ایونز سنڈروم علامات، تشخیص اور علاج

ایونز سنڈروم دو یا زیادہ سے زیادہ مدافعتی ہاتھوالولوجی امراض کا ایک مجموعہ ہے جہاں آپ کی مدافعتی نظام آپ کے سفید خون کے خلیات، سرخ خون کے خلیات اور / یا پلیٹ لیٹیٹ پر حملہ کرتی ہیں. ان میں مدافعتی تھومبیکیٹوپییا (آئی ٹی پی) ، آٹومیمون ہامولوٹک انیمیا (AIHA) ، اور / یا آٹیمیمون نیوٹروپنیا (AIN ) شامل ہیں. یہ تشخیص ایک ہی وقت میں ہوسکتی ہیں لیکن دو مختلف اوقات میں اسی مریض میں بھی ہوسکتا ہے.

مثال کے طور پر، اگر آپ آئی ٹی پی کے ساتھ تشخیص کر رہے ہیں اور اس کے بعد دو سال بعد اے ایچ اے ایچ کی تشخیص کی جاتی ہے تو آپ کو ایونس سنڈروم ہونا پڑے گا.

علامات

زیادہ تر حالات میں، آپ کو انفرادی خرابیوں میں سے ایک کے ساتھ پہلے ہی تشخیص کیا گیا ہے: ITP، AIHA، یا AIN. ایونز سنڈروم پیش کرتا ہے جیسے انفرادی خرابیوں میں سے ایک. علامات میں شامل ہوں گے:

کم پلیٹلیٹ شمار (تھومبیکیوپیپیا) سب سے زیادہ عام ہیں:

• اضافہ ہوا
• خون میں اضافہ ہوا ہے: منہ میں خون کی چھتوں، ناک، گوم خون، پیشاب میں خون یا سٹول
• پٹیچیا کہا جاتا ہے جلد پر چھوٹے سرخ نقطہ

انیمیا:

• تھکاوٹ یا تھکاوٹ
• سانس کی قلت
• لچکدار دل کی شرح (tachycardia)
• جلد (جلدی) یا آنکھوں کی نالی (scleral icterus)
• سیاہ پیشاب (چائے یا کوکا کولا رنگ)

کم نیٹروفیل شمار (نیویوٹرینیا):

• بخار
• جلد یا منہ کی انفیکشن
• اکثر وہاں کوئی علامات نہیں ہیں

ایونز سنڈروم میرے خون کی کمی کیوں کم ہو سکتی ہے؟

ایونز سنڈروم ایک آٹومیٹن بیماری ہے.

کچھ غیر معمولی وجہ سے، آپ کے مدافعتی نظام کو آپ کے سرخ خون کے خلیات، پلیٹیلیٹس، اور / یا نیٹروفیلس کو "غیر ملکی" طور پر غلطی کی نشاندہی اور ان کو تباہ کر دیا گیا ہے. یہ مکمل طور پر نہیں سمجھا جاتا ہے کیوں کہ بعض لوگ صرف ایک خون کے سیل پر اثر انداز ہوتے ہیں جیسے آئی ٹی پی، ای اے ایچ اے، یا عینک میں، ایونز سنڈروم میں سے ایک کے مقابلے میں.

تشخیص

جیسا کہ ایونس سنڈروم کے ساتھ زیادہ تر لوگ پہلے سے ہی تشخیص میں سے ایک لے جاتے ہیں، ایک دوسرے کی پیشکش ایونڈ سنڈروم کے برابر ہے. مثال کے طور پر، اگر آپ آئی ٹی پی کے ساتھ تشخیص کر رہے ہیں اور انماد کی ترقی کرتے ہیں تو، آپ کا ڈاکٹر آپ کے انماد کی وجہ کا تعین کرنے کی ضرورت ہوگی. اگر آپ کے انمیا AIHA کی وجہ سے ملتی ہے، تو آپ ایونز سنڈروم کا تشخیص کریں گے.

