمال کرتے ہوئے مریضوں کی نشاندہی کی گئیں. دوہزار (88 فیصد مریضوں) میں سوزش کی بیماری تھی اور تینوں رمومیٹائڈ گٹھراں تھے. چار مقدمات (16 فیصد) خواتین میں تھے اور چار مریض 65 سال سے زائد تھے. بیس کے مقدمات (96 فیصد) بھی ایک امونومودولٹر (azathioprine، 6 mercpturineine، یا methotrexate) بھی مل گیا. دو مریضوں کو اکیلے بازی حاصل کی.
دیپک اور ساتھیوں کی طرف سے مطالعہ میں، ایف ڈی اے منفی واقعہ رپورٹنگ کے نظام (2003-2010) سے مجموعی طور پر 3،130،267 رپورٹیں ڈاؤن لوڈ کی گئی تھیں. TNF-α انفیکشٹروں کے ساتھ ٹی سیل این ایچ ایل کے نویں مقدمات کی شناخت ایف ڈی اے AERS میں ہوئی اور ادب کی تلاش کے ذریعے نو اضافی مقدمات کی نشاندہی کی گئی. مجموعی طور پر 38 مریضوں میں ریمیٹائڈائڈ گٹھری موجود تھے، 36 مقدمات کرور کی بیماری تھی، 11 psoriasis تھے، نو الاسلامیاتی بیماریوں میں سے تھے، اور چھ چھٹیاں spondylitis تھے.
اینٹیفیوڈولٹر (azathioprine، 6 mercaptopurine، methotrexate، leflunomide، یا cyclosporine) میں سے آٹھ سو مقدمات (68 فیصد) TNF-α روک تھام اور امونومودولٹر دونوں کے ساتھ نمٹنے میں ملوث ہیں. Hepatosplenic ٹی سیل لیمفوما (HSTCL) سب سے زیادہ عام طور پر رپورٹ کردہ ذیلی قسم تھا، جبکہ میکسیکو فنگوڈز / سیزری سنڈروم اور HSTCL کو TNF-α-inhibitor نمائش کے ساتھ زیادہ عام طور پر شناخت کیا گیا تھا.
تشخیص
Hepatosplenic ٹی سیل lymphoma تشخیص کرنے کے لئے ایک طویل وقت لگ سکتا ہے، کیونکہ بہت سے عام حالات پہلے تصور کیا جا سکتا ہے. تشخیص بائی میرو، جگر اور / یا پتلی کے بایپسیسی نمونوں پر مبنی ہے، اور سیٹیومیٹری تجزیہ بہاؤ.
ایک ماہر ہاتاتپتھتھولوجسٹ ماہر کی طرف سے بائیسسی مواد کا جائزہ لینے کی سفارش کی جاتی ہے.
ہڈی میرو بایپسیوں کو عام طور پر ہائیڈولرولر (خلیات کی طرف سے اٹھائے جانے والے اضافی جگہ) کی نمائش ہوتی ہے جس کی وجہ سے اونچائی لففائڈ خلیات کی وجہ سے میرو، لیکن تبدیلیوں میں ٹھیک ٹھیک ہے. بیلہج اور ساتھیوں نے اپنی 2003 کی رپورٹ میں ایچ ایس ایس سی ایل کے 21 مریضوں کی سیریز پر مندرجہ ذیل الفاظ درج کیے ہیں:
یہ ٹھیک ٹھیک شمولیت چھ مریضوں کو فوری طور پر تسلیم نہیں کیا گیا، جس میں پانچ مریضوں اور ابتدائی امتحان میں زیادہ موونیوٹیزوسس کے ساتھ دوسرے مریض میں رد عمل ہائیڈرولرولر میرو کی غلط تشخیص کرنے کا سبب بن گیا.
تاہم اس ریسرچ گروپ نے معمولی ہڈی میرو بائیوکیسی پر انفرادی طور پر خاص طور پر خاص طور پر سنجیدگی سے نمٹنے کا اندازہ لگایا ہے: "... ٹیومر کے خلیوں کی ایک منفرد گناہ کی تقسیم، جس میں ابتدائی امتحان میں، اکثر ٹھیک ٹھیک ہے لہذا اموناسسٹیک کیمیا کے بغیر پہچاننا مشکل ہے."
خاص لیبارٹری ٹیسٹ جیسے بہاؤ سیٹومیٹرری اور بایواپی کے نمونوں کے امونفینوٹائپنگ HSTCL کی تشخیص کے لئے لازمی اوزار ہیں، لیکن تحقیقاتی مراکز کلینکیکل شبہ کے اعلی اشارے رکھنے کی اہمیت کو نوٹ کرتے ہیں.
