آڈیپاتھک پلمونری فبروسس (آئی پی ایف) میں ریسرچ ایڈوانسز

آڈیپاتیک پلمونری ریبرائس ( آئی پی ایف ) دائمی فنگر بیماری کا ایک قسم ہے جس میں ترقی کے نتیجے میں ڈسینا (سانس کی قلت) کی خرابی ہوتی ہے. آئی پی ایف کے لوگ بھی خشک اور مسلسل کھانسی، ترقیاتی تھکاوٹ، یا غیر معمولی وزن میں کمی اور اکثر، ابتدائی موت کا تجربہ کرسکتے ہیں.

آئی پی ایف ایک غیر معمولی بیماری ہے، لیکن اسے نایاب سمجھا جاتا ہے. ہر سال ریاستہائے متحدہ میں آئی پی ایف سے تقریبا 15،000 افراد مر جاتے ہیں.

یہ عورتوں کے مقابلے میں مردوں کو زیادہ تر اثر انداز کرتی ہے، غیر تمباکو نوشیوں کے مقابلے میں زیادہ تر سگریٹ نوشی، اور عام طور پر 50 سال سے زائد افراد.

آئی پی ایف کی وجہ سے مکمل طور پر کام نہیں کیا گیا ہے ("idiopathic" کا مطلب "نامعلوم وجہ کی")، اور اس کے لئے کوئی علاج نہیں ہے. تاہم، اس حالت کو سمجھنے کے لئے ایک زبردست تحقیق کیا جارہا ہے، اور آئی پی ایف کے لئے مؤثر علاج تیار کرنا. گزشتہ چند سالوں میں آئی پی ایف کے لوگوں کے لئے امیدوار پہلے ہی کافی بہتر ہوا ہے.

آئی پی ایف کے علاج کے لئے بہت سے نئے نقطہ نظر تیار کئے جا رہے ہیں، اور کچھ کلینیکل ٹرائلز میں پہلے سے ہی ہیں. یہ اس بات کا بھی بہت جلدی ہے کہ اس بات کا یقین کرنے کے لئے کہ علاج میں کامیابی کا کونے کے ارد گرد صحیح ہے، لیکن امید ہے کہ تھوڑی دیر پہلے اس سے کہیں زیادہ امکانات موجود ہیں.

ہمارے آئی پی ایف کے فروغ کو سمجھنے

آئی پی ایف کی وجہ سے پھیپھڑوں کے ٹشو کی غیر معمولی ریشہ (سکھر) کی وجہ سے ہوتا ہے. آئی پی ایف میں، alveoli (ہوا مقدس) کے نازک خلیات آہستہ آہستہ موٹی، fibrotic خلیات کی طرف سے تبدیل کر رہے ہیں جو گیس ایکسچینج انجام دینے میں قاصر ہیں.

نتیجے کے طور پر، پھیپھڑوں کے تبادلے کے اہم کام، جو ہوا سے آکسیجن خون میں داخل ہونے کی اجازت دیتا ہے، اور کاربن ڈائی آکسائیڈ خون سے نکلنے کے لئے رکاوٹ ہے. آہستہ آہستہ خون میں کافی آکسیجن حاصل کرنے کی صلاحیت خراب ہوتی ہے جو آئی پی ایف کے تمام علامات کا سبب بنتی ہے.

بہت سے سالوں کے لئے، آئی پی ایف کی وجہ سے کام کرنے والے نظریہ ایک سوزش کی بنیاد پر تھا.

یہی ہے، یہ خیال کیا گیا تھا کہ پھیپھڑوں کی ٹشو کی کسی وجہ سے سوزش کی وجہ سے زیادہ ضرورت ہوتی ہے. آئی پی ایف کے لئے ابتدائی طور پر علاج کا ابتدائی طور پر سوزش کی روک تھام یا روکنے کے مقصد کا مقصد تھا. اس طرح کے علاج میں سٹیرائڈز ، میتروٹرییکس اور سائسکروکارکس شامل ہیں. زیادہ تر حصے کے لئے، یہ علاج صرف کم از کم موثر (اگر بالکل) تھا، اور اہم ضمنی اثرات مرتب ہوتے تھے.

آئی پی ایف کے سبب کی وضاحت میں، آج محققین نے ان کی توجہ کو نظریاتی سوزش کے عمل سے دور کر دیا ہے، اور اب اس بات پر غور کیا جا رہا ہے کہ اس شرط کے ساتھ لوگوں میں پھیپھڑوں کے ٹشو کی غیر معمولی علاج کا کیا خیال ہے. یہ ہے، آئی پی ایف کی وجہ سے بنیادی مسئلہ بہت زیادہ ٹشو نقصان نہیں ہوسکتی ہے، لیکن غیر معمولی شفاہت (ممکنہ طور پر معمولی) ٹشو نقصان بھی نہیں. اس غیر معمولی شفا یابی کے ساتھ، ضرورت سے زیادہ ریشہ خورشید ہوتا ہے، مستقل پھیپھڑوں کا نقصان ہوتا ہے.