کیونکہ یہ عوض آپ کے خون کی گنتیوں کو متاثر کرتی ہیں، مکمل خون کی گنتی (سی بی بی)، کام میں پہلا قدم ہے. آپ کا ڈاکٹر انیمیا (کم ہیموگلوبین)، تھومبیکیوپنیا (کم پلیٹلیٹ کی گنتی) یا نیٹروپنیا (کم نیوٹرروف شمار، ایک قسم کے سفید خون کے سیل) کا ثبوت دیکھ رہے ہیں. آپ کے خون کی وجہ سے شناخت کرنے کی کوشش کرنے کے لئے ایک خوردبین کے تحت کی جانچ پڑتال کی جائے گی. آئی ٹی پی اور عینک خارج ہونے کی تشخیص کا مطلب ہے کہ کوئی مخصوص تشخیصی ٹیسٹ نہیں ہے. آپ کا ڈاکٹر سب سے پہلے دوسرے وجوہات کا تقاضا کرنا ضروری ہے. AIHA ایک سے زیادہ ٹیسٹ کی طرف سے تصدیق کی جاتی ہے، خاص طور پر DAT (براہ راست اینٹلوبولین ٹیسٹ) نامی ایک ٹیسٹ. DAT ثبوت کے لئے لگتا ہے کہ مدافعتی نظام سرخ خون کے خلیوں پر حملہ کر رہا ہے.

علاج

ممکنہ علاج کی ایک طویل فہرست ہے. علاج مخصوص خون کے سیل پر متاثر ہوتے ہیں اور آپ کو کوئی علامات (فعال خون، سانس کی قلت، دل کی بلند رفتار، انفیکشن) میں ہدایت کی جاتی ہے:

• سٹیرائڈز: پیشونون جیسے دواوں کو کئی آٹومیمی امراض میں کئی سال تک استعمال کیا گیا ہے. وہ AIHA کے لئے پہلی لائن علاج ہیں اور آئی ٹی پی میں بھی استعمال کیا جاتا ہے. بدقسمتی سے، اگر آپ کے پاس ایونز سنڈروم ہے، تو آپ کو طویل عرصے سے اس کے اسٹوڈائڈز کی ضرورت ہوسکتی ہے جس میں دیگر امراض جیسے ہائی بلڈ پریشر (ہائی پریشر) اور خون میں خون کی شکر (ذیابیطس) کا نتیجہ ہوسکتا ہے. اس وجہ سے، آپ ڈاکٹر کو متبادل علاج کے لۓ دیکھ سکتے ہیں.
• اندرا امونجلوبولین (IVIG): آئی آئی جی آئی آئی آئی کے لئے پہلی لائن علاج ہے. لازمی طور پر، IVIG آپ کے مدافعتی نظام کو عارضی طور پر پریشان کرتی ہے تاکہ پلیٹلیٹس کو تیزی سے تباہ نہیں کیا جا سکے. IVIG AIHA یا AIN میں مؤثر نہیں ہے.

• سپنینٹومیومیشن: اسکرین ریڈ خون کے خلیات، پلیٹلیٹ اور اییوڈ سنڈروم میں نییوٹرروفس کی تباہی کا اہم مقام ہے. کچھ مریضوں میں، مرگی کی جراحی سے متعلق ہٹانے میں خون کا شمار بہتر ہو سکتا ہے، لیکن یہ صرف عارضی طور پر ہوسکتا ہے.
• Rituximab: Rituximab ایک ادویات میں ایک monoclonal اینٹی باڈی کہا جاتا ہے. یہ آپ کے B- لیمفیکیٹس (ایک سفید خون کے سیل کو جو اینٹی بائیڈ بناتا ہے) کو کم کرتا ہے، جو آپ کے خون کی شمار میں اضافہ کرسکتا ہے.
• جی-سی ایس ایف (فائل): جی-سی ایس ایف اس دوا کا حامل ہے جس سے ہڈی میرو کو تیز کرنے کے لئے زیادہ نئٹرروفیل بنائے جاتے ہیں. یہ کبھی کبھی AIN میں نیویوفرویل شمار میں اضافہ کرنے کے لئے استعمال کیا جاتا ہے، خاص طور پر اگر آپ کو انفیکشن ہے.
• اموناسپسیپی ادویات: یہ ادویات مدافعتی نظام کو روکتی ہیں. ان میں مائیففینولیٹ موٹل (ایم ایم ایف)، ازیتیپیپوائنٹ (اموران)، tacrolimus (پروگراف) جیسے دوا شامل ہیں.

معیشت کیا ہے کہ میں علاج کیا جائے گا؟

اگرچہ خون کے حسابات میں بہتری کے ساتھ مریضوں کو انفرادی علاج کا سامنا کرنا پڑتا ہے، اگرچہ یہ عارضی طور پر اضافی علاج کی ضرورت ہوتی ہے تو یہ جواب.

> ذرائع:

> شیرئر SL. گرم آٹومیٹن ہیمولوٹ انمیا: UpToDatePost TW (Ed)، UpToDate، Waltham، MA میں علاج.