نیوروومکولر جین کے خرابی

Myasthenia Gravis، Lambert-Eaton، اور Botulism

جب کمزوری کے سبب پر غور کیا جاتا ہے، تو یہ دماغ کے کنورتیکس سے معاہدہ کرنے والی پٹھوں کو شوٹنگ کرنے والی برقی پیغام کا تصور کرنے میں بہت مددگار ہے. راستے کے ساتھ، تسلسل ریڑھ کی ہڈی کے ذریعے لنگر سینگ میں سفر کرتا ہے، ریڑھ کی ہڈی اعصاب کی جڑوں سے باہر، پردیی اعصاب کے نیچے، اور آخر میں نیوروماسکولر جنکشن میں.

نیورومسکلول جنکشن یہ ہے جہاں بجلی سگنل اعصاب کے اختتام پر ٹرافی کے ذریعے vesicles سے نیورٹ ٹرانسمیٹرز کو جاری کیا جاسکتا ہے.

نیوروٹرانٹرس اعصابی ٹرمینل ( syn synapse ) اور پٹھوں کی سطح (endplate) کے درمیان ایک چھوٹا فرق ہے. خلا کے دوسرے حصے پر ٹرانسمیٹر کے انتظار میں خصوصی رسیپٹر ہیں جو ٹرانسمیٹر کو ایک کلیدی طور پر تالا لگاتے ہیں. جب ایک فٹ ہے، آئنوں کی ایک جھلک پٹھوں کے سنکشیشن کی طرف جاتا ہے.

اعصابی اور پٹھوں کے درمیان سگنل کرنے کے لئے استعمال ہونے والے نیورٹرانسٹرٹر ایٹیٹیلچولین ہے. کئی طریقوں سے ہیں کہ اعصابی اور پٹھوں سی ٹی کے درمیان ایکٹیٹچولین نیوروٹ ٹرانسمیٹر کو گزرنا ہے. سب سے بہترین مثال میں سے تین ہیں Myasthenia gravis ، Lambert-Eaton سنڈروم، اور botulinum زہریلا.

Myasthenia Gravis

فی ملین 150 سے 200 افراد کے درمیان پھیلاؤ کے ساتھ، Myasthenia gravis نیوروماسکلر خرابی کا سب سے زیادہ عام ہے، اور تمام نیورولوجی بیماریوں کا سب سے بہتر سمجھا جاتا ہے. پٹھوں پر نیورٹ ٹرانسمیٹر ریپٹرز کو روکنے کی وجہ سے یہ بیماری پٹھوں کی کمزوری کا سبب بنتی ہے.

عام طور پر انٹیبیڈس انفیکشن کی غلطیوں پر حملہ کرنے کے لئے کا مطلب تھا جو ایک پیروجین اور حملے کے لئے ایکٹائلچولین رسیپٹرز. مشق کمزوری کو بدترین بناتا ہے. میریٹیینیا گرو کے ساتھ 60 سے 70 فیصد افراد تھمس کے ساتھ ایک مسئلہ ہے، اور 10 سے 12 فی صد تھائیوما ہے. مختلف قسم کے علاج دستیاب ہیں.

لیمبرٹ-ایٹن مائسٹینک سنڈروم (ایل ای ایس)

لیمبرٹ-ایٹون اکثر پیرینولوستک سنڈروم کا معنی رکھتا ہے ، جس کا مطلب یہ ہے کہ کینسر سے متعلق اینٹی بائیڈ بھی اعصابی نظام کا حصہ بن رہے ہیں. Myasthenia gravis کے برعکس، جس پر حملے کے ڈھانچے پٹھوں پر ہیں، LEMS میں مسئلہ موٹر اعصابی کے اختتام کے ساتھ ہے. کیلوری چینلز عام طور پر نیوروٹرانسٹروں کی رہائی کے لئے کھلی اور سگنل دیتا ہے، لیکن ایل ای ڈی میں ایسا نہیں کر سکتا کیونکہ اینٹی بائیڈ نے چینل پر حملہ کیا ہے. نتیجے کے طور پر، کوئی نیوروٹرانٹر جاری نہیں کیا جاتا ہے، اور مریض کو کمزوری کا سامنا کرنا پڑتا ہے کیونکہ پٹھوں کو معاہدہ میں سگنل نہیں مل سکا. بار بار ورزش کے ساتھ، خسارہ پر قابو پایا جا سکتا ہے؛ لہذا LEMS میں، کبھی کبھی بار بار کوششوں کے سلسلے میں علامات کو بہتر بناتا ہے.

