بلڈ سیلز میں خرابی کی وجہ سے ڈس آرڈر ہے
پارروسیمل نقی ہولوگلوبنوریا (PNH) ایک حاصل شدہ خون سلیم سیل خرابی کی شکایت ہے. یہ اصل میں صبح میں پیدا سیاہ رنگ کے پیشاب (ہیموگلوبینوریا) کے اس علامات کے لئے نامزد کیا گیا تھا. یہ خیال کیا گیا تھا کہ سرخ خون کے خلیوں کی غیر معمولی خرابی ( ہامولیسس ) نے جس رات کی وجہ سے پھولوں میں پیشاب پیشاب کی وجہ سے پیدا کیا. تاہم تحقیقات نے یہ ظاہر کیا ہے کہ پی ایچ ایچ میں ہیمولیسس ایک بایوکیمیکل خرابی کی وجہ سے ہوتا ہے، پورے دن میں ہوتا ہے اور اس میں پھٹ جاتا ہے.
پیشاب رنگ میں تبدیلی کسی بھی وقت ہوسکتی ہے لیکن متعدد رات کے وقت کے پیشاب میں زیادہ ڈرامائی ہے.
پیروکارمل نال ہیموگلوبنوریا کے بہتر تفہیم نے ہراوٹیزس، رگوں میں خون کے دائرے (تھومباسس) اور خون کی خلیات ( ہیماتپووسیوں ) کے تمام قسموں کی پیداوار میں کمی کے طور پر خرابی کی شکایت کو مسترد کیا ہے. PNH تمام نسلی پس منظر کے مردوں اور عورتوں پر اثر انداز کرتا ہے اور کسی بھی عمر میں ہوسکتا ہے، لیکن نوجوان بالغوں میں سب سے زیادہ عام طور پر پایا جاتا ہے.
علامات
پی این ایچ کے ساتھ بہت سے لوگ علامات نہیں ہیں. پی این ایچ کے انحصار اس پر منحصر ہے کہ کیا ہولولوز، تھومباسس، یا کمی ہیماتپوویز موجود ہے.
- Hemolysis - کولا رنگ پیشاب (ہیموگلوبینوریا)، ہامولوٹ انمیا
- تھومباسس - جہاں کلٹ ہوتا ہے علامات کا تعین کرتا ہے. اگر جگر جگر کی رگ میں واقع ہے، تو وہاں زچگی اور ایک وسیع جگر ہوسکتا ہے. پیٹ میں، ایک کلٹ درد درد کی وجہ سے کرے گا؛ سر میں، سر درد. چمڑے کی جلد جلد میں بڑے پیمانے پر بڑے پیمانے پر بڑے پیمانے پر، دردناک، سرخ lumps اٹھایا.
- کمزور ہیومیٹوزیس - انیمیا (کافی سرخ خون کے خلیات)، انفیکشن (کافی سفید خون کے خلیات نہیں ہیں)، اور غیر معمولی خون سے متعلق (کافی پلیٹلیٹ نہیں) کے حساسیت.
تشخیص
کئی لیبارٹری ٹیسٹ موجود ہیں جو پیروکارمل نوام ہیموگلوبنوریا کی تشخیص میں مدد مل سکتی ہے. سب سے زیادہ درست یہ ہے کہ خون کی جانچ کی جا رہی ہے CD55 اور CD59، دو پروٹینز.
سرخ خون کے خلیات پر ان پروٹینوں کی موجودگی PNH کی تشخیص کی تصدیق کرتی ہے. تشخیص کے دوران، دیگر خون کی جانچ مکمل خون کی سیلز (سی بی بی)، ریکولیکوائٹی شمار، سیرم لییکٹیٹ ڈا ڈیڈروجنجیز (ایل ڈی ایچ)، بلیربین اور ہاپگلوبین سمیت کئے جائیں گے. ایک ہڈی میرو نمونہ (بایپسی) کو ایک خوردبین کے تحت لے جایا جا سکتا ہے.
علاج
علاج پر مبنی ہے جس پر علامات موجود ہیں. بہت سے بالغوں کو سٹریوڈس (پیشینون) کے ساتھ علاج کیا جاتا ہے جب ہیمولیسس ہوتا ہے اور خارج ہونے کے بعد متبادل دنوں میں تبدیل ہوتا ہے. آئرن اور فولکل ایسڈ سپلیمنٹس ہولولوز کی وجہ سے نقصانات کی جگہ میں مدد میں مدد کرتی ہیں. سرخ خون کے سیل کی پیداوار کو فروغ دینے کے لئے بعض افراد اورروجنک ہارمونز حاصل کرسکتے ہیں. شدید انتیاہ میں، خون کی منتقلی ضروری ہو سکتی ہے. خون کے پتلاوں کی ترقی کو کم کرنے کے لئے خون کا پتلا استعمال کیا جا سکتا ہے. معتدل ہیومیٹوزیس اینٹیتھیموکیٹی گلوبلین (ATG) کے ساتھ علاج کیا جا سکتا ہے.
ایک ہڈی میرو (سٹیم سیل) ٹرانسپلانٹ عام طور پر پی ایچ ایچ میں عیب دار خون کے خلیات کو تبدیل کرسکتا ہے. PNH کے ساتھ تقریبا تمام افراد بالآخر طویل عرصے سے رہنے کے لئے ایک ٹرانسپلانٹ کی ضرورت ہوگی. اگر بیماری کے دوران دیر سے ہونے والے ٹرانسپلانٹ کا نتیجہ اچھا نہیں ہوتا کیونکہ اس وقت انفرادی بیمار ہوتا ہے.
پی این ایچ منظور شدہ پہلے دوا
16 مارچ، 2007 کو، امریکی خوراک اور منشیات کی انتظامیہ (ایف ڈی اے) نے پی ایچ ایچ کے علاج کے لئے سولیرس (ایکولیزماب) کو منظور کیا. یہ منظوری کئی مطالعات کے نتائج پر مبنی تھی جس سے ایکوکیزماب کے ساتھ علاج ظاہر ہوا تھا جو ہامولیز میں ڈرامائی کمی پیدا کی گئی تھی، اور ہر ماہ ہیموگلوبنوریا کے دنوں میں کمی ہوئی.
ذریعہ
> پارکر، چارلس، متسوورورو امین، سٹیفن رچرڈس، وغیرہ. "پارروسیمل نوٹرنلال ہیموگلوبینوریا کی تشخیص اور انتظام." خون 106 (2005): 3699 - 3709.