پھیپھڑوں کے ٹشو کی عام شفاہت ایک حیرت انگیز پیچیدہ عمل بن جاتی ہے، جس میں مختلف قسم کے خلیات اور متعدد ترقی کے عوامل، سیٹوکائنز اور دیگر انوولوں کے درمیان رابطے شامل ہیں. آئی پی ایف میں زیادہ سے زیادہ فائبرروس اب محسوس کیا جاتا ہے کہ شفا یابی کے عمل کے دوران ان مختلف عوامل کے درمیان عدم توازن موجود ہے.

دراصل، کئی مخصوص cytokines اور ترقی کے عوامل کی نشاندہی کی جا رہی ہے جس سے زیادہ سے زیادہ پلمونری فبروسس کو حوصلہ افزائی کرنے میں اہم کردار ادا کیا جاتا ہے.

ان انوکول اب وسیع پیمانے پر تحقیق کے اہداف ہیں، اور آئی پی ایف کے ساتھ لوگوں میں زیادہ عام شفا یابی کے عمل کو بحال کرنے کی کوشش میں بہت سے منشیات تیار اور آزمائش کی جا رہی ہیں. اب تک، یہ تحقیق چند کامیابیوں اور کئی ناکامیوں کی وجہ سے ہوا ہے لیکن کامیابیاں بہت حوصلہ افزائی کی جا رہی ہیں، اور یہاں تک کہ ناکامیوں نے آئی پی ایف کے بارے میں ہمارے علم کو بڑھا دیا ہے.

کامیابیاں اب تک

2014 میں، ایف ڈی اے نے آئی پی ایف کے علاج کے لئے دو نئے منشیات کی منظوری دے دی، نینھنڈنبیب (کینیف) اور پییرفینڈون (اسبرٹری).

یہ منشیات ٹائروسینس کھنسوں کے لئے رسیپٹروں کو روکنے کے ذریعے کام کرتے ہیں، انوکو جو فبروسیس کے مختلف عوامل کو کنٹرول کرتی ہیں. دواؤں کو آئی پی ایف کی ترقی میں بہت سست رفتار دکھائی دیتی ہے.

بدقسمتی سے، افراد ان دو دو منشیات کو بہتر بنانے کے لئے بہتر کرسکتے ہیں، اور اس وقت اس بات کا کوئی حتمی طریقہ نہیں ہے کہ یہ بتائے کہ کونسا منشیات بہتر ہو سکتا ہے جس شخص کے لئے. تاہم، ان دو منشیات کے انفرادی طور پر ردعمل کی پیشن گوئی کے لئے ایک وعدہ ٹیسٹ افقی پر ہوسکتا ہے. (اس ذیل میں مزید.)

اس کے علاوہ، اب یہ تسلیم کیا گیا ہے کہ آئی پی ایف (90 فیصد تک) کے ساتھ بہت سے لوگ گیسروسفرافی ریفلوکس بیماری (GERD) ہیں جو شاید کم از کم یہ ہوسکتا ہے کہ وہ اس پر غور نہ کریں. تاہم، دائمی "مائکروورفل" ایک عنصر ہوسکتا ہے جس میں پھیپھڑوں کے ٹشو میں معمولی نقصان پیدا ہوتا ہے اور ان لوگوں میں جو غیر معمولی پھیپھڑوں کی شفایابی کا عمل ہوتا ہے، اس میں زیادہ سے زیادہ فائبرروس کا نتیجہ ہو سکتا ہے.

چھوٹے بے ترتیب ٹرائلز نے تجویز کیا ہے کہ آئی پی ایف کے لوگ جو GERD کے لئے علاج کر رہے ہیں ان کے آئی پی ایف کی بہت کم ترقی کا تجربہ ہوسکتا ہے. جبکہ بڑے اور طویل مدتی کلینک ٹرائلز کی ضرورت ہے، بعض ماہرین کا خیال ہے کہ GERD کے لئے "معمول" علاج پہلے سے ہی لوگوں میں آئی پی ایف ہے جو ایک اچھا خیال ہے.

ممکنہ مستقبل کی کامیابیاں

جینیاتی امتحان

یہ معلوم ہوتا ہے کہ آئی پی ایف کو فروغ دینے والے بہت سے لوگ اس حالت میں جینیاتی پیش گوئی رکھتے ہیں. عام طور پر پھیپھڑوں کے ٹشو میں جینیاتی مارکروں کا موازنہ کرنے کے لئے فعال تحقیق کیا جا رہا ہے جو آئی پی ایف کے لوگوں کے پھیپھڑوں کے ٹشو میں جینیاتی مارکروں کے لئے ہے. آئی پی ایف کی بافتوں میں کئی جینیاتی اختلافات پہلے سے ہی شناخت کی گئی ہیں. یہ جینیاتی مارکر آئی پی ایف کے علاج میں منشیات کی ترقی کے لئے مخصوص اہداف کے ساتھ محققین فراہم کر رہے ہیں. چند سالوں میں، آئی پی ایف کے علاج کے لئے خاص طور پر "موزوں" منشیات کلینک کے مقدمے کی سماعت کے مرحلے میں پہنچنے کا امکان رکھتے ہیں.