جسمانی امتحان اور لیبارٹری ٹیسٹ بھی مشورہ دے سکتے ہیں. جسمانی امتحان کے نتائج، جن میں اضافہ ہوا پتلی اور جگر سمیت موجود ہوسکتا ہے. مکمل خون کی شمار غیر معمولی چیزوں جیسے تھومبیکیوپینیا (کم پلیٹلیٹ شمار)، انیمیا (کم سرخ خون کے سیل شماروں)، اور لیونپونیا (کم سفید خون کے سیلز میں شمار ہوتے ہیں. لیور ٹیسٹ بنیادی طور پر عام طور پر عام ہوسکتے ہیں یا انزائیوز بلند ہوتے ہیں.
قدرتی تاریخ اور حاملہ
HSTCL لفف نوڈس، یا lymphadenopathy کے بغیر جگر، مرغی، اور ہڈی میرو-تمام کے غلبہ خالی جگہوں میں کینسر lymphocytes کے انفیکشن کی طرف سے خصوصیات ہے.
لیماوما کے خلیوں پر حملے کی وجہ سے اسکرین اور جگر کی اہم تعداد میں اضافہ ہوسکتا ہے. اہم کم شماریں کم عام ہیں، کم پلیٹلیٹ کے حساب سے، جو شدید ہوسکتی ہے.
HSTCL کے ساتھ 80 فیصد لوگوں کو نام نہاد بی نامی علامات ہیں، جن میں بخار، رات کے پسینے، اور غیر معمولی وزن میں اضافہ شامل ہے. طبی کورس انتہائی جارحانہ ہے، تشخیص کے وقت سے ایک سال کے بارے میں میڈین مجموعی بقا کے ساتھ؛ تاہم، پہلے پتہ لگانے اور مناسب علاج کے ساتھ ممکنہ بہتر نتائج کے بارے میں بہت غیر یقینی ہے.
آلوولوس یا االوجینیٹ ٹرانسپلانٹیشن کے ساتھ ساتھ طبی معالجوں کے لئے مریض بھرتی کے بارے میں غور کیا جانا چاہئے. اگرچہ ان جارحانہ حکمت عملیوں کی حمایت کرنے کے لئے اعداد و شمار محدود ہیں، نتیجہ صرف کیمتوپیرا کے ساتھ ہی غریب ہے.
علاج
ایک بار جب HSTCL کی تشخیص کی تصدیق کی جاتی ہے اور مرحلے کا کام مکمل ہوجاتا ہے، تو تھراپی فوری طور پر شروع کی جانی چاہئے کیونکہ بیماری تیزی سے ترقی کر سکتی ہے. اس بیماری کی ندائشی کی وجہ سے کوئی معالج تھراپی موجود نہیں ہے. تاہم، کیمیا تھراپی ریگیمن کو دیگر جارحانہ لففاما میں مطالعے کے اخراجات کی بنیاد پر متعارف کرایا گیا ہے. Hematopoietic سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ اور کلینکیکل ٹرائلز میں حصہ لینے کے اختیارات میں سے ہو سکتا ہے.
> ذرائع:
> Belhadj K، Reyes F، Farcet JP، et al. Hepatosplenic gammadelta ٹی سیل لمفاما غریب نتائج کے ساتھ ایک غیر معمولی کلینک کیتھولک ادارہ ہے: 21 مریضوں کی ایک سیریز پر رپورٹ. خون 2003؛ 102 (13): 4261-9.
> برینکٹ ایف، ارینبرگ پی، کرچ ٹی، ایٹ ایل. آٹومیمون ہیپاٹائٹس کے علاج کے لئے نوعمروں میں ہیپاپاسپلینک ٹی سیل لیمیموما کے دو واقعات. بچے بازی 2016؛ 138 (3) پی پی: ای 20154245.
> Deepak P، Sifuentes H، Sherid M، et al. ٹی سیل غیر ہڈکن کا لففاما نے ایف ڈی اے اے اے ایس ایس کو ٹیومر نرسروس فیکٹر کے ساتھ رپورٹ کیا - الفا (TNF-α) روک تھام: REFURBISH مطالعہ کے نتائج. ایم جی گیسٹرٹرول. 2013؛ 108 (1): 99-105.
> پارککل ڈی، سیفیوٹیس ایچ، سیمر آر، اور ایل. TNF-α روک تھام تھراپی وصول کرنے والے مریضوں میں Hepatosplenic ٹی سیل لمفاماہ: خطرے میں گروپ کو بڑھانے. یورو جی گیسٹرینٹل ہپاتول 2011؛ 23: 1150-6.