بوسنولیز

بوٹولینم ٹاکس کبھی کبھار جان بوجھ کر استعمال کرتے ہیں ڈاکٹروں کی طرف سے ڈیسونیا کے معاملات میں آرام کرنے کے لئے عضلات کو مجبور کرنے کے لئے. غیر غیر جانبدار شکل میں، زہریلا بیکٹیریا کی طرف سے تیار کیا جاتا ہے اور اس کے نتیجے میں اس کا سامنا ہوتا ہے جو چہرہ اور گلے کے پٹھوں سے شروع ہوتا ہے اور باقی جسموں پر اترتا ہے. نیورووماسکولر جنکشن کے دیگر بحرانوں کی طرح، یہ انضمام کی ضرورت ہوتی ہے طبی ہنگامی حالت ہوسکتی ہے. زہریلا حملوں سے متعلق پروٹینوں کا استعمال ہوتا ہے جو اعصاب اور عضلات کے درمیان خلا میں خالی ہونے سے قبل اعصاب کے اختتام پر گزرنے کے لئے نیویٹرٹ ٹرانسمیٹروں سے پہلے نیورٹ ٹرانسمیٹررز سے بھرا ہوا ویزوں کی اجازت دیتا ہے.

بوٹولینم ٹاکسن کے علاج میں ایک اینٹیڈیٹ ہے، جس کو جلد از جلد دیا جاسکتا ہے.

دیگر نیوروومکولر جین ڈس آرڈر

بعض منشیات، جیسے پائیکیلامین اور کچھ مجسمہ، آٹیمیمون ردعمل کا باعث بن سکتا ہے جو میتھینیا گروس کو جھٹکا دیتا ہے. بہت سے دوسرے ادویات خراب ہوسکتے ہیں یا کسی ایسے شخص میں ایک ایسے بحران کو لا سکتے ہیں جو پہلے سے ہی Myasthenia gravis ہے.

نیوروومکولر جین کے بیماریوں کی جانچ

جسمانی امتحان کے علاوہ، نیوروماسکلر جنکشن کی بیماری کی تشخیص میں پہلا قدم برقیومیوگرام اور اعصاب کی تحلیل مطالعہ ہے. یہ نہ صرف اساتذہ گروہ، بوٹولینم زہریلا، اور لیمبرٹ ایٹون کے درمیان فرق کرنے میں مدد مل سکتی ہے بلکہ دیگر عوضوں جیسے موٹر نیروئن کی بیماری بھی شامل ہوتی ہے، جن میں امیوٹروفیک پس منظر کے سکلیروسیس شامل ہیں.

نیوروماسکلر جنکشن کی خرابی بہت سنگین ہو سکتی ہے، اگر انضمام اور وینٹیلیشن کی ضرورت ہوتی ہے تو سانس لینے کی مدد کی جا سکتی ہے اگر کمزوری کافی ہو جائے گی. بیماریوں کا طریقہ مختلف ہے، مختلف علاج کی ضرورت ہوتی ہے. مناسب تشخیص دونوں قوت اور حفاظت کو دوبارہ حاصل کرنے کا پہلا قدم ہے.

_ذرائع:

_{راپر AH، سامیوز ایم. ایڈمز اور نیوراولوجی کے وکٹر کے اصول، 9 ویں ای: میک گرا ہل ہل کمپنیوں، 2009،.}

_{ہال بلومینفیلڈ، کلینیکل کیس کے ذریعہ نیرواناتومی. سنڈرلینڈ: سیناور ایسوسی ایٹ پبلشرز 2002.}