منشیات کا تجربہ کیا جا رہا ہے

جب ہم مخصوص، ھدف بخش منشیات کے علاج کا انتظار کرتے ہیں، اس وقت میں کچھ وعدہ منشیات پہلے سے ہی آزمائشی ہیں:

• امیتابابب: امینہابب نیکنڈنڈانب کی طرح اسی طرح کے ٹائروسین کنیس روکنے والا ہے.
• FG-3019: یہ منشیات کنکشی ٹشو ترقی کے عنصر کے مقصد کا ایک منوکولون اینٹی بائیو ہے، اور فبروسیس کو محدود کرنے کے لئے ڈیزائن کیا گیا ہے.
• تھائلومومائڈ: یہ منشیات کو جانوروں کے ماڈل میں پھیپھڑوں کے فبروسس کو کم کرنے کے لئے دکھایا گیا ہے، اور آئی پی ایف کے مریضوں میں ٹیسٹ کیا جا رہا ہے.

پلومپوس

البتہ یونیورسٹی کے محققین نے ایک نئی تکنیک کا ذکر کیا ہے جس میں وہ "pulmospheres" - آئی پی ایف کے ساتھ ایک شخص کے پھیپھڑوں سے نسبتا ٹائم شعبوں کو جمع کرتے ہیں اور انفیکشن کے خلاف این پی ایف کے منشیات نینٹینڈنب اور پییرفینڈون کو پھیلاتے ہیں. اس ٹیسٹنگ سے، وہ یقین رکھتے ہیں کہ وہ وقت سے پہلے تعین کر سکتے ہیں کہ کیا مریض ان دونوں منشیات کے مطابق مناسب طریقے سے جواب دینے کا امکان رکھتا ہے. اگر pulmospheres کے ساتھ ابتدائی تجربے مزید جانچ کے ساتھ کی جاتی ہے، تو یہ بالآخر آئی پی ایف کے لوگوں میں مختلف منشیات کے ریگیمینز کی جانچ کرنے کے لئے معیاری طریقہ کے طور پر دستیاب ہوسکتا ہے.

ایک لفظ سے

آئی پی ایف ایک بہت سنگین فنگر حالت ہے، اور یہ تشخیص حاصل کرنے کے لئے یہ تباہ کن ہوسکتی ہے. دراصل، آئی پی ایف کے ساتھ جو شخص اس شرط پر Google تلاش کرتا ہے وہ بہت متاثر ہوسکتا ہے. تاہم، صرف چند چند سالوں میں آئی پی ایف کے علاج میں بہت بڑی تعداد میں ترقی کی گئی ہے. دو مؤثر نئے منشیات پہلے سے ہی اس کے علاج کے لئے منظوری دے چکے ہیں، کل نئی آزمائشیوں کی جانچ کی جاتی ہے اور کلینک کے مقدمات میں تحقیقات کئے جانے والے وعدوں کا جائزہ لیا گیا ہے.

اگر آپ یا آئی پی ایف کے ساتھ پیار کرتا ہے تو ایک نئی دواؤں کے ساتھ کلینک کے مقدمے کی سماعت کے بارے میں غور کرنے میں دلچسپی رکھتا ہے، کل کلیکل ٹائلوں پر معلومات کلینکیکلٹریالز میں پایا جا سکتا ہے.

> ذرائع:

> Hershcovici ٹی، جاہ LK، جانسن T، اور ایل. منظماتی جائزہ: انٹرپرائز پھیپھڑوں کی بیماریوں اور گیسرو-اویسفیجل ریفلکس بیماری کے درمیان تعلق. Aliment Pharmacol Ther 2011؛ 34: 1295.

> روگا جی، روچورگر بی، جانگ Y، اور ایل. ایک سرکاری اے ٹی ایس / آر ایس ایس / جے ایس ایس / ALAT کلینیکل پریکٹس ہدایات: آئیڈیپاتھک پلمونری فبروسس کا علاج. 2011 کلینیکل پریکٹس ہدایت کا ایک اپ ڈیٹ. ایم جی ریسرچ کوٹ کیریئر مئی 2015؛ 192: ای 3.

> سوراولیا آر، لی ایف جے، وانگ Z، اور ایل. 3D پلموسفیرس انفائیوبروٹک منشیات کی تشخیص کے لئے ایک ذاتی اور متوقع کثیرولرولر ماڈل کے طور پر خدمت کرتے ہیں. جے سی آئی انائٹ 2017. 2 (2): e91377.

> Xu Y، Mizuno T، Sridharan A، et al. سنگل سیل آر این اے کی منظوری میں آئیڈیپیاتھک پلمونری فبروسس کے مختلف حصوں کے مختلف کرداروں کی شناخت. جے سی آئی انوائٹ. 2017؛ 1 (20): ای 90558.